Süsteemne sklerodermia

Raynaud 'sündroomi ja sellele järgneva sklerodaktiliselt korral tuleb kahtlustada sklerodermat. Kui Raynaud 'sündroom püsib aastaid ilma haiguse klassikaliste ilminguteta, on vaja kontrollida tuumorivastaste antikehade olemasolu vereseerumis (eriti SCL-70 antigeeni suhtes). Kopsude difusioonivõime langus CO-le viitab subkliinilisele kopsufibroosile, mida saab kinnitada kõrge eraldusvõimega CT.

Raynaud 'sündroomiga küünte rullide kapillaroskoopia näitab kapillaaride kadumist või nende patoloogilist laienemist (angiopaatiat) ammu enne muude haiguse tunnuste ilmnemist.

Täiskasvanute sklerodermia diagnoosimise kriteeriumide kohaselt nõuab selle haiguse diagnoosimine ühe peamise sümptomi olemasolu (metakarpofalangeaal- või metatarsofalangeaalliigese kohal olevad sklerootilised nahakahjustused) või kahte kolmest sekundaarsest sümptomist. Sellistel patsientidel on vaja uurida välise hingamise funktsiooni, kontrollida söögitoru motoorikat (kontrastiga) ja viia läbi ehhokardiograafia kopsu hüpertensiooni tuvastamiseks.

Sklerodermia diferentsiaaldiagnostika lastel

Sklerodermiaga sarnased manifestatsioonid on iseloomulikud ka mitmele muule haigusele. Pulmonaalse hüpertensiooni, anorexia nervosa või külmakahjustuse korral täheldatakse akrotsüanoosi ilma kahvatuse või reflekshüperemiata. Sõrmede difuusne turse, ulatudes käe tagumisele pinnale, võib tekkida hemorraagilise vaskuliidi või allergiliste reaktsioonide korral. Juveniilse reumatoidartriidiga patsientidel paisuvad ainult sõrmede liigesed. Nendel juhtudel on paindekontraktuurid põhjustatud kroonilisest kõõlusepõletikust, nahk jääb terveks.

GVHD pärast luuüdi siirdamist avaldub näo ja distaalsete jäsemete punetusena, naha sklerootiliste muutuste, hepatiidi ja kõhulahtisusega.

Raynaud tõve korral ei asenda samanimeline sündroom naha või siseorganite sklerootiliste muutustega. Nendel juhtudel puuduvad SCL-70 antigeeni ja teiste autoantikehade antikehad; sümptomite raskus ei muutu aja jooksul. Lihasnõrkus (mõnikord koos paindumiskontraktuuridega) patsientidel, kellel on sklerodermia varajaste nähtudega sarnased nahailmingud, võivad viidata juveniilsele dermatomüosiidile või ristsündroomidele, mille käigus tuvastatakse korraga mitmete difuussete sidekoehaiguste teatud elemendid (näiteks SLE, dermatomüosiit, artriit) ja sklerodermia).

Eosinofiilse fastsiidi manifestatsioonid sarnanevad piiratud sklerodermia tunnustega. Kuid seda haiguse vormi iseloomustab tugev eosinofiilia, suurenenud ESR ja mõnikord ka hüpergammaglobulineemia. Diagnoosi kinnitab naha kogu paksuse biopsia lihaste fastsia hõivamisega: tuvastatakse peamiselt dermise ja fastsiumi eosinofiilsed põletikulised infiltratsioonid. Eosinofiilne fastsiit progresseerub harva süsteemseks sklerodermiaks. Kortikosteroidravi nõrgestab tavaliselt fastsiidi ilminguid ja takistab nende edasist arengut. Mõnel juhul täheldatakse endiselt väljendunud fibroosi, mis mõjutab jäsemeid kogu pikkuses. On mõningaid tõendeid selle kohta, et metotreksaadi abil on seda tüsistust võimalik ära hoida.

Mõiste "pseudoscleroderma" ühendab mitmesuguseid haigusseisundeid, mida iseloomustab fokaalne või difuusne naha fibroos sklerodermia muude ilmingute puudumisel. Selliseid muutusi, aga ka eksematoosseid lööbeid võib täheldada fenüülketonuuria korral. Skleredema (Bushke tõbi) on äge mööduv seisund, tavaliselt pärast nakkushaigusi (eriti streptokoki etioloogiat), mille korral naha fokaalsed sklerootilised muutused ilmnevad kaelal ja õlgadel ning levivad sageli näole, pagasiruumi ja käsivartele. Mõne kuu pärast kaovad nad tavaliselt spontaanselt..

Lastel sklerodermia laboratoorsed uuringud

Põletiku peegeldus süsteemse sklerodermia varases staadiumis on aneemia ja (mõnikord) eosinofiilia. Põletiku mittespetsiifiline märk võib olla immunoglobuliinide suurenenud sisaldus vereseerumis. Tuumavastaseid antikehi leidub sageli (rakutuumade nukleoolide või valgukomponentide suhtes). Antikehad SCL-70 antigeeni (topoisomeraas I) ja tsentromeeride vastu on sklerodermia jaoks eriti iseloomulikud. SLE (DNA antikehad) või segatud sidekoehaiguste (ribonukleoproteiinide vastased antikehad) jaoks tüüpiliste antikehade olemasolu viitab ristsündroomile. Haiguse varases staadiumis võib vWF antigeen (veresoonte endoteeli kahjustuse marker) suureneda.

Piiratud sklerodermia korral leitakse tavaliselt ainult tuumavastaseid antikehi (SCL-70 antigeeni ja tsentromeeride vastaseid antikehi tuvastatakse palju harvemini kui haiguse süsteemse vormi korral) ja mõnikord ka eosinofiiliat.

Lastel esinev süsteemne sklerodermia

Sklerodermia on harva esinev haigus, mis võib moodustuda vastsündinu perioodist kuni vanaduseni, areneb igal ajal aastas ja kõigis riikides. Haigus võib mõjutada mis tahes organeid ja nahka, sellel on progresseeruv kulg, kahjustab keha sidekude. Selle tagajärjel muutub see defektseks, tihendab ja muudab paljude siseorganite struktuuri. Haigusel on mitu vormi - kahjustatud on ainult nahk või kahjustus mõjutab sisemisi elundeid, eriti neere ja südant, kopse või seedetrakti. Haigus ei ole nakkav, kuid põhjustab tugevat ebamugavust, häirib täisväärtuslikku elu, võib põhjustada tõsiseid väliseid defekte.

Põhjused

Lastel esinev sklerodermia või kudede süsteemne skleroos on krooniline patoloogia, mis mõjutab keha spetsiaalset kudet, sidekoe. See on kõigi elundite ja kudede alus. Selle haiguse lüüasaamine on autoimmuunne - agressioon oma kudede vastu, mida provotseerivad erinevad negatiivsed tegurid. Patoloogia alus on kudede liigne tihenemine, eriti naha piirkonnas, kus on palju kollageenikiudu. Sklerodermia korral muutub kollageen tihedaks, jäigaks. Sklerodermia ei ole nakkav haigus, sellega põdevad lapsed pole teistele ohtlikud ja võivad teiste lastega suhelda.
Lastel on haiguse piiratud vorm sagedamini levinud, vananedes muutub see süsteemseks. Tüdrukud kannatavad selle all sagedamini kui poisid 3-4 korda.
Haiguse täpne põhjus ei ole selge, kuid autoimmuunprotsessi tagajärjel toodetakse defektset kollageeni või liigne normaalne kogus ja põletikuline protsess mõjutab kollageenikiude. Enamik lapsi ei päri seda patoloogiat sugulastelt, ehkki on tõendeid, et perekonna sidekoe süsteemsete patoloogiate esinemisel on kahjustuste oht suurem. Laste sklerodermia tekke põhjustajaks võivad olla vaktsineerimine, viirusnakkused, stress, hüpotermia ja nahavigastused.

Sümptomid

Manifestatsioonid sõltuvad haiguse tõsidusest. Haiguse esimesteks ilminguteks on probleemid veresoonte toonusega, stava kahjustused koos nende sees esineva valuga, samuti hapniku ja kudede halvenenud toitumine. Lisaks võivad lastel väljenduda kehakaalu langus ja palavik, üldine halb enesetunne koos letargia ja nõrkusega. Sageli ilmneb üks sümptom ja kõik muud häired liituvad sellega kiiresti. Üks peamisi neist on nahakahjustus. Sellel moodustub tihe ödeem, mis levib laialt ja seejärel muutub see naha ja selle atroofia püsivaks pinguldamiseks. Näo või jäsemete nahk võib eriti tugevasti kannatada, kogu keha nahk võib muutuda tihedamaks.
Lisaks on iseloomulik järgmine:

  • Pigmenteerunud alad, kus pole pigmenti.
  • Ämblike veenide moodustumine naha all.
  • Sõrmede pustuloossed kahjustused, valusad, ei kesta pikka aega.
  • Küünte ja nende ümber oleva naha deformatsioon.
  • Juuste väljalangemine täielikuks kiilaspäisuseks.
  • Müosiidi teke - lihasepõletik koos tihenemispiirkondadega, lihasvalu, atroofia ning jõu ja liikumisulatuse vähenemine.
  • Kõõluse fibroos, mis deformeerib liigeseid ja raskendab liigutusi.
  • Liigeste valu, kudede kinnikasvamine nende ümber.

Samuti moodustub luu resorptsioon sõrmede falangide piirkonnas, samuti kaltsiumsoolade ladestumine nahaalusesse koesse..
Süsteemse sklerodermiaga lastel mõjutab süda kardioskleroosi teket ja muutub vastavalt EKG-le, võib tekkida südamedefekt. Arterid kannatavad, nende toon ja hapniku kohaletoimetamine on häiritud ning kudedes on võimalik hemorraagia. Võib kahjustada neere ja aju, närve ja kopse. Raske sklerodermia põhjustab pöördumatuid ja progresseeruvaid muutusi kuni lapse surmani.

Lastel esineva süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Oluline on pöörduda lastearsti ja reumatoloogi, dermatoloogi poole. Diagnoos tehakse naha ja siseorganite tüüpiliste muutuste esinemise tõttu. Siseorganite kahjustuste tuvastamiseks on vaja läbi viia ka vereanalüüsid, spetsiaalsed testid. Samuti on näidatud kõhuõõne, neerude, südame ja veresoonte ultraheli, liigeste ja luude röntgenikiirgus ning pea MRI..

Tüsistused

Sellel haigusel on krooniline progresseeruv kulg; lastel võivad sümptomid ulatuda kopsudest, mis ei põhjusta olulisi probleeme, kuni raske puude. See sõltub suuresti naha ja siseorganite kahjustuse määrast, osalemisest liigeste, neerude, südame ja närvisüsteemi protsessis, kopsukahjustustest. Kui haigust ei ravita pidevalt, on see kalduvus progresseerumisele ja levib olulistele kehapiirkondadele. Naha defektidel on väljendunud kosmeetiline ebamugavus, mis põhjustab lapse psühho-emotsionaalse seisundi rikkumist.

Ravi

Mida sa teha saad

Sklerodermia jaoks pole spetsiifilisi ravimeid, ravi viib läbi ainult arst. Oluline on läbi viia kõik vajalikud rehabilitatsioonimeetodid - võimlemine ja massaažid, süüa õigesti ja säilitada immuunsus, peate viibima palju värskes õhus ja saama doseeritud ultraviolettkiirgust.

Mida arst teeb

Sklerodermiaga patsientide raviks on palju võimalusi. Neile näidatakse fibroosi vastaseid ravimeid, kuid nende valik ja ravikuur valitakse rangelt individuaalselt. Samuti on näidatud põletikuvastaste ravimite kasutamine, siseorganite mitmesuguste kahjustuste sümptomaatiline ravi, immuunsussüsteemi aktiivsust vähendavad ravimid. Mõnikord on vajalik kirurgiline ravi ja plastiline kirurgia, kuid nende tõhusus on madal.

Ärahoidmine

Spetsiifilist haiguste ennetamist pole välja töötatud. Oluline on jälgida lapse tervist, vältida kroonilise viiruse nakkusi, juhtida tervislikku eluviisi, vältida nahavigastusi ja nahakahjustusi.

Fokaalse sklerodermia tüüpilised sümptomid ja selle ravimeetodid

Autor: Oleg Vladislavovitš Protasov

Fokaalne sklerodermia, mida iseloomustavad autoimmuunsed häired, kuulub sidekoe haigustesse. Ülejahutamine, kohalikud vigastused, allergiad võivad seda patoloogiat provotseerida..

Kõige sagedamini kannatab naiste sugu. Selle haigusega kaasneb valgete laikude või triipude ilmumine, mõnikord meenutavad armid, mida võib näha fotol.

Harva võib see mõjutada siseorganeid, seetõttu on sellel peaaegu alati soodne prognoos.

Kas on olemas seos haiguse fokaalsete ja süsteemsete vormide vahel?

Kohaliku ja süsteemse vormi vahelise seose tuvastamise probleemi kohta pole üldist arvamust. Mõned teadlased nõuavad patoloogilise mehhanismi identsust, kinnitavad seda organites iseloomulike muutuste esinemisega metaboolsete muutuste tasemel, samuti kohaliku vormi ülemineku süsteemsele kahjustusele..

Muud - käsitlege neid kahte erinevat haigust, mille kliinilises kulges, sümptomites ja tagajärgedes on erinevused.

On tõsi, et alati pole fookuskaugust ja süsteemset protsessi võimalik selgelt eristada. 61% -l üldistatud vormiga patsientidest on nahamuutused. On tõestatud nelja teguri mõju üleminekul fookuskahjustustelt süsteemsele:

  • haiguse ilmnemine enne 20-aastaseks saamist või pärast 50-aastast;
  • kahjustuse lineaarsed ja mitu naastuvormi;
  • fookuste paiknemine näol või käte ja jalgade liigeste naha piirkonnas;
  • raku immuunsuse, immunoglobuliinide ja lümfotsüütide vastaste antikehade väljendunud muutuste tuvastamine vereanalüüsis.


Vanuserühmas 40–55 aastat on 75% juhtudest naised

Välimuse põhjused

Mis sklerodermia ilmneb, pole täpselt kindlaks tehtud, kuid on püstitatud mitu hüpoteesi, et sellised tegurid nagu:

  • viiruslikud või bakteriaalsed infektsioonid - streptokokid, inimese papilloomiviirus, HIV, tuberkuloos ja teised;
  • kasvajad kehas - mitu aastat enne onkoloogilise protsessi arengut võib tekkida sklerodermia;
  • nõrk immuunsus, tajudes antikehade tootmist võõrastena;
  • reaktsioon teatud ravimite kasutamisele;
  • sidekoe sarnased patoloogiad - erütematoosluupus, artriit ja nii edasi;
  • endokriinnäärmete talitlushäired;
  • vereülekanne;
  • raseduse või imetamise periood, abort, kliimasündroom;
  • eelmine traumaatiline ajukahjustus või tugev stress;
  • naha liigne kokkupuude päikesega;
  • geneetiline eelsoodumus.


Kontrollimatu päikese käes viibimine võib põhjustada haigusi.
Nahk muutub karedaks ja tihedaks puudutuseks, kuna elastsus ja elastsus kaotavad, mis juhtub kollageeni ülemäärase tootmise tõttu. Meditsiini seisukohast peetakse sklerodermat spetsiifiliseks artriidi vormiks, kuna nahk kõveneb ja see võib olla närvihaiguste arengu tagajärg.

Selle haigusega võib kokku puutuda igaüks, olenemata vanusest, kuid sklerodermia ületab naisi sagedamini. Samuti on ohustatud teatavate elukutsete inimesed, eriti kui nad lähevad sageli liiga külmaks (ehitajad, töötajad avatud aladel, turul, kioskites jne).

Haiguse arengu tunnused

Fokaalse sklerodermia esinemist selgitatakse veresoonte ja immuunsuse häirete peamiste teooriatega. Samal ajal peetakse oluliseks muutusi närvisüsteemi autonoomses osas, endokriinsüsteemi häireid.

Sklerodermia kohta lisateabe saamiseks lugege seda artiklit..

Kaasaegsed teadlased arvavad, et kollageeni liigne kogunemine loob põhjuse geneetiliste kõrvalekallete tekkeks. Selgus, et naistel on raku immuunsus meestega võrreldes vähem aktiivne kui humoraalne. Seetõttu reageerib see antigeensele rünnakule kiiremini, tootes autoantikehi. Leiti seos haiguse alguse ning raseduse ja menopausi perioodide vahel..

Päriliku teooria poolt ei poolda asjaolu, et sklerodermatiat saab ainult 6% kaksikutest.

Lokaalse sklerodermia korral on oluline magneesiumi ja kaltsiumi sisaldus veres: magneesiumi taseme langus häirib rakumembraanide läbilaskvust ja aitab kaasa kaltsiumi kogunemisele, millel on omakorda võime aktiveerida fibroblastid.

Põhjused

Peamine tegur, mis põhjustab haiguse arengut, on kollageenvalgu liigne tootmine sidekoes keha poolt. Miks see juhtub, pole veel usaldusväärselt teada, kuid mõned teadlased viitavad sellele, et põhjuseks on immuunsussüsteemi talitlushäire, mille tagajärjel tekib aine, mis tõrjub enda keha. Sklerodermia tekkimise tõenäosus suureneb mitu korda, kui esinevad järgmised tegurid:

  • metaboolsete protsesside rikkumine;
  • töö kahjulike mürgiste ainetega;
  • kokkupuude vibratsiooniga;
  • vigastus, hüpotermia, külmumine;
  • teatud keemiaravis sageli kasutatavate ravimite toime;
  • nakkushaigused, milles närvisüsteem on mõjutatud.

Ohustatud on inimesed, kes on pikka aega tänaval olnud tööjõu omaduste tõttu (ehitajad, turgatöötajad, majahoidjad ja teised).

Kliiniliste vormide klassifikatsioon

Fokaalse sklerodermia üldtunnustatud klassifikatsioon puudub. Dermatoloogid kasutavad S. I. Dovzhansky klassifikatsiooni, seda peetakse kõige täielikumaks. Kohalikud vormid ja nende võimalikud ilmingud on selles süstematiseeritud..

Naastu- või diskoidvorm on olemas järgmistes variantides:

  • induktiivne-atroofiline;
  • pealiskaudne ("lilla");
  • sibulakujuline;
  • sügav sõlmeline;
  • üldistatud.

Lineaarset vormi tähistab pilt:

  • Sabre streik;
  • riba või lint;
  • zosteriform (kolded on jaotunud rinnaümbruse närvide ja muude pagasiruumidega).

Valge täpi haigus.

Idiopaatiline atrophoderma (Pasini-Pierini).

Sümptomid ja esialgsed ilmingud

Arvestades, et esialgu on haigus kohaliku iseloomuga, pöörduvad nad sageli dermatoloogi poole. Tegelikult võib haigus avalduda mitu aastat järjest niinimetatud Raynaudi sündroomi kujul, kui külmadel päevadel toimub sõrmede järsk valgendamine..

Pärast soojenemist kaob valgendamine ja nahk muutub tsüanootiliseks ning pärast seda omandab see lilla tooni..

Paralleelselt liigesehaiguste või kuivade peopesadega võib täheldada nende koorumist. Spider-veenide fookuste väljanägemist, mis sageli paiknevad põskedel, täheldatakse näol.

Looduses on sklerodermia mitte ainult fokaalne, vaid ka süsteemne ja hajus, millest igaühele on iseloomulikud oma sümptomid. Kui sklerodermia tekib lastel, võib sellel olla kaks vormi: lineaarne ja naastu. Kuigi fokaalne sklerodermia mõjutab ühte last 200 tuhandest, see tähendab üsna harva.

Sklerodermia tüüpiliseks sümptomiks on naha piirkonnas väikese rõnga ilmumine, mis hiljem omandab lilla värvuse. Mõne aja pärast täheldatakse selles naha piirkonnas turset ja tihenemist. Mõjutatud piirkonnas kukuvad juuksed välja, nahamuster kaob ja puudutuseks on tihend külmem kui tervel nahal. Lapsepõlves võib sklerodermia sarnaneda saberilöögiga, kuna kolded ei moodustu ringide, vaid triipude kujul, mida on fotol näha.

Enamasti kipub patoloogia arenema noortel naistel, eriti psüühikahäirete all kannatavatel naistel..

Selline fookuskaugus võib esineda suguelundite nahal, kuid väga harva. Siis võite limaskestal märgata valkjaid laike, mõnikord pärlmuttereid lilla veljega. See võib olla signaal menstruaaltsüklist või munasarjade talitlushäiretest..

Haigus on pikaajaliselt ohtlik ja levib ulatuslikumatesse kehaosadesse. Ükskõikse suhtumise korral fookuskaugusse sklerodermiasse võib selle kulg olla ilmse ebamugavuseta rohkem kui 20 aastat. Kuid sel juhul on suguelundite või rasunäärmete atroofia mõnikord vältimatu, mille tagajärjel on häiritud vereringe ja keha üldine termoregulatsioon.

Erinevate fookusvormide kliinilised ilmingud

Sümptomid moodustuvad liigse fibroosi astmest, kahjustatud mikrotsirkulatsioonist fookuses.

Naastuvorm - leitakse kõige sagedamini, kolded näevad välja väikesed, ümarad, arenemisjärgus:

Laigud on lilla-roosa värvi, ilmuvad üksikult või rühmadena. Keskus pakseneb järk-järgult, muutub kahvatuks ja muutub läikiva pinnaga kollakaks tahvel. Selle pinnal kaovad juuksed, rasunäärmed ja higinäärmed.

Mõne aja jooksul jääb alles lilla nimbus, mille järgi saab hinnata veresoonte muutuste aktiivsust. Lava kestus on määramata. Atroofia võib tekkida mõne aasta pärast..

Lineaarne (ribakujuline) vorm on haruldasem. Fookuste piirjooned sarnanevad triipudega. Need asuvad sageli jäsemetel ja otsmikul. Näost näevad nad välja nagu saberi streik.

Valge täpi haigusel on sünonüümid: pisarakujuline sklerodermia, skleroatroofiline samblik, valge samblik. Sageli täheldatakse koos naastuvormiga. On väidetud, et see on samblike planuse atroofiline versioon. See näeb välja nagu väikesed valkjad lööbed, neid saab grupeerida suurteks täppideks. Need asuvad kehal, kaelal. Naistel ja tüdrukutel välistel suguelunditel. See toimub järgmiselt:

  • tavaline skleroatroofiline samblik,
  • bulloosne vorm - väikesed seroosse vedelikuga mullid, avades erosiooni ja haavandeid, kuivatage koorikuteks;
  • telangiectasias - vaskulaarsed tumedad sõlmed ilmuvad valkjastel aladel.

Haavandite ilmumine ja nutt räägivad aktiivsest protsessist, raskendavad ravi.

Skleroatroofiline samblik - vulva peal peetakse fokaalse sklerodermia harvaesinevaks ilminguks. Enamik haigeid lapsi (kuni 70%) on 10–11-aastased. Juhtiv roll patoloogias antakse hüpofüüsi, neerupealiste ja munasarjade interaktsioonisüsteemi hormonaalsetele häiretele. Tavaliselt haigete tüdrukute hiline puberteet. Kliinikut esindavad väikesed atroofilised valkjad kolded, mille süvendid on keskel ja lillad servad.


Atrophoderma korral on laigud ebakorrapärase kujuga

Atrophoderma Pasini-Pierini - avaldub mõne suure suurusega laiguna (läbimõõduga kuni 10 cm või rohkem), mis asuvad peamiselt seljal. Seda täheldatakse noortel naistel. Värvus on sinakas, keskel on võimalik kerge langus. Lilla rõngast võib ümbritseda plekk. Tihendamise puudumine pikka aega on iseloomulik. Erinevalt tahvelvormist:

  • ei mõjuta kunagi nägu ja jäsemeid;
  • mitte vastupidine arendamine.

Fokaalse sklerodermia harvaesinev vorm on näo hematroofia (Parry-Rombergi tõbi) - peamine sümptom on näo poole naha ja nahaaluse koe progresseeruv atroofia. Näo lihased ja luud on vähem mõjutatud. 3–17-aastaste tüdrukute rahuldava seisundi taustal ilmneb kosmeetiline defekt. Haiguse kulg on krooniline. Tegevus kestab kuni 20 aastat.

Esiteks muutub naha värvus tsüanootiliseks või kollakaks. Seejärel lisatakse tihendid. Toimub pinnakihtide hõrenemine ning sulandumine lihaste ja nahaaluskoega. Pool näost näeb välja kortsus, kaetud vanuse täppidega, deformeerunud. Luustruktuuri rikkumine on eriti iseloomulik haiguse alguses varases lapsepõlves. Enamikul patsientidest atrofeerub samal ajal pool keelest lihas..

Mõned dermatoloogid eristavad neid eraldi vormidena:

  • rõngakujuline variant - lastel iseloomulikud suured naastud kätel ja jalgadel, käsivartel;
  • pindmine sklerodermia - sinakas- ja pruunid naastud, anumad on keskel nähtavad, levivad aeglaselt, sagedamini lokaliseeruvad seljale ja jalgadele.


Paremal asuvad hematroofia esmased nähud tuvastatakse meestel harva

Sümptomid

Sklerodermia kliinilised ilmingud võivad olla erinevat laadi, mis sõltub kahjustuse piirkonnast. Reeglina kurdavad patsiendid nõrkust, ülitundlikkust külma vastu. Märgitakse naha tihenemist, skleroosikohtades võite märgata lillat tooni väikesi rõngaid, mis lõpuks muutuvad valgeks või kollaseks ja järk-järgult longuvad.

Samuti on sklerodermia korral liigeste liikuvuse piiramine, jäsemete verevoolu halvenemine. Seedekanalit mõjutades võib tekkida reflukshaigus. Sõltuvalt patoloogia levikust jaguneb sklerodermia süsteemseks ja fokaalseks vormiks. Fokaalne sklerodermia võib esineda kahte tüüpi:

  1. Tahvel või rõngakujuline. Seda iseloomustab valgete rõngaste ilmumine, mille nahal on punane äär. Neid jaotatakse ainult teatud piirkondades või kogu kehas. Need võivad nahal püsida kuni 5 aastat, pärast mida nad kaovad ilma igasuguse sekkumiseta.
  2. Lineaarne Seda haigusvormi diagnoositakse sagedamini lastel. Kehale ilmuvad valkjad tihendid triipude kujul..

Kui sklerodermil areneb fookusvorm, siis saab selle haiguse esimeseks tunnuseks Raynaud 'sündroom: sõrmede tuimus, jäsemete jahtumine, valu, nahatooni muutus. Muud sümptomid võivad puududa mitu aastat..


Sklerodermia levib nii sümmeetriliselt kui ka asümmeetriliselt. Kui peanahk tõmmatakse patoloogilisse protsessi, märgitakse sellel kiilaspäisuse piirkonnad. Kui patoloogia levib nendesse piirkondadesse, kus asuvad rasunäärmed või higinäärmed, lakkab nende sekretsioon.

Süsteemset sklerodermiat iseloomustab patoloogilise protsessi levik siseorganitesse, kannatavad veresooned. Seda tüüpi voolu ilminguid võib olla mitu. See sõltub sellest, millised süsteemid on muutusi teinud..

Diferentsiaaldiagnostika

Lokaliseeritud sklerodermat tuleb eristada järgmistest:

  • vitiligo - värvuse muutunud koha peal on selge piir, pinda ei muudeta, puuduvad atroofia ja tihenemise tunnused;
  • vulvaarne kraurosis - millega kaasneb tugev sügelus, telangiektaasiate sõlmede lööbed, labia atroofia naistel, meestel - peenis;
  • pidalitõve erivorm - lööbe varjundid on erinevad, tundlikkus nahas väheneb;
  • Shulmani sündroom (eosinofiilne fastsiit) - sellega kaasnevad jäsemete kontraktuur, tugev valu, vere eosinofiilia.

Naha biopsia võimaldab teil enesekindlalt õige diagnoosi teha..

Skleroderma häired

Inimesel, kes on fotol sklerodermat hinnanud, on seda haigust harva võimalik iseseisvalt diagnoosida, kuna seda saab segi ajada teiste sarnaste patoloogiatega:

  • psoriaas;
  • Addisoni tõbi;
  • mõned pidalitõve vormid;
  • Vitiligo
  • naha kasvajad.

Täpset diagnoosi saab teha ainult eriarst, tuginedes konkreetsele diagnoosile. Väärib märkimist, et sklerodermiat on algstaadiumis keeruline kindlaks teha, kuna naastude ilmumine on hämar koht.

Ravi

Aktiivses staadiumis on vaja sklerodermiaga ravida kohalikke nahamuutusi vähemalt kuus. Ravirežiimi valib dermatoloog individuaalselt. Võimalikud on lühikesed pausid. Kombineeritud ravi hõlmab ravimite rühmi:

Ja samuti soovitame lugeda: Kontsentriline vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia

  • Penitsilliini tüüpi antibiootikumid ja nende analoogid "varjavad" antihistamiine.
  • Ensüümid (lidaas, Ronidase, kümotrüpsiin) kudede läbilaskvuse suurendamiseks. Aaloe ja platsenta ekstraktil on sarnane toime..
  • Vasodilataatorid - nikotiinhape, Complamin, Theonicol, Trental, Mildronaat.
  • Fibroblastide funktsiooni vähendamiseks ja vereringe parandamiseks on vaja kaltsiumiioonide antagoniste. Sobivad on Nifedipine Corinfar, Calcigard retard. Füsioloogiline kaltsiumi blokaator on Magne B6.
  • Atroofia vältimiseks on ühendatud Retinooli, lokaalselt kasutatavad salvid Solcoseryl ja Actovegin.

Kui kolded on üksikud, kasutatakse füsioterapeutilisi ravimeetodeid:

  • fonoforees lidaasiga;
  • elektroforees Cuprenyl, hüdrokortisooniga;
  • magnetoteraapia;
  • laserravi;
  • kudede hüperbaariline hapnikuga varustamine spetsiaalses kambris.

Aktiivsuse languse perioodil on näidustatud vesiniksulfiid-, okas- ja radoonivannid, massaaž ja mudaravi..


Pjatigorski ümbruses töödeldakse neid "rahvapäraste" radooni allikatega

Diagnostika

Sklerodermia tuvastamiseks võib kasutada biopsia meetodit - spetsiaalsete instrumentide abil kitkutakse väike nahakude, mida uuritakse mikroskoobi all. See on kõige täpsem diagnostiline meetod, kuna sel juhul saab haiguse kindlaks teha 100%.

Verevoolu uuritakse mõnikord ultraheli muunduri abil, mis aitab ka veresoonte kahjustusi kindlaks teha. Kuid laboratoorne diagnoosimine on kõige lihtsam ja taskukohasem. Laboratoorsete tulemuste saamiseks uuritakse varjupaika ja tehakse ka immunogramm..

Mõnel juhul saavad nad kontrollida Wassermani reaktsiooni, mis on patoloogia esinemisel positiivne, kuid selle reaktsiooni mehhanism ei anna erksat tulemust.

Rahvalikud viisid

Rahvapäraseid abinõusid on lubatud kasutada abistavatena ja neid arsti loal ravimitega kombineerida. Kuvatakse:

  1. surub kokku aaloemahlaga, naistepuna, viirpuu, kummeli, saialilli, keedetud sibula dekoktidega;
  2. Soovitatav on valmistada koirohi mahla segu sealiharasvaga ja kasutada salvina;
  3. pühkimiseks valmista 3 korda lahjendatud alkoholis koirohi, purustatud kaneel, kasepungad ja kreeka pähklid.

Ärahoidmine

Selleks, et mitte oma keha veel kord erinevate haiguste all hoida, peate järgima lihtsaid ennetusreegleid:

  • kandma lahtisi jalatseid;
  • riietu soojalt külma ilmaga;
  • Ärge viibige kaua konditsioneeri all;
  • tarbivad vähem kohvi, mis aitab kaasa perifeersete veresoonte ahenemisele.

Veelgi enam, kui sklerodermia ilmingut täheldati lähisugulastel, on inimene kahekordselt ohustatud, seega on ettevaatusabinõude ignoreerimine lihtsalt irratsionaalne. Samuti ärge unustage süüa tasakaalustatud, vältige närvipinget, liigset päevitust. Täielik lõõgastus ja normaliseeritud igapäevane rutiin - garantii, mis kaitseb teid mitmesuguste sklerodermia vormide eest.

Fokaalne sklerodermia ei ole nii ohtlik haigus, kuid kui ilmnevad patoloogilised naastud, ei tohiks seda asjaolu tähelepanuta jätta.

Iseloomulike sümptomite esinemisel on parem konsulteerida arstiga eelnevalt. Võtke seda eriti tõsiselt, kui sklerodermia mõjutab lapse nahka, kuna see areneb kiiresti nii tüdrukutel kui ka poistel.

Kas fokaalne sklerodermia on ohtlik??

Fokaalne sklerodermia ei ole eluohtlik. Kuid tuleb meeles pidada, et pikaajalised muutused nahas toovad palju vaeva. Ja kui väikesel lapsel on naastude kohas nutt ja sügelus, tähendab see, et nakkus on ühinenud haigusjuhuga. Antibiootikumide ja põletikuvastaste ravimitega on sellega raske toime tulla, kahjustamata teisi elundeid. Ravimata haavandite ilmnemine põhjustab verejooksu, tromboflebiiti.

Täieliku ravi prognoos on enamikul juhtudel soodne, sõltuvalt ravimite täielikust käigust. Immuunsuse korrigeerimine võimaldab taastuda, kui diagnoos on õige ja ravi alustatakse õigeaegselt.

Prognoos

Prognoosi saab määrata ainult konkreetsel juhul. Õigeaegselt tuvastatud sklerodermia ja vajaliku ravi abil on võimalik saavutada positiivne tulemus. Haigus aeglustab märgatavalt selle arengut.

Kui sklerodermia tuvastatakse viimastes etappides ja siseorganid on tõsiselt kahjustatud, on prognoos kehv. Sellised patsiendid saavad invaliidsusrühma suutmatuse tõttu täielikult tööd teha.

Scleroderma ei ole eluohtlik, kuid see mõjutab oluliselt välimust. Selle haigusega väheneb naha elastsus, kortsude ilmumine, juuste väljalangemine. Võib muuta ka küünte plaatina kuju.

Tüsistused

Kui süsteemse sklerodermia ravi ei alustata esimeste sümptomite ilmnemisel (tavaliselt nahakahjustustena), osalevad patoloogilises protsessis sügavamad struktuurid ja organid: luu, lihasüsteem, süda, neerud, maks.

Haiguse alustamisel suureneb surmaga lõppenud tõenäosus.

Fokaalne sklerodermia on algstaadiumis peaaegu kahjutu ja edukalt ravitav, kuid kui seda ei ravita, on koldeid rohkem, nahas esinevad häired, areneb lupjumine, mille käigus naha alla moodustuvad kaltsiumisooladest moodustunud tihendid.

See suurendab ka tõenäosust, et haigus mõjutab lihaste süsteemi. Teatud tingimustel on fokaalne sklerodermia võimeline muutuma süsteemseks.

Klassifikatsioon

Sklerodermia jaguneb kahte alamtüüpi:

  1. Süsteemne Sellise patoloogia korral osaleb autoimmuunprotsessis mitte ainult naha struktuurides paiknev kude, vaid ka siseorganite osa kude.
  2. Fookus. Nahk osaleb patoloogilises protsessis, mõnel juhul katab haigus lähimaid struktuure: kõhre, lihaseid, luid. Levinum ja paremini ravitav.

Alla kuueteistaastastel lastel esineva süsteemse sklerodermia on eraldi alamliik: juveniilne sklerodermia. Sellist patoloogiat tuvastatakse sageli isegi koolieelses eas..

Fokaalse sklerodermia alamliigid sõltuvalt nahailmingute tunnustest:

Kuidas ravida impetiigo lastel nahal, loe siit.

Üldteave haiguse kohta

Sklerodermia lapsel - mis see on ja kuidas seda ravida? Sklerodermia näol - foto:

Autoimmuunsed häired - patoloogiate kompleks, milles keha toodetud antikehad hakkavad ründama terveid rakke, mis moodustavad mitmesuguste elundite ja struktuuride kompleksi, mis põhjustab nende töös mitmeid häireid.

Autoimmuunprotsessis osalevad fibroblastid hakkavad kiiresti tootma kollageeni, mida aja jooksul muutub liiga palju.

Kiudained takistavad vereringet, kahjustatud piirkonna nahk muutub karedaks, selle töö on häiritud.

Kui patoloogia katab sidekoe, mis siseneb elundite ja süsteemide struktuuridesse, viib see kiiresti lapse puudeni.

Diagnostika ja analüüsid

Lastel täheldatakse märkimisväärset kaalulangust (üle 10 kg), mis koos naha ilmingutega viitab sklerodermia esinemisele.

Haiguse tuvastamiseks, selle omaduste ja tähelepanuta jätmise määra kindlaksmääramiseks viiakse läbi diagnoos, mis sisaldab:

  • vanemate ja lapse enda antud teabe analüüs (kaebused, teave eelsoodumuste olemasolu või puudumise kohta);
  • konsultatsioon dermatoloogiga, kes uurib väliseid kahjustusi ja annab suuna diagnostilisteks uuringuteks;
  • nahast tüki võtmine analüüsiks (biopsia), mis võimaldab diagnoosi kinnitada ja annab lisateavet patoloogia tunnuste kohta;
  • uuringute läbiviimine, mis võimaldavad kindlaks teha siseorganite seisundit (radiograafia, arvutatud ja magnetresonantstomograafia, elektrokardiograafia, ultraheli);
  • vereanalüüsid (selgus kõrge ESR, liigsed antikehad, tuumavastaste antikehade ja DNA antikehade olemasolu);
  • konsultatsioonid teiste spetsialistidega (neuroloog, kardioloog, gastroenteroloog, reumatoloog).

Uurimistulemuste põhjal tehakse diagnoos ja määratakse ravimeetodid.

Millised on sepsise põhjused vastsündinutel? Uuri vastust kohe.

Patoloogia sümptomid

Klassikalise süsteemse sklerodermiaga kaasnevad järgmised sümptomid ja nähud:

  1. Raynaud 'sündroom. Üks esimesi patoloogia sümptomeid. Pingelistes olukordades ja külmaga kokkupuutel algab sõrmede kipitus, nad muutuvad kahvatuks ja pärast nende näpunäidete muutumist tsüanootiliseks. Valu võib esineda. Kui laps rahuneb või soojeneb, omandab sõrmede nahk tavalise värvi.
  2. Naha muutused. Kollageeni kiud hakkavad kogunema naha struktuuridesse ja see toob kaasa asjaolu, et nahk muutub väga tihedaks, jäigaks. Eriti terav on see näopiirkonnas: rikutakse lapse näoilmeid ja haiguse progresseerumisel see kaob, samuti on suu raske avada. Sõrmeliigutused on rasked ja nahk peatab praktiliselt rasva ja higi tekke.
  3. Luu- ja lihaskonna kahjustused. Liikumine on keeruline, laps tunneb valu, tuimust ja lihaste jäikust. Haiguse progresseerumisel võib see põhjustada vajaduse liikuda spetsiaalsete seadmete (ratastool, kargud) abil.
  4. Siseorganite häired. Sklerodermia viib isheemia arenemiseni elundite struktuurides: kollageeni kasv ei võimalda vere vabalt ringlust. Südamekahjustus on eriti ohtlik: kui patoloogilist protsessi ei peatata, lõpeb haigus surmaga.

Samuti kohal:

  • madala astme palavik;
  • üldine väsimustunne;
  • kaalukaotus.

Fokaalsed sümptomid pole nii aktiivsed. Nahk muutub: kahjustatud piirkonnas on tihe turse.

Haiguse arengu protsessis suureneb fookuste arv, areneb kudede atroofia ja fokaalne sklerodermia on võimeline muutuma isegi süsteemseks.

Kolde välimus sõltub haiguse vormist:

  1. Lineaarne Sageli avastatud lastel. Kolded näevad välja nagu jäsemete ja otsmiku nahale asetatud triibud.
  2. Tahvel. Nahale ilmub roosakas-lilla värvi laik, millele hiljem moodustub tahvel. Selle pinnal lakkavad naha näärmed toimimast, juustepiir kaob. Selliseid koldeid võib kehal olla mitu.
  3. Pisarakujuline. Seda nimetatakse sageli ka valgete laikude haiguseks. See kaasneb naastuvormiga, avaldub väikeste valge värvusega täppide kujul. Kõige sagedamini leitakse neid kaela nahal ja suguelundite piirkonnas.

Meie veebisaidil leiate soovitusi vastsündinute pemfiguside raviks..

Põhjused

Pole täpselt teada, mis põhjustab sklerodermiat, kuid selle patoloogia tõenäosust suurendavad mitmed tegurid:

  1. Geneetiline eelsoodumus. Kui lähisugulastel on see haigus anamneesis, suurendab see lapse arengu riski selles.
  2. Viirused. Mõnede nakkushaiguste (leetrid, herpes, sarlakid ja muud) põhjustajad võivad provotseerida patoloogia arengut.
  3. Hüpotermia. Süstemaatiliselt ülekülmutatud lastel on tõenäolisem sklerodermia. Samuti võib tõsine hüpotermia, mis viis külmakahjustuse tekkeni, süvendada haigust, mis jätkus ilma väliste tunnusteta.
  4. Krooniline stress Kortisooli ja adrenaliini vabanemine stressiolukordades võimaldab lapsel stressi taluda, kuid regulaarne stress mõjub kehale kahjulikult ja võib autoimmuunprotsessi käivitada või kiirendada.
  5. Hormonaalsed häired, mis on seotud hormoone tootvate elundite haigustega (kilpnääre, neerupealised, hüpofüüs).
  6. Sugu Tüdrukud on seda haigust altid mitu korda sagedamini kui poisid. See on tingitud asjaolust, et antikehad on naistel aktiivsemad kui meestel.

Ulatuslikud traumaatilised vigastused ja põletused, vereülekanded, magneesiumivaegus, pahaloomulised või healoomulised kasvajad provotseerivad ka sklerodermia arengut.

Oluline On Olla Teadlik Düstoonia