Süsteemne sklerodermia

Süsteemne sklerodermia on sidekoe difuusne patoloogia, mida iseloomustavad fibrosklerootilised muutused nahas, liigese-lihaste aparatuuris, siseorganites ja veresoontes. Tüüpilised süsteemse sklerodermia nähud on Raynaud 'sündroom, naha pinguldamine, maskeeritud nägu, telangiektaasia, polümüosiit, liigese kontraktuurid, söögitoru, südame, kopsude ja neerude muutused. Süsteemse sklerodermia diagnoosimine põhineb kliinilistel andmetel, skleroderma autoantikehade määramisel ja naha biopsiatel. Ravi hõlmab antifibrootilisi, põletikuvastaseid, immunosupressiivseid, vaskulaarseid aineid, sümptomaatilist ravi.

Üldine informatsioon

Süsteemne sklerodermia on polüsündroomsete ilmingutega kollagenoos, mis põhineb naha, lihasluukonna, siseelundite ja veresoonte progresseeruval fibroskleroosil. Sidekoehaiguste hulgas on see süsteemse erütematoosluupuse järel esinemissageduse osas teisel kohal. Patoloogiat kirjeldati üksikasjalikult juba 17. sajandil, kuid üldtunnustatud termin „sklerodermia” võeti kasutusele alles 19. sajandi keskel ja 40–50ndatel alustati haiguse üksikasjalikku uurimist reumatoloogia raames. eelmine sajand. Süsteemse sklerodermia esinemissagedus on 6 kuni 20 juhtu miljoni inimese kohta. Naissoost elanikkond haigestub 3-6 korda sagedamini kui mees; suurem osa patsientidest on inimesed vanuses 30–60 aastat. Süsteemne sklerodermia kulgeb aeglaselt, viies lõpuks puudeni.

Põhjused

Süsteemse sklerodermia põhjuste kohta puuduvad täpsed ideed. Kogunenud vaatlused võimaldavad väljendada ainult individuaalseid etioloogilisi hüpoteese. Geneetilisi määramisi toetavad nii süsteemse sklerodermia perekonna ajaloo faktid kui ka teiste sklerodermiahaiguste, kollagenooside (SLE, reumatoidartriit, Sjogreni sündroom), mikroangiopaatiate, kardiopaatiate ja tundmatu geneesiga nefropaatiate esinemine. Selgus sklerodermia seos teatud antigeenide ja HLA süsteemi alleelidega, mis määravad immuunvastuse, mis näitab ka geneetilise jälje olemasolu patoloogia geneesis.

Päriliku teooria kõrval käsitletakse laialdaselt nakkuse, peamiselt tsütomegaloviiruse rolli. Mõned patsiendid seostavad haiguse algust gripi või streptokokilise tonsilliidi anamneesiga. Hulk vaatlusi osutab keemiliste ainete vallandaja rollile: kvarts ja söetolm, lahustid, ravimid (eriti bleomütsiin ja muud tsütostaatikumid). Tõestatud on vibratsiooni, stressi, jahutuse ja külmakahjustuste, vigastuste osalemine süsteemse sklerodermia immunopatoloogiliste muutuste esilekutsumisel. Süsteemse skleroosi arengu taust võib olla hormonaalne ümberkorraldamine puberteedi, sünnituse, abordi, menopausi tõttu. Mõnel patsiendil eelneb haiguse algusele operatsioon (hamba väljatõmbamine, tonsillektoomia jne) ja vaktsineerimine. Seega võib olemasolevate andmete põhjal järeldada, et süsteemse sklerodermia multifaktoriline genees ühendab endogeensete ja eksogeensete tegurite keeruka interaktsiooni päriliku eelsoodumusega.

Süsteemse sklerodermia patogeneetilisi mehhanisme uuritakse paremini kui etioloogiat. Nendes mängib võtmerolli rakulise ja humoraalse immuunsuse rikkumine, mis põhjustab CD4 + ja B-lümfotsüütide arvu suurenemist, ja ülitundlikkusreaktsioon, mis põhjustab paljude autoantikehade moodustumist (antinukleaarsed, antitsentromeersed, anti-Scl-70, antineutrofiilsed, antiendotheliaalsete, tsütoplastilise, tsütoplastilise) sidekude jne) ja tsirkuleerivad immuunkompleksid. Selline immuunsuse aktiveerimine aitab kaasa fibroblastide hüperaktiivsusele ja veresoonte endoteeli kahjustumisele. Haiguse spetsiifilisus määratakse elundite ja kudede (nahk, luu-liigese- ja lihasüsteem, seedetrakt, süda, kopsud, neerud) generaliseerunud skleroosiga ja hävitava mikroangiopaatia tekkega. Vaatletud mehhanism võimaldab meil omistada süsteemse sklerodermia autoimmuunhaigustele.

Klassifikatsioon

Täna tähistab termin "sklerodermia" haiguste rühma, millel on sarnased patogeneetilised mehhanismid ja mis esinevad sidekoe lokaalse või üldise fibroosiga. Rahvusvahelise kliinilise klassifikatsiooni seisukohast eristatakse järgmisi sklerodermia vorme: süsteemne sklerodermia, fokaalne sklerodermia, ödematoosne sklerodermia (Bushke sklerodeem), eosinofiilne fastsiit, indutseeritud sklerodermia, multifokaalne fibroos, pseudosklerodermia..

Süsteemne sklerodermia (difuusne või generaliseerunud sklerodermia, progresseeruv süsteemne skleroos) võib esineda mitmes kliinilises vormis:

  • Presclerodermal pole dermatoloogilisi ilminguid ja sellega kaasneb ainult Raynaudi nähtus.
  • Hajusa sklerodermia, patognomoonilise kiire arengu, naha, veresoonte, lihas-liigeste aparatuuri ja siseorganite kahjustuste tekkeks haiguse esimesel aastal.
  • Piiratud vorm jätkub aeglaselt arenevate fibrootiliste muutuste, domineeriva nahakahjustuse ja siseorganite hilise kaasatusega.
  • Ilma sklerodermiata sklerodermia korral täheldatakse ainult vistseraalseid ja vaskulaarseid sündroome ilma tüüpiliste nahailminguteta.
  • Ristvorm võib avalduda süsteemse sklerodermia kombinatsioonis dermatomüosiidi, polümüosiidi, SLE, RA, vaskuliidiga.

Süsteemne sklerodermia võib esineda kroonilises, alaägedas ja ägedas vormis. Aastaid kestnud kroonilises ravis on Raynaud 'sündroom ainus haiguse tunnus; muud tüüpilised kahjustused arenevad järk-järgult ja pikka aega. Süsteemse sklerodermia subakuutses variandis domineerivad naha-liigesehaigused (sklerodermia, polüartriit, polümüosiit) ja vistseraalne sündroom (kardiopulmonaarne) väiksemate vasomotoorsete häiretega. Patoloogia ägedat vormi iseloomustab kiire (12 kuu jooksul) süsteemse fibroosi ja mikrovaskulaarsete häirete teke. Süsteemse sklerodermia aktiivsust on kolm: I - minimaalne, tüüpiline kroonilise variandi korral; II - mõõdukas, tavaliselt leitakse alaäge protsessis; III - maksimaalne, kaasas ägedate ja mõnikord alaägedate vormide kulgu.

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Süsteemse sklerodermia kliiniline eripära on manifestatsioonide polümorfism ja polüsündromism. Haiguse arengu võimalused võivad varieeruda kergekujulistest vormidest, millel on suhteliselt soodne prognoos, kuni kiiresti progresseeruvate difuussete kahjustuste tekkeni, millel on varajane fataalne tagajärg. Süsteemse sklerodermia debüüdi korral märgitakse juba enne spetsiifiliste kahjustuste ilmnemist kehakaalu langus, nõrkus, subfebriili seisund.

Haiguse varasem märk on Raynaud 'sündroom, mis on iseloomulik 99% -le patsientidest ja esineb vasospasmi mööduvate paroksüsmidega. Stressi või jahutuse mõjul muutuvad sõrmed järsult kahvatuks, seejärel omandab nahk sinakasvioletset värvi. Veresoonte spasmiga võib kaasneda käte jahutuse ja tuimuse tunne. Pärast vasokonstriktsiooni lahustumist algab reaktiivse hüperemia staadium: nahk muutub erkroosaks, sõrmedes on valud ja valud. Raynaudi nähtus sklerodermias võib olla süsteemse iseloomuga, st levida näo, keele, neerude, südame ja muude organite naha anumatesse.

Nahasündroom esineb enamikul süsteemse sklerodermiaga patsientidel. Oma arengus läbib see 3 faasi: põletikulised tursed, induratsioon ja naha atroofia. Esialgset etappi iseloomustab käte ja jalgade naha tiheda turse ilmnemine, millega kaasneb sügelus. Edaspidi areneb sklerodaktiliselt (sõrmede naha paksenemine), moodustuvad troofilised haavandid ja küüned deformeeruvad. Eesmine ja nasolabiaalne voldid on silutud, mille tulemusel nägu omandab maskitaolise väljenduse. Rasvade ja higinäärmete atroofia tõttu muutub nahk kuivaks ja karedaks, ilma juusteta. Sageli leitud telangiektaasiad, naha depigmentatsioon või hüperpigmentatsioon, nahaalused lupjumised.

Lihas-liigeste sündroomi seostatakse sageli ka süsteemse sklerodermiaga. Tüüpilised on liigeste tursed ja jäikus, artralgia - seda sümptomite kompleksi nimetatakse sklerodermia polüartriidiks. Naha pinguldamise tagajärjel moodustuvad liigeste paindumiskontraktuurid, tenosünoviit. Küünte falangide võimalik osteolüüs, mis viib sõrmede lühenemiseni. Lihaskahjustus süsteemse sklerodermia korral toimub polümüosiidi või mittepõletikulise müopaatiana.

Vistseraalsed kahjustused võivad mõjutada seedetrakti (90% juhtudest), kopse (70%), südant (10%), neere (5%). Seedesüsteemi poolt on märgitud düsfaagia, kõrvetised, iiveldus ja oksendamine. Refluksösofagiit areneb välja, seda süvendab söögitoru haavandite ja striktuuride teke. Selle taustal on süsteemse sklerodermiaga patsientidel suurenenud Barretti söögitoru ja adenokartsinoomi oht. Peensoole kahjustustega ilmneb kõhulahtisus, puhitus, kehakaalu langus; jämesoole kaasamisega - kõhukinnisus ja soolesulgus.

Kopsukahjustusi süsteemse sklerodermia korral võib väljendada pneumofibroosina ja kopsu hüpertensioonina. Mõlemad sündroomid ilmnevad ebaproduktiivse köha, progresseeruva ekspiratoorse hingelduse ja hingamispuudulikkusega. Kopsukahjustus on süsteemse sklerodermiaga patsientide peamine surmapõhjus ja seetõttu peetakse seda prognostiliselt ebasoodsaks teguriks. Südame kaasamisel võivad tekkida rütmihäired, perikardiit (kleepuv või eksudatiivne), endokardiit, südamepuudulikkus.

Süsteemse sklerodermia neeru sündroom kulgeb sageli mõõduka funktsioonihäirega latentse nefropaatia kujul. Kuid paljudel patsientidel areneb esimese viie aasta jooksul alates haiguse ilmnemisest vapustav, potentsiaalselt surmav komplikatsioon - äge sklerodermia, mis ilmneb hüperrenineemia, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni, trombotsütopeenia ja hemolüütilise aneemia ning kiiresti suureneva neerupuudulikkusega. Muude süsteemse sklerodermia sündroomsete ilmingute, polüneuropaatia, Sjogreni sündroomi, autoimmuunse türeoidiidi, maksa primaarse biliaarse tsirroosi jne korral..

Diagnostika

Ameerika reumatoloogide kolledž töötas välja kriteeriumid, mille alusel saab diagnoosida süsteemse sklerodermia. Nende hulgas on suur kriteerium (proksimaalne sklerodermia - käte, näo ja pagasiruumi naha pingutamine) ja väikesed (sklerodaktiliselt, digitaalsed armid, kahepoolne pneumofibroos). Kui tuvastatakse kaks väikest või üks suur sümptom, võib kliinilise diagnoosi kinnitada. Diferentsiaalseid diagnostilisi meetmeid viiakse läbi nii sklerodermiahaiguste rühmas kui ka teiste süsteemsete haiguste seas: Sjogreni sündroom, polümüosiit, dermatomüosiit, tromboangiitis obliterans ja paljud teised. dr.

Üldine kliiniline analüüs ei ole informatiivne ja neis tuvastatud muutused on mittespetsiifilised. Vere osas on täheldatud hüpokroomset aneemiat, leukotsütopeeniat või leukotsütoosi, ESR-i mõõdukat tõusu. Üldises uriinianalüüsis võib tuvastada proteinuuria, leukotsütuuria, mikrohematuuria. Biokeemilised parameetrid näitavad põletiku tunnuseid (seromukoidi ja fibrinogeeni suurenenud tase, CRP, RF). Kõige olulisemad on immunoloogilise uuringu tulemused. Süsteemse sklerodermia korral leitakse veres sklerodermiliste autoantikehade markerid: Scl-70 vastased antikehad ja antitsentromeersed antikehad.

Süsteemse sklerodermia varajase diagnoosimise instrumentaalsete tehnikate hulgas on kõige väärtuslikum küünte kapillaroskoopia, mis võimaldab tuvastada haiguse esialgsed nähud. Skeleti seisundi hindamiseks tehakse käte röntgenikiirgus. Interstitsiaalse pneumofibroosi tuvastamiseks on soovitatav teha kopsude radiograafia ja CT. Seedetrakti uurimiseks on ette nähtud söögitoru radiograafia, baariumi läbimise soolestiku röntgenograafia. Elektrokardiograafia ja ehhokardiograafia on vajalikud kardiogeensete kahjustuste ja kopsu hüpertensiooni tuvastamiseks. Elektromüograafia kinnitab müopaatilisi muutusi. Süsteemse sklerodermia histoloogiliseks kontrollimiseks tehakse naha, lihaste, neerude, kopsude, südame perikardi biopsia..

Süsteemse sklerodermia ravi

Süsteemse sklerodermia all kannatavad isikud peaksid vältima stressifaktoreid, vibratsiooni, hüpotermiat, insolatsiooni, kokkupuudet olme- ja tööstuslike kemikaalidega, loobuma suitsetamisest ja tarbima kofeiini ning võtma vasokonstriktoreid. Farmakoteraapia, selle annus ja kestus sõltuvad haiguse kliinilisest vormist, aktiivsusest ja haiguse progresseerumise kiirusest, siseelundite kahjustuste raskusastmest.

Süsteemse sklerodermia patogeneetiline ravi viiakse läbi vaskulaarsete, antifibrootiliste ja immunosupressiivsete ravimite abil. Vaskulaarsete spasmide ja isheemiliste tüsistuste vältimiseks on ette nähtud vasodilataatorid (nifedipiin, verapamiil, diltiaseem, tsinnarisiin jne), vereliistakutevastased ained (atsetüülsalitsüülhape, pentoksifülliin) ja antikoagulandid (hepariin, varfariin). Süsteemse fibroosi arengu pärssimiseks kasutatakse D-penitsillamiini. Süsteemse sklerodermia põletikuvastane ravi hõlmab MSPVA-sid (ibuprofeen, diklofenak, nimesuliid) ja glükokortikoide. Selle rühma ravimid aitavad vähendada põletikunähtusi (müosiit, artriit, tendosünoviit) ja immunoloogilist aktiivsust. Süsteemse fibroosi progresseerumise aeglustamiseks võib kasutada metotreksaati, tsüklosporiini, pulsiteraapiat tsüklofosfamiidiga..

Süsteemse sklerodermia sümptomaatiline ravi on suunatud seedehäirete, südamepuudulikkuse, kopsu hüpertensiooni vähendamisele. Sklerodermilise neerukriisi arenguga on ette nähtud kaptopriil, enalapriil; Mõnel juhul võib olla vajalik hemodialüüs. Kirurgiline ravi - rindade sümpathektoomia - on näidustatud komplitseeritud Raynaud 'sündroomi korral.

Prognoos

Süsteemse sklerodermia prognoos on üldiselt halb. Madalaim viieaastane elulemus (30–70%) on seotud difuusse vormiga. Halva prognoosi ennustajateks on kopsu- ja neeru sündroomid, haiguse debüüt üle 45-aastastel patsientidel. Haiguse piiratud vormil ja kroonilisel kulgel on soodsam prognoos ja parem ellujäämine, nendega on võimalik raseduse planeerimine ja ohutu sünnitamine. Süsteemse sklerodermiaga patsiente jälgitakse ja jälgitakse iga 3-6 kuu tagant.

Süsteemse skleroosi ravi

Süsteemse skleroosi põhjused

Süsteemsele skleroosile on iseloomulik sidekoe kahjustus, kus ülekaalus on naha ja nahaaluskoe spastilised fibrinoossed-sklerootilised ja vaskulaarsed nihked ning seda ravitakse polüetioloogilise haigusena. Skleroosi arengu peamiseks lüliks peetakse tundmatu etioloogiaga veresoonte endoteeli kahjustusi. Sklerodermia arengu käivitajad võivad olla

  • endogeensed tegurid
    • immuunsuse geneetilise kontrolli rikkumisest tulenev geneetiline eelsoodumus, aidates kaasa autoagressiooni tekkele;
    • mürgistus infektsiooni krooniliste fookustega;
    • endokrinopaatiad;
  • eksogeensed tegurid
    • vaktsiinide, seerumite, ravimite kasutuselevõtt;
    • hüpotermia, ülekuumenemine;
    • liigne insolatsioon.

Nende mõjude tagajärjel võivad tekkida autoimmuunprotsessid, millega kaasneb sidekoe struktuuride põhiaine kahjustus, selle sünteesi rikkumine. Sklerodermia protsessi arendamisel eristatakse kolme etappi:

  • tursed
    • epidermise basaalkihi rakkude düstroofia,
    • derma ödeem koos kollageenikiudude homogeniseerimise ja fibrinoidse degeneratsiooniga,
    • kapillaaride seinte tihendamine,
    • perivaskulaarne infiltratsioon T-lümfotsüütide ja makrofaagidega;
  • tihendid
    • epidermise ja papillaarse dermise atroofia,
    • hüalinoosi kolded,
    • veresoonte seinte paksenemine ja mukoidne turse;
  • atroofia
    • naha kõigi kihtide ja nende manuste raske atroofia,
    • oluline hüalinoos,
    • veresoonte hävimine.

Kahjustuste süsteemset olemust süsteemse skleroosi korral näitavad:

  • autoantikehade ja sensibiliseeritud lümfotsüütide olemasolu,
  • antikehad keldrimembraani vastu,
  • tuumavastane tegur (DNA ja RNA vastu),
  • kollageenivastased antikehad.

Seda patoloogiat peetakse ka veresoonte fibroosiks - käte sõrmede distaalsetes osades hävib mikrovaskulatuur 80%.

Progresseeruvat süsteemset skleroosi iseloomustavad mittespetsiifilised prodromaalsed nähtused, mida ei täheldata kõigil patsientidel:

  • üldine nõrkus,
  • anoreksia,
  • subfebriili seisund,
  • distaalsete jäsemete ülitundlikkus külma suhtes,
  • sõrmede tuimus,
  • akroasfiksia,
  • hüperhidroos,
  • autonoomsed veresoonkonna häired,
  • Raynaud 'sündroom (60–80%).

Kliinikut iseloomustab jäsemete, näo pagasiruumi ja proksimaalsete osade domineeriv kahjustus. Distalsed jäsemed on protsessi kaasatud hiljem. Kehakaalu kaotuse, siseorganite protsessis osalemise ja üldise nahakahjustuse korral võib esineda kiireid edusamme.

Esiteks mõjutatakse keha nahka, seejärel levib protsess näo ja jäsemete nahale. Nahakahjustused ei oma põhilist prognostilist väärtust, kuid on väärtuslikud ja diagnostilised. Sagedamini on noored naised haiged, harvemini - mehed ja lapsed. Esiteks on nahk paistes (fossa ei jää surve alla), siis muutub see tihedaks, mõnikord kõhre konsistentsiks. See on külm, kuiv, omandab elevandiluu värvi. Muster on silutud, nahk ei klapi. Seal on hüpo- ja hüperpigmentatsiooni piirkonnad, telangiektaasia. Turse ja keha naha pingutamine näevad välja nagu kest, hingamine on keeruline.
Seejärel moodustub maskitaoline nägu:

  • näo naha tihe turse,
  • voldid on silutud,
  • nahk on pingul, läikiv,
  • amimia,
  • düskromia,
  • telangiectasias,
  • nina ja kõrvad on õhukesed,
  • patsiendid näevad välja nooremad kui nende vanus,
  • väljendunud voldid suu ümber,
  • suu ava kitsendatud ("rahakoti suu"),
  • mikrostoomia.

Hiljem tekivad akroskleroosi sümptomid:

  • sõrmede nahk on tihe, see ei hakka voltima,
  • liikumine on keeruline,
  • paindumiskontraktuurid,
  • praod, haavandid sõrmeotstel ja interfalangeaalsete liigeste laienduspindadel,
  • rasketel juhtudel - sõrmede gangreen, millega kaasneb väljakannatamatu valu.

Kiire kulgemise korral täheldatakse ESR-i kiirenemist, leukotsütoosi, tuumavastaseid antikehi veres, surmaga lõppev tulemus on võimalik 1–2 aasta pärast.

Nagu näitab selle patoloogia nimetus, muutub skleroos süsteemseks.

Süsteemse skleroosi ekstradermaalsed sündroomid:

  • osteoartikulaarne sündroom:
    • interstitsiaalne fibroosne müosiit, mis viib lihaste atroofiani;
    • polüartralgia;
    • skleroderma polüartriit (eksudatiivne, eksudatiivne-proliferatiivne, fibro-induktiivne);
    • sõrmede, rangluude, ulnara, radiaalsete luude lõplike falangide osteolüüs;
    • mutatsioonid;
  • seedetrakti sündroom:
    • skleroderma ösofagiit, millele järgneb stenoosi teke (neelamisraskused, liivakella sümptom, söögitoru diverticula);
    • skleroderma duodeniit;
    • soole atoonia (kõhuvalu, kõhukinnisus, kõhupuhitus);
  • südame sündroom - müokardi düstroofia koos järgneva kardioskleroosi arenguga (valu, südamepekslemine, õhupuudus);
  • kopsu sündroom - pneumofibroos (valu, õhupuudus);
  • neeru sündroom - latentne või krooniline glomerulonefriit koos nefroskleroosi, sekundaarse hüpertensiooni, neerupuudulikkuse võimaliku arenguga (45% -l patsientidest);
  • neuroloogiline sündroom:
    • neuriit;
    • polüneuriit.

Haiguse kulg on enamikul juhtudel pikk, progresseeruv, põhjustades puude..

CREST sündroomiga kaasnevad selliste sümptomite teke:

  • Kaltsifikatsioonil (K) on metaboolne iseloom, kaltsiumsoolad ladestuvad nahas, nahaaluses koes, kõõlustes, lihastes, moodustades sõrmedes, tuharades, põskedes tihedad sõlmed ja naastud. Alguses on need sõlmed valutud, siis osaleb protsessis nahk, muutub punaseks, sõlmed muutuvad pehmeks, murduvad läbi fistulite moodustumisega, torpealsete haavanditega. Radiograafil tuvastatakse kaltsiumisoolade hoiused. Jaladel võivad tekkida valulikud haavandid, millest erituvad kaltsiumikivi, nende ümber on radiograafil pitsilised kaltsiumisoolad..
  • Raynaud 'sündroom (P) - veresoonte spasmid sõrmedes, paresteesia, tsüanoos, tuimus, valu, mida kutsub esile jahtumine, stress.
  • Söögitorupõletik (E) (söögitoru düsfunktsioon) - ebamugavustunne rinnaku taga, hiljem neelamisraskustega söögitoru stenoos, röntgenograafia abil saab tuvastada divertikulaaride arengut, liivakella sümptomi.
  • Sklerodaktiliselt (C) - sõrmede nahk muutub pingeliseks, läikivaks, kollakas-tsüanootiliseks, tihedaks, seda ei võeta voldidesse, muutub järk-järgult tihedamaks, nahk on külm, kuiv, muster on silutud, sõrmed muutuvad õhukeseks, lühemaks, areneb lihaste atroofia, paindumine interfalangeaalsete liigeste sõrmeotstele ja sirutuspindadele tekivad kontraktuurid, praod, torpid haavandid.
  • Teleangiektaasia (T) - laienenud kapillaarid punaste niitide kujul peamiselt näol, harvem muudes nahapiirkondades.

Selle sündroomi korral areneb vistseraalne patoloogia hilja, prognoos on suhteliselt soodne.

Ravimite ja kemikaalide põhjustatud süsteemne skleroos areneb aeglaselt ning provotseerivate tegurite tuvastamise ja kõrvaldamise korral võib see täielikult taanduda. Polüvinüülkloriid, bleomütsiin, trüptofaan võivad seda sündroomi põhjustada.

Muud süsteemse skleroosi vormid:

  • akrosklerootiline - mõjutab sageli naisi (kuni 75%) noores ja keskeas, kuigi see võib areneda ka menopausis; haigus algab sklerodaktiliselt arenguga ja võib lõpuks omandada süsteemse iseloomu;
  • proksimaalselt tõusev - kõigepealt areneb sklerodaktiliselt, seejärel mõjutatakse proksimaalseid jäsemeid ja alles mõne aja pärast - pagasiruumi;
  • keha süsteemne skleroos - progresseerub kiiresti, tihenemise staadiumis on patsiendid sarnased vahakujudega, nende nahk sarnaneb koorega, sisemine patoloogia areneb kiiresti.

Kuidas ravida süsteemset skleroosi?

Süsteemse skleroosi ravi peaks olema kõikehõlmav ja kestma sageli aastaid..

Haiguse varases staadiumis, samuti krooniliste nakkuslike fookuste, subfebriilse seisundi, protsessi progresseerumise korral avaldavad antibiootikumid (penitsilliin, fusidiin-naatrium) teatud terapeutilist toimet tavalistes annustes 2-3 nädala jooksul. Samuti on näidatud D-penitsillamiin (cuprenyl) annuses 150 mg päevas, annust suurendatakse järk-järgult 1500-1800 mg-ni päevas ja 2 nädala pärast vähendatakse seda järk-järgult 300-600 mg-ni päevas, ravi kestus on 2-3 aastat.

Progresseeruvas staadiumis, oluliste immunoloogiliste muutuste, väljendunud liigesündroomi esinemise korral, kasutatakse kortikosteroide prednisolooni kiirusega 30–40 mg päevas 2–4 nädala jooksul koos annuse järkjärgulise vähendamisega. Lisaks näidatud:

  • vasodilataatorid,
  • trombotsüütidevastased ained,
  • antikoagulandid - ksantinoolnikotinaat, midkalm, doksium, hepariin,
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - indometatsiin, naprokseen, diklofenaki naatrium,
  • malaariavastased ravimid - delagil, plaquenil (eriti raske liigese sündroomi korral),
  • wobenzym.

Tihendamise staadiumis on näidustatud lidaas, cinnarizine, doxilex, triacresan ja muu sümptomaatiline ravi..

Millised haigused võivad olla seotud

Pseudoscleroderma sündroom areneb erineva lokaliseerumisega kasvajates ja sellel on mitmesugused ilmingud - domineerivad periartikulaarsete kudede kahjustused, fibrosiit, kontraktuur, artralgia. Reeglina on süsteemsele skleroosile sarnanev paraneoplastiline sündroom ravitav. Kasvajat võib kahtlustada skleroosi peamiste ilmingute atüüpismi, "kasvaja" sümptomite ilmnemise (kehakaalu langus, aneemia), kohalike tunnuste (astsiit, rindkerevalu jne) alusel..

Süsteemse skleroosi ravi kodus

Süsteemse skleroosi ravi võtab tavaliselt aastaid ja seetõttu läbib patsient ravi kodus, jäädes dispanserisse perioodiliselt kontrollidiagnostikale. Kui haiglaravi näitab arsti ettekirjutus, ei tohiks te sellest keelduda.

Süsteemse skleroosi ennetamine pole välja töötatud. Soovitage nakkuse krooniliste fookuste õigeaegset rehabilitatsiooni.

Millised ravimid süsteemse skleroosi raviks?

  • penitsilliinid,
  • fusidiin-naatrium - 500 mg kolm korda päevas 2-3 nädala jooksul;
  • cuprenyl - 150 mg päevas, suurendatakse annust järk-järgult 1500-1800 mg-ni päevas ja 2 nädala pärast - järk-järgult vähendatakse 300-600 mg-ni päevas, ravi kestus on 2-3 aastat.
  • prednisoon - 30–40 mg päevas 2–4 nädala jooksul koos annuse järkjärgulise vähendamisega. JA
  • Complamin - intramuskulaarselt, annuses 0,3-0,6 g 1-3 korda päevas;
  • midokal - alustades 50 mg-st 2-3 korda päevas, suurendades annust järk-järgult 150 mg-ni 2-3 korda päevas;
  • Doxium - määratakse individuaalselt;
  • hepariin - määratakse individuaalselt.
  • indometatsiin - 25 mg 2-3 korda päevas, vajadusel saab ööpäevast annust suurendada 100 mg-ni, jagades selle 4 annuseks;
  • naprokseen - ravi alguses ja ägedate seisundite korral 500–1000 mg päevas jagatuna kaheks osaks (hommikul ja õhtul), säilitusannus on 500 mg päevas 1 või 2 jagatud annusena;
  • diklofenaki naatrium - 25-50 mg 2-3 korda päevas.
  • delagil - määratakse individuaalselt;
  • plaquenil - näidatud on minimaalsed efektiivsed annused, mis ei ületa 6,5 ​​mg / kg päevas (arvutatuna pigem "ideaalse" kui tegeliku kehakaalu järgi) ja võivad olla 200 või 400 mg päevas.

Süsteemse skleroosi ravi alternatiivsete meetoditega

Süsteemse skleroosi ravi rahvapäraste ravimitega kasutatakse tavaliselt lisaks peamisele ravile ja see seisneb ravimite dekoktide vannide võtmises ning kompresside ja rakenduste kasutamises. Selleks kasutage:

  • jahubanaan,
  • takjas,
  • raudrohi,
  • Melilotus officinalis,
  • Hypericum perforatum,
  • farmaatsia kummel,
  • saialill,
  • heinamaa geranium,
  • Tamme puit,
  • harilik koirohi,
  • algtäht ravim,
  • ravimvõilill,
  • õitsev Sally,
  • lagritsa juur,
  • kasepungad,
  • kaneelipulgad,
  • rohelised kreeka pähklid
  • aaloe.

Süsteemse skleroosi ravi raseduse ajal

Süsteemne skleroos ei ole raseduse vastunäidustus, kuid tuleb arvestada, et raseduse ajal selle diagnoosiga naistel on kõige suurem oht ​​skleroosi ja raseduse komplikatsioonide tekkeks. Igal kolmandal juhul arenevad süsteemse skleroosi ägenemised. Jääb surnult sündimise ja enneaegse sünnituse oht.

SJS-iga rasedaid patsiente peab reumatoloog ja sünnitusarst-günekoloog jälgima ühiselt, et korrigeerida glükokortikosteroidravi ning ähvardatud loote surma korral võib see varase sünnituse (keisrilõike) teha korrektselt..

Milliste arstide poole peaks pöörduma, kui teil on süsteemne skleroos

Süsteemse skleroosi diagnoosimine põhineb peamiselt kliiniliste sümptomite ja histopatoloogiliste leidude õigel hindamisel. Kliiniline sümptomatoloogia on esmatähtsa diagnostilise tähtsusega, eristatakse mitmeid süsteemse skleroosi põhilisi ja täiendavaid diagnostilisi tunnuseid:

  • peamine
    • sklerodermia nahakahjustus;
    • Raynaud 'sündroom, digitaalsed haavandid ja armid;
    • liigese lihase sündroom koos kontraktuuridega;
    • osteolüüs;
    • lupjumine;
    • basaal pneumofibroos;
    • fokaalne kardioskleroos;
    • seedetrakti sklerodermia;
    • äge sklerodermia nefropaatia;
    • antitopoisomeraasi antikehade ja ACA olemasolu;
    • kapillaroskoopilised süsteemse skleroosi nähud vastavalt laia välja kapillaroskoopiale;
  • lisaks
    • naha hüperpigmentatsioon, telangiektaasia, troofilised häired;
    • artralgia, müalgia, polümüosiit;
    • polüserosiit (sageli kleepuv);
    • trigeminiit, polüneuriit;
    • kaalukaotus;
    • ESR tõus;
    • hüpergammaglobulineemia, DNA või ANF antikehad, reumatoidfaktor.

Kolme peamise märgi olemasolust piisab sobiva diagnoosi saamiseks. Süsteemset skleroosi diagnoositakse ka järgmiste märkide kombinatsioonide abil:

  • naha sklerodermia ja küünte falangi osteolüüs,
  • iseloomulikud muutused seedetraktis kolme lisakriteeriumiga.

Naha, sünoviaalmembraani ja lihaste biopsiate morfoloogiline uuring annab profiilispetsialistile täiendavat teavet, paljastab fibrootiliste kudede transformatsiooni, veresoonte patoloogia ja muud muutused, samas kui kliiniline sümptomatoloogia on ülioluline.

Viiakse läbi sclered Bushka ja Raynaud 'tõvega süsteemse skleroosi diferentsiaaldiagnostika..

Muude haiguste ravi kirja teel - koos

Teave on ette nähtud üksnes hariduslikel eesmärkidel. Ärge ravige ennast; Kõigi haiguse määratlust ja ravimeetodeid puudutavate küsimuste korral pöörduge oma arsti poole. EUROLAB ei vastuta portaali postitatud teabe kasutamisest tulenevate tagajärgede eest.

Juveniilne süsteemne skleroos

RCHR (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervise arengu keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Juveniilne süsteemne sklerodermia on krooniline polüsüsteemne haigus süsteemsete sidekoehaiguste rühmast, mis areneb välja enne 16. eluaastat ja mida iseloomustavad progresseeruvad fibro-sklerootilised muutused nahas, lihasluukonnas, siseorganites ja Raynaud 'sündroomi tüüpi vasospastilised reaktsioonid. [1]

Koodide ICD-10 ja ICD-9 suhe

RHK-10
RHK-9
KoodPealkiriKoodPealkiriM34.9Täpsustamata süsteemne skleroos--M34.0Progresseeruv süsteemne skleroos--M34.1CREST sündroom
--M34,2· Süsteemne skleroos, mida põhjustavad ravimid ja kemikaalid--M34.8Muud süsteemse skleroosi vormid--
M34.9Täpsustamata süsteemne skleroos--

Protokolli väljatöötamise / muutmise kuupäev: 2016.

Protokolli kasutajad: kiirabiarstid, üldarstid, lastearstid, reumatoloogid.

Patsientide kategooria: lapsed.

Tõendite tase:
Oxfordi ülikooli tõenduspõhise meditsiini keskuse määratluse kohaselt kasutatud meditsiinitehnoloogia tõenditasemed.

Klass (tase) I (A)suured topeltpimedad, platseebokontrollitud uuringud, samuti mitmete randomiseeritud kontrollitud uuringute metaanalüüsist saadud andmed.
Klass (tase) II (B)väikesed randomiseeritud ja kontrollitud uuringud, mille puhul statistilised andmed on üles ehitatud väikese arvu patsientide kohta
Klass (tase) III (C)randomiseerimata kliinilised uuringud piiratud arvu patsientidega
Klass (tase) IV (D)konsensuse saavutamine konkreetses küsimuses

- Professionaalsed meditsiinijuhid. Ravistandardid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

- Professionaalsed meditsiinijuhid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon [1–5]:
NB! Haiguse üldtunnustatud klassifikatsiooni pole..
Laste reumatoloogid kasutavad SJS-iga täiskasvanud patsientide klassifikatsiooni kõige sagedamini, eristades järgmisi kliinilisi vorme [2]:

USSD kliinilised vormid:
Prescleroderma;
· Hajuva nahakahjustusega USSD (hajunud vorm);
· Piiratud nahakahjustusega USSD (akrosklerootiline vorm);
Sklerodermia ilma sklerodermiata;
Segatud sidekoehaigus ja ristlõikevormid - kattuvuse sündroom (ORS).
3 vooluvarianti:
Äge, kiiresti progresseeruv (naha ja siseorganite generaliseerunud fibroosiga);
Subakuutne, mõõdukalt progresseeruv (ülekaalus immuunpõletik);
Krooniline, aeglaselt kulgev (ülekaalus veresoonte patoloogia).
3 aktiivsuse kraadi:
· I - minimaalne;
· II - mõõdukas;
III - maksimaalne.
3 haiguse staadiumi:
· I - esialgne (haiguse lokaliseerimise 1-3 fookust);
· II - üldistatud (kajastades protsessi süsteemset, polüsündroomset olemust);
· III - hiline (terminaalne), kui on rikutud ühe või mitme organi funktsioone.

Juveniilse süsteemse sklerodermia esialgsed klassifitseerimiskriteeriumid [1,3–5]:

SUUR KRITEERIUM (kohustuslik)PROXIMALSKLEROOS / NAHA INDUKTSIOON
Väikesed kriteeriumid
Nahakahjustus1.skerodaktiliselt
Perifeersed veresooned2. Raynaud 'sündroom
3.Digitaalsed sõrmeotste haavandid
4. Kapillaroskoopia tüüpilised muutused
Seedetrakti5. düsfaagia
6. Seedetrakti refluks
Südame kaasamine7. Arütmia
8. Südamepuudulikkus
Neerude manifestatsioonid9. Äge sklerodermia kriis
10. Äsja alanud hüpertensioon
Hingamistee11. Kopsufibroos (CTVR / radiograafia)
12. Kopsu hüpertensioon
13. Kopsude difusioonivõime vähenemine
Lihas-skeleti süsteem14. Kõõluse krepitus
15. Artriit
16.Müosiit
Neuroloogilised ilmingud17. Karpaalkanali sündroom
18. Neuropaatia
Seroloogilised markerid19. Tuumavastased antikehad
20. Spetsiifilised SJS-i autoantikehad: antitsentromeersed, anti-topoisomeraas-1 (Scl-70), antifibrillaarsed, RNA-vastased polümeraasid I ja III

Märge. Diagnoosi seadmiseks on vaja ühte suurt ja vähemalt kahte väikest kriteeriumi, patsiendi vanus on kuni 16 aastat.

Klassifikatsioonikriteeriumid süsteemse sklerodermia diagnoosimisel [3, 5]:

ParameetridOmaduste valikudPunktid
1. Mõlema käe naha tihenemine ja paksenemine metakarpofalangeaalliigeste (PPS) kohal-9
2. Sõrmede naha tihendamine ja paksenemineSõrmede turse
Sklerodaktiliselt
2
4
3. Digitaalne isheemiaHaavandid
Armid
2
3
4. Teleangiektaasia-2
5. Kapillaroskoopilised muutused-2
6. Kopsu hüpertensioon ja / või interstitsiaalne kopsuhaigusKopsu hüpertensioon
Kollageeni kopsuhaigus
2
2
7.Fenomen Raynaud-3
8. Konkreetsed autoantikehad (maksimaalne hinne 3)tsentromeersed, anti-Scl-70,
anti-RNA polümeraas III.
3
3
3
Üldskoor määratakse, lisades maksimaalse punktide arvu igas kategoorias. Patsiendid, kelle üldskoor on vähemalt 9, liigitatakse teatud süsteemse skleroosiga patsientideks.

Diagnoos (polikliinik)

DIAGNOSTIKA VÄLIS Patsiendi tasemel [1-18]

Diagnostilised kriteeriumid:
Kaebused ja anamnees:
· Kehatemperatuuri tõus sagedamini subfebriilide arvule;
Üldine nõrkus;
Söögiisu vähenemine;
· Kehakaalu langus (füüsilise arengu mahajäämus);
· Pärilik tegur;
· Kokkupuude mitmesuguste teguritega: infektsioonid (retro- ja tsütomegaloviirused), kemikaalid (naftasaadused, klorvinüül, pestitsiidid jne), vaktsineerimised, ravimid (bleomütsiin jne) jne;
Stress, vigastused, hüpotermia.

Erinevus USSD ja täiskasvanud haigusvormide vahel [2-10]:
· Liigese sündroomi sagedane ja väljendunud manifestatsioon;
· Püsivate kontraktuuride arendamine;
· Harvaesinev ebatüüpilise käiguga nahakahjustus ja siseorganid;
Raynaud 'sündroomi harv vaatlus;
Palaviku, kehakaalu languse, müosiidi ja osteolüüsi harv areng.

Füüsiline läbivaatus:
Nahasündroom:
3 nahakahjustuse etappi;
· Ödeemi staadium;
· Induktsiooni staadium;
Skleroosi ja atroofia staadium.
Nahasündroomi võimalused:
· Hajuvate nahakahjustustega süsteemne sklerodermia;
· Akrosklerootiline variant;
Proksimaalne vorm;
Hemiscleroderma;
Ebatüüpiline vorm;
Subkutaanne lubjastumine (CREST-sündroom).
Veresoonte kahjustus:
Raynaud 'sündroom
Telangiektaasia.
Lihas-skeleti süsteemi lüüasaamine:
Sõrmede küünte falangide osteolüüs;
Sklerodaktiliselt;
Hambahambumus;
Polümüosiit.
Lüüasaamist seedetraktis:
Raskused toidu neelamisel;
Düspeptilised häired;
Kehakaalu langus.
Kopsukahjustus:
Kuiv köha;
Hingeldus füüsilise koormuse ajal;
Välise hingamise funktsiooni rikkumine;
Kopsu läbilaskevõime vähenemine.
Südame kiindumus:
Rütmi ja juhtivuse rikkumine;
Müokardi kontraktiilsuse langus;
· Südamepuudulikkus.
Neerukahjustus:
Jälgi proteinuuria;
Minimaalne kuseteede sündroom;
Neerufunktsiooni kahjustus;
· Vererõhu tõus.
Närvisüsteemi kahjustus:
Krambi sündroom;
Hemipleetiline migreen;
Fokaalsed muutused ajukoes.

USSD [1-26] tüsistused:
Seedetrakt: korduva haavandilise kahjustuse korral võib söögitoru alumise kolmandiku ahenemine olla tingitud tsikatriciaalsetest muutustest, samuti mao limaskesta mitme telangiektaasia korral mao veritsusest;
Kardiovaskulaarsüsteem: rütmihäired, kardiomüopaatia;
Kopsufibroos;
Neerupuudulikkus;
Äge hüpertensiooniline entsefalopaatia.

Laboriuuringud:
Üldine vereanalüüs (suurenenud ESR, mõõdukas mööduv leukotsütoos ja / või eosinofiilia);
Üldine uriinianalüüs (mõõdukas proteinuuria);
· Vere biokeemiline analüüs (CPK, aldolaas, üldvalk, valgufraktsioonid, ALAT, ASAT, bilirubiin, elektrolüüdid, ASLO, kolesterool, kreatiniin, uurea, glükoos, aluseline fosfataas);
· Immunoloogilised uuringud (CRP vastavalt Ig A, IgM, IgG, ANF tunnistustele);
Koagulogramm.

Instrumentaalne uurimistöö:
· Elektrokardiogramm ja ECHO-kardiogramm - südamepatoloogia selgitamiseks, pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni, rütmi- ja juhtivushäirete, fokaalsete müokardi muutuste välistamiseks.
· Kõhuorganite, neerude ultraheli;
OGK röntgenanalüüs - interstitsiaalse kopsukahjustuse välistamiseks.
Nahaproov tuberkuliiniga (Mantoux test, Diaskintest).

Diagnostiline algoritm [2]:

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STATIONARY TASANDIL [1–33]

Diagnostilised kriteeriumid: vt ambulatoorset taset.

Laboratoorsed testid: vt ambulatoorset taset.
· CXCL4 taseme määramine - suureneb koos pneumofibroosiga, progresseeruva pulmonaalse hüpertensiooniga;
· NT-proBNP taseme määramine - varase pulmonaalse hüpertensiooniga tuvastatakse seerumi suurenemine.

Instrumentaalsed uuringud [11]: vaata ambulatoorset taset.
· Küünealuse kapillaroskoopia näitab SSD-le iseloomulikke muutusi (laienemine ja kapillaaride vähenemine) haiguse varases staadiumis, sellel on kõrge tundlikkus ja spetsiifilisus;
Funktsionaalsed kopsutestid piiravate häirete tuvastamiseks;
Söögitoru röntgenograafia baariumiseguga söögitoru hüpotensiooni tuvastamiseks;
Fibrogastroduodenoskoopia - söögitoru hüpotensiooni ja ahenemise tuvastamiseks;
Oftalmoskoopia - võrkkesta ja silmaümbruse veresoonte seisundi hindamiseks.

Diagnostiline algoritm: (diagramm) vaata ambulatoorset taset.

Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu:
· Vere biokeemiline analüüs (CPK, RF, lipiidide spekter);
· Immunoloogilised uuringud: anti-Scl-70, antitsentromeersed antikehad;
· Koagulogramm: fibrinogeen, APTT, protrombiini indeks;
Igapäevane proteinuuria.

Täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu:
· Immunoloogilised uuringud: immunogramm, antikehad kaheahelalise DNA suhtes, antikehad RNA vastu - polümeraas III; IL-1, IL-6, TNF-a (vastavalt näidustustele);
· Varjatud vere väljaheidete analüüs (vastavalt näidustustele);
Uriini analüüs Zimnitsky järgi, Rebergi test (vastavalt näidustustele).

Instrumentaalne uurimistöö:
· Kompuutertomograafia rindkere elundite suure eraldusvõimega - interstitsiaalse kopsukahjustuse välistamiseks (vastavalt näidustustele);
· EKG igapäevane jälgimine - rütmi ja juhtivuse häirete korral;
· Stsintigraafia - südamepatoloogia selgitamiseks, pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni, rütmi- ja juhtivushäirete, fookuskauguste müokardi muutuste välistamiseks (vastavalt näidustustele);
Parema südame kateeterdamine - kopsu hüpertensiooniga;
· Oftalmoskoopia - võrkkesta ja silmaümbruse veresoonte seisundi hindamiseks;
Neeru biopsia (vastavalt näidule);
· Vererõhu igapäevane jälgimine neerupatoloogia selgitamiseks (vastavalt näidustustele);
· Histoloogiline uuring (naha, lihaste, fastsiumi biopsia) diagnoosi ja diferentsiaaldiagnoosi täpsustamiseks;
Elektroencefalograafia (vastavalt näidustustele);
· Quantiferoni test (vastavalt näidustustele);
· A-, M- ja G-klassi antikehade määramine soole salmonella (Salmonella enterica), yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), yersinia pseudotuberculosis (Y. pseudotuberculosis), brucella, shigella Flexner, Sonne, Newcastle, Chlamydlamlamlamiamiamidi suhtes. kopsupõletik), mükoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) veres (vastavalt näidustustele);
· Klassi M, G antikehade määramine tsütomegaloviiruse (tsütomegaloviiruse) vastu veres (vastavalt näidustustele);
· Borrelia burgdorferi klassi M ja G seerumi antikehade määramine kaudse immunofluorestsentsi abil (vastavalt näitele);
· B-hepatiidi, C-viiruse, I ja II tüüpi herpes simplex seroloogilised vereanalüüsid (vastavalt näidustustele);
· Mandlitest ja neelu tagumisest seinast pärit lima bakterioloogiline uuring aeroobsete ja valikuliste anaeroobsete mikroorganismide suhtes (vastavalt näidustustele);
· Vere ja uriini mikrobioloogiline uuring (vastavalt näidustustele).

Sklerodermia diagnoosimiseks kasutatud instrumentaaluuringud [1–2]:

Väidetav patoloogiaÕppe tüüp
Söögitoru hüpotensioon, refluksösofagiit, söögitoru striktuurManomeetria
Esophagogastroduodenoscopy
Söögitoru röntgenograafia kontrastiga
Interstitsiaalne fibroos
Kopsu hüpertensioon
Röntgen, kompuutertomograafia, hingamisfunktsioon, stsintigraafia
Ehhokardiograafia, kompuutertomograafia
Arütmiad
Fokaalne müokardi fibroos
Perikardiit
EKG jälgimine
EKG, ehhokardiograafia, stsintigraafia
Ehhokardiograafia, kompuutertomograafia
Äge sklerodermia nefropaatiaVererõhu jälgimine, kreatiniini ja reniini sisaldus veres, oftalmoskoopia, neeru biopsia

Diferentsiaaldiagnostika

Diagnoosimine
Diferentsiaaldiagnostika põhjendus
Küsitlused
Diagnoosi välistamise kriteeriumid
JIA
LiigesündroomLiigese röntgen,
CT ja MRI,
Laboratoorsed andmed
Liigeste kahjustused on püsivad, progresseeruvad. Hääldatud hommikune jäikus. Haiguse progresseerumisel areneb liigesepindade hävimine ja liigeste deformatsioon. Tüüpilised erosioonimuutused R-grammil. Siseorganite tõsine kahjustus.
Piiratud sklerodermiaNahakahjustusFüüsilised andmed,
Kapillaroskoopia
Naha ja selle all olevate kudede fookuskaugus (tahvel) ja lineaarsed ("saber streik", hemiform) kahjustused.
Scleroderma BushkeNahakahjustusFüüsilised andmedKujutatud esilekutsumine näos, kaelas, õlavöötmes. Sage seos varasema ülemiste hingamisteede infektsiooniga.
Hajus eosinofiilne fastsiitNaha ja liigese sündroomFüüsilised andmed,
Röntgen- ja laboratoorsed uuringud
See algab käsivarredest ja / või säärtest, võimaliku levimisega proksimaalsetesse jäsemetesse ja pagasiruumi; käte ja näo sõrmed jäävad terveks. Seda iseloomustavad apelsinikoore tüüpi nahakahjustused, paindumiskontraktuurid, eosinofiilia, hüpergammaglobulineemia ja suurenenud ESR.
Süsteemne erütematoosne luupusNaha
liigesündroom
siseorganite kahjustus
Füüsikalised andmed, laboratoorsed uuringudIseloomulik “liblikas” näol, diskoidsed kolded, liigeste kontraktuuride puudumine, leukopeenia, trombotsütopeenia,
positiivsed antikehad DNA suhtes
Alaealiste dermatopolis
müosiit
Naha, liigese sündroom,
siseorganite kahjustus
Füüsilised andmed,
laboratoorsed testid, elektromüograafia
Tüüpilised nahakahjustused: paraorbitaalne erüteem, Gottroni sümptom, määrdunud küünarnukkide ja põlvede sümptom, progresseeruv lihasnõrkus.
Raynaud 'tõbiNahasündroom (akrotsüanoos)Füüsikalised andmed ja laborikatsedKäte paroksüsmaalne värvus ja nende tuimus, leebem käik, naha, siseorganite kahjustuste puudumine, ANA.

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained)
Alprostadil (Alprostadil)
Amlodipiin (amlodipiin)
Dipüridamool (dipüridamool)
Kaptopriil (kaptopriil)
Metüülprednisoloon (metüülprednisoloon)
Metotreksaat (metotreksaat)
Mükofenoolhape (Mycophenolate mofetil) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))
Nifedipiin (Nifedipine)
Pentoksüfülliin (Pentoksüfülliin)
Prednisoloon (prednisoloon)
Rituksimab (rituksimab)
Tsüklofosfamiid (tsüklofosfamiid)
Enalapriil (enalapriil)

Ravi (polikliinik)

[1-14]:
Toetav teraapia;
Meditsiiniline läbivaatus.

Uimastiteta ravi:
Režiim:
· Füüsilised harjutused liigeste funktsionaalse aktiivsuse säilitamiseks;
· Kõndimisel ja istumisel on soovitatav otsene rüht;
· Magada kõval madratsil ja õhukesel padjal;
· Välistage psühho-emotsionaalne stress, päikese käes viibimine.

Dieet:
· Tabelite numeratsioon sõltub siseorganite domineerivast kahjustusest (tabel nr 10 südamepatoloogia kohta, tabel nr 7, 7A, B neerukahjustuse korral);
· Süsivesikute ja rasvade tarbimise piiramine, eelistatakse proteiinisisaldusega dieeti;
· Suure kaltsiumi- ja D-vitamiini sisaldava toidu kasutamine osteoporoosi ennetamiseks.
Füsioteraapia:
· Ultraheli või fonoforees kortikosteroididega või lidaasiga kahjustuse ja paravertebraalse külge;
· Dimetüülsulfoksiidi (dimeksiidi) lahuse pealekandmine kahjustatud nahapiirkondadele vasodilataatorite, põletikuvastaste ravimite lisamisega;
· Aminofülliini (1 - 2%) ja papaveriini (0,1%) elektroforees emakakaela ja nimmepiirkonnas;
· Massaaž, füsioteraapia harjutused (vastavalt patsiendi individuaalsetele võimalustele).

Narkootikumide ravi:
Põhiteraapiana kasutatakse GC, tsütotoksilisi aineid ja GBI.
Glükokortikoidid - prednisoon või metüülprednisoloon keskmistes annustes 0,8–1 mg / kg päevas, nende järgnev vähenemine ravitoime saavutamisel ja täielik tühistamine. HA võib stabiliseerida nahaprotsessi, peatada artriidi, aktiivse müosiidi, serosiidi, alveoliidi ilmingud. Mõnel juhul viiakse kiiresti progresseeruva kursuse hajunud nahakahjustustega plasmaferees läbi (3–5 seanssi) koos metüülprednisolooni pulsiteraapiaga annuses 10–15 mg / kg kehakaalu kohta 6 tundi pärast iga PF-i seanssi. Tõsise fibroosiga on haiguse hilises staadiumis GC-d mitte ainult ebaefektiivsed, vaid suurendavad ka sklerootilisi protsesse.
Tsütotoksilised ravimid
Metotreksaat (D) on esmavalik ravim, väljakirjutamiseks on näidustatud nahakahjustused, eriti varases staadiumis, lihaste ja liigeste sündroomid. Määrake 15–1 mg / m2 üks kord nädalas suukaudselt koos foolhappega tavalises annuses (iga päev, välja arvatud metotreksaadi võtmise päev) 6–18 kuud.
Tsüklofosfamiid (B) on valitud ravim interstitsiaalse kopsukahjustuse raviks - juveniilse SJS-i difuusne vorm, kiiresti progresseeruv intravenoosne vool annuses 400 mg / m2 kehapinnast 1 kord kuus. Ravi kestus - 6 - 12 kuud.
Mükofenolaatmofetiil (D) suu kaudu toetava immunomodulaatorina.
Geneetiliselt muundatud bioloogilisi tooteid kasutatakse progresseeruvate difuussete nahakahjustuste, põletikulise aktiivsuse selgete kliiniliste tunnuste (serosiit, müosiit, interstitsiaalne kopsukahjustus, refraktoorne sünoviit ja / või tenosünoviit) korral..
Rituksimabi (D) manustatakse järgmise 4 nädala jooksul intravenoosselt annuses 375 mg / m2 kehapinna kohta nädalas. Rituksimabi teine ​​kuur viiakse läbi 22 kuni 24 nädalat pärast püsiva kõrge haiguse aktiivsusega ravimi esimest süstimist.

Mikrotsirkulatsiooni häirete korrigeerimine
• Kaltsiumikanali blokaatorid põhjustavad vasospasmihoogude sageduse ja raskuse mõõdukat, kuid märkimisväärset langust. Lastel kasutatavate kaltsiumikanali blokaatorite annuse valimisel võetakse arvesse lapse individuaalset taluvust, vanust ja kehakaalu. Lühikese toimeajaga ravimid - nifedipiin (A) suu kaudu annuses 1,25 - 7,5 mg / päevas. Pika toimeajaga ravimid - nifedipiin (Corinfar retard), amlodipiin (A) annuses 1,25 - 7,5 mg / päevas. eelistatud.
• Angiotensiini konverteeriva ensüümi - kaptopriili, enalapriili - inhibiitorid on ette nähtud tõelise sklerodermia neeruga patsientidele, millega kaasnevad tugev vasokonstriktsioon ja hüpertensioon. Kaptopriili kasutatakse annuses 6,25 - 12,5 mg 3 korda päevas, enalapriili - annuses 0,1 - 0,2 mg päevas. 2 - 3 annusena.
• Dipüridamool (D) suu kaudu 5 mg / kg 2 kuni 3 annusena
• Pentoksüfülliin (D) annuses 15–100 mg / päevas. 2 - 3 annusena
• Alprostadiil (prostaglandiini E1 sünteetiline analoog; infusomati kaudu 6 ng / kg tunnis), jagatud kaheks annuseks, mis võimaldab teil kiiresti parandada patsientide seisundit.
Ravikuur koosneb keskmiselt 14 päevast, seejärel vähendatakse annust 3 ng / kg tunnis. 3 päeva jooksul (pidev EKG jälgimine).

Esmatähtsate ravimite loetelu: vt ambulatoorset taset.
Täiendavate ravimite loetelu: vt ambulatoorset taset.

Narkootikumide võrdlustabel:

KlassSisemeditsiin
KasumiinusedUDCNF-i nimekiri
Glükokortikoid
prednisoon
5 mg
põletikuvastane, allergiavastane, šokivastane, immunosupressiivne toime.Cushingi sündroom,
hilinenud seksuaalne areng, kasv,
iiveldus, oksendamine, seedetrakti limaskesta kahjustus jne..
UD - (A)
+
Glükokortikoid
metüülprednisoloon
4 mg, 16 mg
põletikuvastane, allergiavastane, šokivastane, immunosupressiivne toime.Cushingi sündroom,
hilinenud seksuaalne areng, kasv,
iiveldus, oksendamine, seedetrakti limaskesta kahjustus jne..
UD - (A)
+
Antimetaboliidid
metotreksaat
immunosupressiivne toime.suurenenud transaminaaside sisaldus, düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus), leukopeenia,
interstitsiaalne pneumoniit, maksafibroos, infektsioon
UD - (B)
+
Alküüliv aine
tsüklofosfamiid 200 mg.
immunosupressiivne toime.leukopeenia, hemorraagiline tsüstiit, pöörduv alopeetsia, leukeemia, lümfoom, üleminekurakuline kartsinoom jne..UD - (A)
Immunosupressandid
mükofenolaatmofetiil
immunosupressiivne toime.Iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, kõhukinnisus, leukopeenia või leukotsütoos, aneemia, trombotsütopeenia, nakkuslike ja septiliste komplikatsioonide esinemissageduse suurenemine jne..UD - (D)
+

Tegevuse algoritm hädaolukordades: ette nähtud vältimatu meditsiiniabi osutamise asjakohase protokolliga.

Muud töötlused: puuduvad.

Näpunäited ekspertide nõustamiseks [2]:
Nefroloogi konsultatsioon - kui neeru biopsia korral on neerukahjustuse tunnuseid;
· Neuroloogi konsultatsioon - neuroloogiliste sümptomite ilmnemise korral närvisüsteemi kahjustuse olemuse ja ulatuse selgitamiseks ning sümptomaatilise ravi valimiseks;
· Silmaarsti konsultatsioon - nägemishäirete tekke selgitamiseks (võrkkesta veresoonte patoloogia SJS-i raames, HA-i või Sjogreni sündroomi kõrvaltoime ilmingud);
· Kirurgi konsultatsioon - kirurgilise korrektsiooni probleemi lahendamine paindumiskontraktuuride, luustiku deformatsioonide ja kosmeetiliste defektide korral.

Ennetavad meetmed [1-8]
Esmane ennetamine: Ei.
Teisene ennetus: sisaldab meetmete kogumit, mille eesmärk on haiguse taastekke vältimine:
Ambulatoorne vaatlus;
· Pikaajaline säilitusravi, mille väljatöötamisel on arvestatud patsiendi individuaalseid omadusi ja haiguse varianti;
· Ravi ohutuse pidev jälgimine ja vajaduse korral selle korrigeerimine;
· Kaitserežiimi tagamine (vajadusel psühho-emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, laste harimine kodus, koolis käimine ainult stabiilse remissiooni korral, kontaktide piiramine nakkushaiguste tekke riski vähendamiseks);
· Kaitse insolatsiooni eest, ultraviolettkiirguse kasutamise välistamine;
· Gamma-globuliini sissetoomine toimub ainult absoluutsete näidustuste korral.

Patsiendi seisundi jälgimine [2-4]:
Ambulatoorset ravi osutatakse laste reumatoloogia kabinetis.

Ravi efektiivsuse näitajad: vt ambulatoorset taset.

Ravi (kiirabi)

DIAGNOSTIKA JA RAVI HÄDAOLUKORRAS:

mis on ette nähtud vältimatu meditsiiniabi osutamise asjakohase protokolliga.

Ravi (haigla)

STATIONARY TÖÖTLEMINE [1–33]

Ravi taktika [1.3–8]: diagnoosi täpsustamine, patogeneetilise ravi valimine, kogu teraapiakompleksi määramine, mida kasutatakse edaspidi ka ambulatoorselt.

Uimastiteta ravi:
Režiim:
· Jalutades ja istudes on soovitatav säilitada otsene rüht;
· Magada kõval madratsil ja õhukesel padjal;
· Välistage psühho-emotsionaalne stress, päikese käes viibimine.
Dieet.
Tabelite numeratsioon sõltub siseorganite domineerivast kahjustusest:
· Südame patoloogia tabel 10;
· Tabelid nr 7, 7A, B neerukahjustuste kohta;
· Söögitoru kahjustuste korral tuleks vältida tahket toitu;
· Soolekahjustustega on vaja süüa toitu, mis on rikas taimsete kiudude poolest;
· Tarbida tuleks palju vitamiine ja mineraale, kuna nende imendumine soolestikus on sageli halvenenud;
· Vältige suuri C-vitamiini annuseid (rohkem kui 1000 mg päevas), kuna see stimuleerib sidekoe teket.
Ägeda haiguse kulgu ja haiguse ägenemise perioodil piirake patsiendi motoorset režiimi.

Narkootikumide ravi (sõltuvalt haiguse tõsidusest):
süsteemse sklerodermia varajases faasis põletikulise ja immunoloogilise aktiivsuse kliiniliste ja laboratoorsete nähtude esinemisel näidatakse glükokortikosteroide - prednisooni või metüülprednisolooni keskmistes annustes 15-30 mg päevas, nende järgnev vähenemine, kui terapeutiline toime on saavutatud ja see täielikult tühistatud.
Tsütostaatilised ained, GBI - valitud ravim kiirelt progresseeruva kuluga interstitsiaalsete kopsukahjustuste, juveniilse süsteemse sklerodermia difuussete vormide raviks.
Raynaud 'sündroomi ja selle tüsistuste (isheemia, nekroos) korral on näidatud kopsu, neeru hüpertensioon - kaltsiumikanali blokaatorid, AKE inhibiitorid.

Põhiteraapiana kasutatakse glükokortikosteroide, tsütotoksilisi aineid..

Tähtsamate ravimite loetelu:

Ravim (INN)
Farmakoloogilised rühmadManustamisviis ja ühekordne annus
Rakenduse paljusus

Ravi kestus
UD
PrednisoneHormoonidper os
0,3–0,5 mg / kg
2 - 3 korda päevas (hommikul)6-12 nädala jooksul vähendatakse annust järk-järgult kuni
toetades 0,1... 0,2 mg / kg päevas, mida kasutatakse kuni 12-15 kuud, koos järgneva täieliku ravi lõpetamisega
UD - S
MetotreksaatImmunosupressantper os
15 mg / m2
nädalas
1 kord
6 - 18 kuud.UD-D
TsüklofosfamiidImmunosupressantintravenoosne tilguti
400 mg / m2 kehapinna kohta
kord kuus koos suu kaudu manustatava HA-gaPositiivse dünaamikaga 6 kuud jätkub CF pulsiteraapia
üks kord iga 2-3 kuu järel veel 18–24 kuud.
UD-V
RituksimabImmunosupressantIntravenoosselt
375 mg / m2
4 järjestikust nädalat.Korduv kuur 22 kuni 24 nädalat pärast püsiva haiguse aktiivsusega ravimi esimest süstimistUD-D
Täiendavate ravimite loetelu
Mükofenolaat MofetilImmunosupressantper os
1 g - 2 g / päevas
2 korda päevas12 kuu jooksul.UD-D
Mikrotsirkulatsiooni häirete korrigeerimine
NifedipiinKaltsiumikanali blokaatoridper os
1,25 - 7,5 mg / päevas.
2 korda päevasKombinatsioonis dipüridamooliga 12 nädalat.UD-A
AmlodipiinKaltsiumikanali blokaatoridper os
1,25 - 7,5 mg / päevas.
2 korda päevasKombinatsioonis dipüridamooliga 12 nädalatUD-A
DipüridamoolAngioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektoridper os
5 mg / kg kehakaalu kohta päevas
2-3 annusena,12 kuud.UD-D
AlprostadiilAngioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid
iv infusomati kaudu minutis kiirusega 50–75 ml
6 ng / kg tunnis
2 annusena14 päeva jooksul vähendatakse annust 3 päevaks 3 ng / kg tunnis ja tühistatakse (EKG pideva jälgimisega)UD-A
KaptopriilAKE inhibiitoridper os
6,25-12,5 mg
3 korda päevasEnne
saavutada efekt
UD-A
EnalapriilAKE inhibiitoridper os
ja iv
0,1 - 0,2 mg / kg
2 - 3 korda päevasKuni efektiniUD-A
Kaltsifikatsiooni raviks
DiltiaseemvesinikkloriidKaltsiumikanali blokaator240 - 480 mg / päevas suu kaudu1 - 2 korda päevaskuni terapeutilise
efekt
UD-V
Dinaatrium
etüleendiamiintetraäädikhappe sool
(Ka2-EDTA või Trilon B)
kompleksi rühm0,25-1 g
(5 - 20 ml 5% lahust)
tilgutage intravenoosselt 350-400 ml 5% glükoosilahusesse,
mitte rohkem kui 10-12 tilka minutis
iga päev 5 päeva jooksul, millele järgneb 5-päevane intervall15 infusiooni ravikuuri kohta (2-3 ravikuuri aastas)
UD-V

Ravitingimused
RituksimabKo-trimoksasool + trimetoprim suukaudselt profülaktilises annuses 5 mg / kg päevas, rituksimabiga ravi ajal ja ka aasta jooksul pärast selle tühistamist. Eesmärk on pneumotsüstiidi nakkuse ennetamine.
Katarraalsete sümptomite, palaviku ja köha korral:
Rituksimabi manustamine vahele;
- kopsude kompuutertomograafia interstitsiaalse kopsupõletiku välistamiseks;
- seroloogilised vereanalüüsid pneumotsüstide, klamüüdia, mükoplasmade, herpes simplex-viiruse, tsütomegaloviiruse (CMV), Epsteini-Barri viiruse antikehade määramiseks;
- aspiraadi, röga (kui on) uurimine antigeenide, klamüüdia, mükoplasmade, pneumotsüsti määramiseks;
- sülje ja uriini, vere uurimine polümeraasi ahelreaktsiooni abil herpes simplex viiruse aktiivse replikatsiooni tuvastamiseks, CMV, Epstein-Barr).
Interstitsiaalse kopsupõletiku korral vastavalt CT andmetele (isegi enne laborikatsete tulemuste saamist):
Ko-trimoksasool + trimetoprim 15 mg / kg päevas intravenoosselt (trimetoprim) 14-21 päeva;
- klaritromütsiin 15 mg / kg päevas veenisiseselt 14–21 päeva;
- tseftriaksooni 50–100 mg / kg päevas 14 päeva jooksul.
Aktiivse herpeedilise, tsütomegaloviiruse, Epsteini - Barri viiruse nakkuse korral:
Atsükloviir 5–10 mg / kg / intravenoosselt iga 8 tunni järel või
- gantsükloviir 5 mg / kg / intravenoosselt iga 12 tunni järel 14–21 päeva;
- inimese normaalne intravenoosne immunoglobuliin, mis sisaldab IgG 0,2–0,5 g / kg / kuur.
Kõigi immunoglobuliinide seerumitaseme täieliku languse korral:
Inimese normaalne intravenoosne immunoglobuliin, mis sisaldab IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg intervalliga 1 kuu; kui IgG piisavat taset ei saavutata või selle kiire langus toimub, võib annust suurendada kuni 16 ml / kg või vähendada manustamiskordade vahelist intervalli.
Leukopeenia ja neutropeenia korral neutrofiilide absoluutarv alla 1,5x109 / l:

Granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor (filgrastiim) 5–10 mikrogrammi / kg päevas 3–5 päeva (vajadusel kauem) subkutaanselt, kuni leukotsüütide ja neutrofiilide arv on täielikult normaliseerunud.Febriilse neutropeenia (neutropeenia, millega kaasneb palavik) korral:
Granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor (filgrastiim) 5–10 μg / kg päevas subkutaanselt, et leukotsüütide ja neutrofiilide arv täielikult normaliseeruda;
- tseftriaksooni 50–100 mg / kg päevas intravenoosselt, kuni leukotsüütide koostis taastatakse ja palavik lakkab.Sepsise korral on laia toimespektriga antibakteriaalsed ravimid:
Tseftriaksoon 50–100 mg / kg päevas + amikatsiin 15 mg / kg päevas või netilmütsiin 5–7,5 mg / kg päevas intravenoosselt.
Ebaefektiivsuse korral:
- meropeneem 10–20 mg / kg / kursus intravenoosselt;
- tsefoperasoon + sulbaktaam 40–80 mg / kg päevas intravenoosselt;
- inimese normaalne intravenoosne immunoglobuliin, mis sisaldab IgA, IgM, IgG, 5 ml / kg 3 järjestikuse päeva jooksul. Teise ravikuuri vajadus sõltub haiguse kliinilisest käigust..Naha ja nahaaluse rasva (tselluliit) nakatumise korral:
Kirurgi juhendamine;
- kohalik teraapia;
- laia toimespektriga antibakteriaalsed ravimid (amoksitsilliin, 3. ja 4. põlvkonna tsefalosporiinid).Kuseteede infektsiooni korral:
Uriini bakterioloogiline uurimine;
- antibakteriaalsed ravimid;
- uroseptikumid.Kroonilise infektsiooni ägenemise või ägenemise korral:
Rituksimabi infusiooni ei tehta;
- infusioon mitte varem kui nädal pärast taastumist.

Kirurgiline sekkumine [1-5]:
· Raskete funktsionaalse kahjustusega liigeste kontraktuurid;
Neeru siirdamine neerufunktsiooni taastamise puudumisel 2 aasta jooksul alates nefropaatiaga hemodialüüsi algusest.

Muud raviviisid [1-5]:
· Soovitatav on viia läbi plasmafereesi (PF) seansid osana nn sünkroonravist - plasmafereesi ja pulsiteraapia kombinatsioon metüülprednisolooniga.
"Sünkroonse ravi" näidustused on: USSD kiiresti progresseeruva kursuse difuussete nahakahjustuste korral (UD - D).

Näidustused spetsialisti nõustamiseks: vt ambulatoorset taset.

Näidustused intensiivravi ja elustamisosakonda viimiseks:
Äge DN ja CCH;
Rasked rütmihäired;
Skleroderma neerukriis.

Ravi efektiivsuse näitajad [1-5]:
· Haiguse kliiniliste tunnuste vähenemine või puudumine;
· USSD nahasümptomite stabiliseerumine või progresseerumise puudumine;
· Siseorganite vastupidine areng, puudumine või minimaalne kahjustus;
· Põletikulise aktiivsuse laboratoorsete näitajate positiivne dünaamika;
· Haiguste ja komplikatsioonide progresseerumise puudumine.

Edasine juhtimine
Patsientide ravi ambulatoorses keskkonnas:
HA ja / või immunosupressante saava patsiendi ravi
· Reumatoloogi läbivaatus - 1 kord kuus;
· Kliiniline vereanalüüs (hemoglobiinisisaldus, punaliblede, trombotsüütide, valgete vereliblede arv, valgevereliblede arv, ESR) - 1 kord 2 nädala jooksul;
Uriini kliiniline analüüs - 1 kord 2 nädala jooksul;
· Biokeemiliste parameetrite (üldvalk, valgufraktsioonid, uurea, kreatiniin, bilirubiin, kaalium, naatrium, ioniseeritud kaltsium, ALAT, ACT, GGT, aluseline fosfataas) kontroll - kord kahe nädala jooksul;
· Immunoloogiliste parameetrite kontroll (CRP; vastavalt näidustustele - IgA, IgM, IgG, ANF) - 1 kord 3 kuu jooksul;
EKG - üks kord 3 kuu jooksul;
Kõhuõõne, südame, neerude ultraheli - 1 kord 6 kuu jooksul.
Planeeritud haiglaravi reumatoloogiaosakonnas - 2 korda aastas ravi täielikuks uurimiseks ja korrigeerimiseks.
Planeerimata haiglaravi - haiguse ägenemise korral.

Geenitehnoloogilisi bioloogilisi tooteid (rituksimab) saava patsiendi ravi:
· Reumatoloogi läbivaatus - üks kord kahe nädala jooksul;
· Kliiniline vereanalüüs (hemoglobiinisisaldus, punaliblede, trombotsüütide, valgete vereliblede arv, valgevereliblede arv, ESR) - 1 kord 2 nädala jooksul;
Uriini kliiniline analüüs - 1 kord 2 nädala jooksul;
· Biokeemiliste parameetrite (üldvalk, valgufraktsioonid, uurea, kreatiniin, bilirubiin, kaalium, naatrium, ioniseeritud kaltsium, ALAT, ACT, GGT, aluseline fosfataas) kontroll - 1 kord 2 nädala jooksul;
· Immunoloogiliste parameetrite (IgA, IgM, IgG, SRV, RF, ANF) kontroll - 1 kord 3 kuu jooksul;
EKG - üks kord 3 kuu jooksul;
Kõhuõõne, südame, neerude ultraheli - 1 kord 6 kuu jooksul.

Planeeritud haiglaravi reumatoloogiaosakonnas - 2 korda aastas ravi täielikuks uurimiseks ja korrigeerimiseks.
Planeerimata haiglaravi - haiguse ägenemise korral.

Meditsiiniline taastusravi

Varane ambulatoorne taastusravi pärast statsionaarset ravi (minimaalse või mõõduka aktiivsusega patsiendid).
Taastusravi eesmärk:
· Taastusravi ja tüsistuste ennetamine, mille eesmärk on vähendada veresoonte tüsistusi ja fibroosi progresseerumist.

Taastusravi tüübid:
· Aktiivne rehabilitatsioon;
Mõõdukas taastusravi;
Passiivne taastusravi.

Meditsiinilise taastusravi vastunäidustused:
DN 3 spl SpO2 organ / süsteemRaviDigitaalne vaskulopaatia
(RP, digitaalsed haavandid)Kaltsiumikanali blokaatorid (nifedipiin)
IV Prostanoidid (Iloprost)
Endoteliini retseptori antagonist (bosentaan)NahkMTX, + MMF progresseeruva haiguse korralLihas-skeletiVäikese annusega kortikosteroidid (koopa neerukriis) - MTXSeedetraktProotonpumba inhibiitorid, prokineetilised ravimid,
pöörlevad antibiootikumidInterstitsiaalne kopsuhaigusTsüklofosfamiid (aktiivne alveoliit)
KortikosteroididKopsuarteri hüpertensioonEndoteliini retseptori antagonistid (bosentaan, sitaksenstaan)
IV prostanoidid: tulekindel PAHNeeruhaigus (neerukriis)Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (enalapriil)
Hemodialüüs (neerupuudulikkus)

Haiglaravi

HOSPITALISATSIOONI NÄIDUSTUSED HOSPITALISATSIOONI TÜÜBI NÄIDUSTAMISEGA [1,3–8]

Näidustused plaaniliseks hospitaliseerimiseks:
· USSD debüüt;
· Lapse seisundi jälgimine;
· Ravi kontrollimine;
· Selle tõhususe ja talutavuse hindamine.

Erakorralise haiglaravi näidustused:
· Haiguse progresseerumise ja komplikatsioonide tunnuste ilmnemine.

Teave

Allikad ja kirjandus

  1. Kasahstani Vabariigi tervishoiu- ja sotsiaalse arengu ministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid 2016
    1. 1) Guseva N.G. Süsteemne sklerodermia // Reumatoloogia: riiklik juhtkond / Toim. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR Media, 2008. S. 447-467. 2) Lastearstide kliinilised soovitused. Laste reumatoloogia. Laste reumaatilised haigused / toim. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. - M.: Venemaa Lastearstide Liit, 2016. - 144 lk. 3) Osminina M. K., Geppe N. A., Afonina E. J., Shpitonkova O. V., Perepelova E. M. Geneetiliselt muundatud bioloogilised preparaadid sklerodermia ravis. Kirjanduse ülevaade ja oma kogemus // Pediatrics. 2015. Nr 13 (114). Lk 53 - 58. 4) Laste reumatoloogia. Atlas. 2. väljaanne. Toim. A. A. Baranova, E. I. Alekseeva. Moskva. Pediaatria. 2015.S.66 - 69.5) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, parun M, Tyndall A. Süsteemse skleroosi 2013. aasta klassifitseerimise kriteeriumid: Ameerika reumatoloogiakolledž / Euroopa liiga reumavastane koostööalgatus. Liigesepõletik. 2013 nov. 65 (11): 2737-47. 6) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, parun M, Tyndall A. Süsteemse skleroosi 2013. aasta klassifikatsioonikriteeriumid: Ameerika reumatoloogia kolledž / Euroopa liiga reumavastane koostööalgatus. Ann Rheum Dis. 2013 nov. 72 (11): 1747-55. 7) Chang B., Schachna L., White B. jt. Kergekujulise kopsu hüpertensiooni loomulik ajalugu ja sklerodermia raske kopsu hüpertensiooni riskifaktorid // J. Rheumatol. 2006.V. 33. Lk 269–275. 8) Denton C.P. Ravi eesmärgid süsteemse skleroosi korral // Arthritis Res. Tem. 2007. V. 9. P. S6. Du Bois R.M. Skleroderma poolt põhjustatud kopsuhaiguse mehhanismid // Proc. Olen. Rindkere. Soc. 2007.V. 4. Nr 5. Lk 434–438. 9) Van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ jt. Metotreksaadi ja platseebo võrdlus süsteemse skleroosi ravis: 24-nädalane randomiseeritud topeltpimekatse, millele järgnes 24-nädalane vaatluskatse. Br J Rheumatol. 1996; 35 (4): 364–72. doi: 10.1093 / reumatoloogia / 35.4.364. 10) paavst JE, Bellamy N, Seilbord JR jt. Randomiseeritud, kontrollitud metotreksaadi ja platseebo uuring varase difuusse sklerodermia korral. Liigesepõletik. 2001; 44 (6): 13518.doi: 10.1002 / 15290131 (200106) 44: 6 3.0.CO; 2-I. 11) Kartashev VI. Nefropaatia laste reumaatiliste haiguste korral. Kaasaegse pediaatria küsimused. 2004; (5): 65–9. [Kartasheva VI. Nefropatii pri revmaticheskikh zabolevaniyakh u detei. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2004; (5): 65–9. (Vene keeles.)]. 12). Alekseeva E.I., Valieva S.I., Bzarova T.M., Isaeva K. B. jt. Kogemus rituksimabi kasutamisest juveniilse sklerodermiaga patsiendil // Vopr. valetama. pediaatria. 2012.Vol. 11. nr 3. Lk 131–138. 13) Daoussis D., Liossis S. N., Tsamandas A. C., Kalogeropoulou C. jt. Kogemus rituksimabi kasutamisest sklerodermias: tulemused 1-aastase põhimõtteliselt tõestatud uuringu põhjal // Rheumatol. (Oxf.) 2010. Kd. 49. N 2. R. 271-280. 14) Bosello S. jt. B-rakkude kahanemine difuusse progresseeruva süsteemse skleroosi korral: ohutus, naha skoori muutmine ja IL-6 modulatsioon kuni kolmkümmend kuus kuud kestvas avatud uuringus // Arthritis Res. Tem. 2010. Vol. 12. N 2. R. 54-58. 15) Scalapino K, Arkachaisri T, Lucas M jt. Lapsepõlves ilmnenud süsteemne skleroos: klassifikatsioon, kliinilised ja seroloogilised tunnused ning ellujäämine võrreldes täiskasvanud haigusega. J Rheumatol. 2006; 33 (5): 1004–13. 16) Daoussis D., Liossis S.-N. C., Yiannopoulos G., Andonopoulos A. P. B-rakkude kahanemise ravi süsteemse skleroosi korral: eksperimentaalne alus ja ajakohastatud kliinilised tõendid // Int. J. Rheumatol. 2011. URL: http://www.hindawi.com/journals/ijr/2011/214013/ (juurdepääs 19.1.2014). 17) Zulian F. Süsteemne skleroos ja lokaliseeritud sklerodermia lapseeas. Rheum Dis Clin, Põhja-Am. 2008; 34 (1): 239–55. doi: 10.1016 / j.rdc.2007.11.11.004. 18) Shkolnikova MA, Alekseeva EA, toimetajad. Laste kardioloogia ja reumatoloogia kliinilised juhised. Moskva: ≪M-Art≫ LLC; 2011,397 s. [Shkol'nikova M.A., Alekseeva E.A., toimetajad. Klinicheskie rekomendatsii po detskoi kardiologii i revmatologii [pediaatrilise kardioloogia ja reumatoloogia kliinilised juhised]. Moskva: OOO ≪M-Art≫; 2011. 397 lk.]. 19) Elhai M, Meunier M, Matucci-Cerinic M jt. Totsilizumabi või abatatseptiga ravitud süsteemse skleroosiga seotud polüartriidi ja müopaatiaga patsientide tulemused: EUSTARi vaatlusuuring. Ann Rheum Dis. 2013; 72 (7): 1217–20. doi: 10.1136 / annrheumdis-2012-202657. 20) Tukova J, Chadek J, Nemkova D jt. Metotreksaadi biosaadavus pärast suukaudset ja subkutaanset manustamist juveniilse idiopaatilise artriidiga lastel. Clin Exper Rheumatol. 2009; 27 (6): 1047–53. 21) Klein A, Kaul I, Foeldvari I jt. Suukaudse ja parenteraalse metotreksaatravi tõhusus ja ohutus juveniilse idiopaatilise artriidiga lastel: vaatlusuuring Saksa metotreksaadi registri patsientidega. Arthritis Care Res. 2012; 64 (9): 1349–56. doi: 20.1002 / acr.21697. 22) Li SC, Torok KS, paavst E jt. Noorte lokaliseeritud sklerodermia konsensuse raviplaanide väljatöötamine. Arthritis Care Res. 2012; 64 (8): 1175–85. doi: 10.1002 / acr.21687. 23) Baranov A.A. Laste reumatoloogia - kliinilised soovitused pediaatritele / A.A.Baranov, E.I. Alekseeva. - M.: Lastearstide liit, 2011. - Lk.112. 24) Geppe N.A. Laste reumatoloogia juhised / N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina. - M.: Geotar-media, 2011.– Lk 706. 25) Kovalenko V.M. Riiklik pidruchnik reumatoloogiaga / V.M. Kovalenko, N. N. Shuba. - K.: Morion, 2013.-- P.669. 26) Nasonova V.A. Riiklik reumatoloogia / V. A. Nasonova, E.A. Nasonov.– M.: Medpraktika, 2009. - P.1200. 27) Osminina M.K. D-penitsüülamiin piiratud sklerodermia vormide ravis / M.K. Osminina, G. A. Lyskina, E. P. Amosova // Pediaatria. - 2008.– T.87 - nr 4. - S.97-100. 28) Foldvard I. Süsteemne skleroos lapseeas / I. Foldvard // Reumatoloogia. 2006. - maht 45 (lisa 3). - P.3031. 29) Harris M. I. Autoimmuunsus ja sklerodermia, autoantikehade patogeneetiline päritolu ja kliiniline tähtsus / A. Rosen, M. I. Harris // Praegune arvamus reumatoloogia. - 2003 - vol. 15 (6) - Lk 778-794. 30) Lineaarne sklerodermia, millega kaasnevad neuroloogilised kõrvalekalded / K.E. Holland, R. Steffes, J.J. Nocton [et.al] // Pediaatria. - 2006.-- vol.17. - N1. - Lk.132-136. 31) Süsteemne skleroos lapseeas: kliinilised ja immunoloogilised tunnused 153 patsiendil / G. Martini, L. Foelvari., Russor R. Cutica [et. al] // Artriit Reuma. - 2006.-- 54. –P.3971-3978. 32) Van Bon L, Affandi AJ, Broen J, Christmann RB, Marijnissen RJ, Stawski L jt. Proteomeid hõlmav analüüs ja CXCL4 kui biomarker süsteemse skleroosi korral. N Engl J Med. 2014 jaanuar 30.370 (5): 433-43. 33) Thakkar V, Stevens W, Prior D, Youssef P, Liew D, Gabbay E jt. N-terminaalse aju-eelse natriureetilise peptiidi kaasamine süsteemse skleroosiga seotud pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni tundliku skriinimisstrateegiasse: kohordiuuring. Artriit Res Ther. 2013.15 (6): R193.

Teave

APTTVAktiveeritud osaline tromboplastiini aeg
ALTAlaniinaminotransferaas
ANATuumavastased antikehad
ACEAngiotensiini konverteeriv ensüüm
ASLOAntistreptolüsiin O
ACRAmeerika reumatoloogide kolledž
ASTAspartaadi aminotransferaas
AKE inhibiitoridAngiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitor
AFSAntifosfolipiidne sündroom
GIBPGeenitehnoloogia bioloogiline toode
GKGlükokortikoidid
SeedetraktiSeedetrakti
IgImmunoglobuliinid
IGVVImmunoglobuliinid intravenoosseks manustamiseks
CTKT-skaneerimine
KFKKreatiinfosfokinaas
LDHLaktaatdehüdrogenaas
HarjutusraviFüsioteraapia
RahaturufondMofetila mükofenolaat
MPMetüülrednisoloon
RHKRahvusvaheline haiguste klassifikatsioon
INRRahvusvaheline normaliseeritud suhtumine
MRIMagnetresonantstomograafia
NANefrootiline sündroom
NMGMadala molekulmassiga hepariin
JabÜldine vereanalüüs
OAMUriini üldine analüüs
DOSÄge südamepuudulikkus
ORSRistkattuvuse sündroom
PTPulsiteraapia
RFReumatoidfaktor
Kõva valuutaSüsteemne erütematoosne luupus
SCFGlomerulaarfiltratsiooni kiirus
SSDSüsteemne sklerodermia
ESRErütrotsüütide settekiirus
CRPC-reaktiivne valk
TVTrombiini aeg
Ultraheli skaneerimineUltraheli protseduur
EKGElektrokardiogramm
Echo KGEhhokardiogramm
JIAJuveniilne idiopaatiline artriit
IgG, IgM, IgAImmunoglobuliinid G, M, A
Scl-70Tuuma topoisomeraas
Cxcl4Plasmotsütoidsete dendriitrakkude toodetud tsütokiin
NT - pro BNPN-terminaalne aju-eelne natriureetiline peptiid
UltraheliVeresoonte ultraheli dopplerograafia
Krooniline neerupuudulikkusKrooniline neerupuudulikkus
CECTsirkuleerivad immunokompleksid
Kesknärvisüsteemkesknärvisüsteem
FVDVäline hingamisfunktsioon
FGDSFibrogastroduodenoskoopia
USSDAlaealiste süsteemne sklerodermia
UOSDAlaealiste piiratud sklerodermia

Kvalifikatsiooniandmetega protokolliarendajate loetelu:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - arstiteaduste arst, arst - kõrgeima kategooria laste reumatoloog, südame reumatoloogia osakond RGKP "Pediaatria ja lastekirurgia teaduskeskus".
2) Maitbasova Raikhan Sabdybekovna - arstiteaduste doktor, Vabariikliku Riikliku Pedagoogikaülikooli südamehaiguste reumatoloogia osakonna juhataja "Pediaatria ja lastekirurgia teaduskeskus", arst - kõrgeima kategooria laste reumatoloog.
3) Erzhanova Gulmira Erkeshbaevna - Vabariikliku Riikliku Pedagoogikaülikooli Pediaatria ja Lastekirurgia Teaduskeskuse südamereumatoloogia osakonna laste reumatoloog.
4) Dyusembaeva Nazigul Kuandykovna - JSC Astana Meditsiiniülikooli arstiteaduste kandidaat, kliinilise farmakoloogia ja praktika osakonna juhataja.

Märge huvide konflikti puudumise kohta: ei.

Ülevaatajate nimekiri:
Khabizhanov B.Kh. - arstiteaduste doktor, Permi Riikliku Ülikooli Vabariikliku Riikliku Pedagoogilise Ülikooli praktikaosakonna professor S.D. Asfendiyarova ».

Oluline On Olla Teadlik Düstoonia

Firmast

Hb või hemoglobiini sümboli ees olevad numbrid koos üldise vereanalüüsi tulemustega võivad arstile paljastada patsiendi madalrõhu, pearingluse, jalakrambid põhjused ja teavitada ka peatselt esinevatest tõsistest ohtudest.