Krooniline leukeemia: klassifikatsioon ja erinevused ägedast leukeemiast

Materjalid on avaldatud viitamiseks ja need ei ole raviretseptid! Soovitame pöörduda oma asutuse hematoloogi poole.!

Kaasautorid: Markovets Natalja Viktorovna, hematoloog

Ägedat ja kroonilist leukeemiat eristatakse kasvajarakkude diferentseerumisega. Krooniline leukeemia (või leukeemia) ühendab kasvajate rühma, mille areng toimus struktuuriliste kromosoomimuutuste tõttu, mis tulenevad erinevatest ümberkorraldusprotsessidest: translokatsioon, deletsioon, inversioon ja killustatus.

Sisu:

Märgid, mis võivad olla leukeemia sümptomid

Leukeemia erinevus: äge ja krooniline

Mis vahe on leukeemia - äge ja krooniline? Leukeemiat nimetatakse leukeemiaks või valgeks vereks (kreeka keeles tõlgituna tähendab “leukos” valget ja “haima” verd). Ägedat ja kroonilist leukeemiat eristab vähirakkude kasv ja areng.

Ägeda leukeemia varajases staadiumis on iseloomulik ebaküpsete rakkude kuhjumine ja nende kasvu puudumine. Nende ülemäärane esinemine 80% juhtudest pärsib võrsete normaalset vere moodustumist. Krooniline leukeemia soodustab arenenud rakkude - granulotsüütide - sünteesi perifeerses veres tervete rakkude järkjärguliseks asendamiseks.

Oluline on teada. Krooniline leukeemia EI muutu ägedaks leukeemiaks ja vastupidi.

Ägeda leukeemia algstaadiumis täiskasvanutel esinevad sümptomid jäävad sageli märkamata, kuna veres ei ole biokeemiliste parameetrite suuri kõikumisi üles ega alla. Hiljem:

  • ilmub nõrkustunne;
  • olemasolevad kroonilised haigused süvenevad;
  • herpesviiruse ja muud tüüpi viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide aktiveerimine on võimalik.

Äge müeloidne leukeemia (AML), äge müeloidne või müelotsüütiline leukeemia - vähk, mille DNA defekt on küpsetes luuüdirakkudes. Lõhkerakkude kontrollimatu reprodutseerimise ja kogunemisega kaotatakse nende algsed funktsioonid. Samal ajal väheneb hemopoeetiliste leukotsüütide, trombotsüütide ja punaste vereliblede tase.

Laiendatud perioodil hakkavad väljenduma ägeda leukeemia kliinilised ja hematoloogilised ilmingud. Ägenemised lähevad remissioonile. Haigus on täielikult ravitud või läheb lõppstaadiumisse.

Tähtis. 5 aasta jooksul, kui perifeerses veres pole plahvatusrakke, kehtestatakse kliiniline ja hematoloogiline ravi (täielik remissioon).

Lõppstaadiumis lakkavad ägeda leukeemia raviks kasutatavad tsütostaatikumid enam toimima. See põhjustab vereloomesüsteemi täielikku pärssimist. Isegi luuüdi siirdamise korral on suremus sel perioodil äärmiselt kõrge..

Kui leukeemia on krooniline, on veres valminud rakke, millest paljud ei suuda oma otsest funktsionaalset tööd täita. Vere laboratoorsete uuringute uurimisel tuvastatakse kasutu valgete vereliblede sisalduse tõus. Need ei kaitse keha infektsioonide eest..

Siis tekib patsientide jaoks küsimus: krooniline leukeemia - kas haigus kaob või mitte? Kui verevoolu häirivad ülemäärased granulotsüüdid, eemaldatakse leukofereesi teel liigsed valged verelibled ja vähirakud. Protseduur annab kiire, kuid ajutise efekti..

Kroonilise haiguse algfaas ei pruugi olla, 50% -l tuvastatakse see vereanalüüsiga muul põhjusel. Isegi diagnoosi kinnitamisega võib krooniline haigus kulgeda monostadil healoomuliselt, kuna kasvaja koosneb ühest rakukloonist.

Järgnevas etapis ilmnevad kasvaja sekundaarsed kloonid. Polükloni staadium kulgeb kiiresti plahvatuste arvu suurenemise taustal. Seda etappi nimetatakse ka lööklaine kriisiks, kuna 80% patsientidest sureb.

Krooniline leukeemia avaldub:

  • põrna- ja hepatomegaalia - maksa ja põrna suurenemine;
  • üldine aneemia kroonilise kuluga;
  • generaliseerunud lümfisõlmede kahjustused.

Leukeemia klassifikatsioon

Kroonilise leukeemia kinnituse korral hõlmab klassifikatsioon kahte alarühma:

Müeloidne alarühm koosneb kroonilisest müeloproliferatiivsest leukeemiast:

  • müeloidne leukeemia;
  • subleukeemiline müeloos (osteomüeloskleroos, müelofibroos);
  • erütroopia (tõeline polütseteemia);
  • müelomonotsüütiline;
  • monotsüütiline;
  • megakarüotsüütiline (idiopaatiline trombotsüteemia).

Tähtis. Kroonilise müelogeense leukeemia korral levib tüvirakkude paljunemine, millega kaasneb granulotsüütide, punaste vereliblede ja trombotsüütide prekursorite taseme tõus.

Lümfoidne alarühm koosneb lümfoproliferatiivsest leukeemiast:

  • krooniline lümfotsütaarne leukeemia;
  • plasmasütoomid (müeloom);
  • lümfogranulomatoos;
  • mitte-Hodgkini lümfoomid.

Kirjutasime varem laste leukeemia kohta ja soovitasime selle artikli järjehoidjateks lisada..

Tähtis. Kroonilise staadiumis lümfotsütaarse leukeemia korral levib väikeste lümfotsüütide arv: luuüdi, LN, maks, põrn ja perifeerne veri.

Sümptomatoloogia

Täiskasvanute ohtlikud sümptomid avalduvad leukeemia tunnustes: somaatilised ja hematoloogilised. Verejooksu esmased somaatilised ilmingud on iseloomulikud:

  • pideva väsimuse, nõrkuse ja halb enesetunne;
  • pidev soov magada või unetus;
  • aju häiritud aktiivsus: patsiendid kurdavad mäluhäireid, keskendumisvõimet;
  • nahavärvi muutus (see muutub kahvatuks), haavade, verevalumite ja väikeste kriimustuste pikk paranemine, mädanemise ilming;
  • igemete ja ninaverejooks;
  • valud liigestes või luudes;
  • maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemine;
  • püsivad nohu, selliste krooniliste vormide ägenemine nagu herpes, tonsilliit, bronhiit, püelonefriit;
  • kehakaalu langus isupuuduse tõttu.
  • ESR suureneb või väheneb;
  • leukotsüüdid suurenevad ja leukotsütoos avaldub;
  • hemoglobiinisisaldus veres väheneb (ilmneb aneemia).

Diagnostika

Vereanalüüsist selgub vererakkude arv. Kroonilise leukeemia korral suurenevad valged verelibled, punased verelibled ja trombotsüüdid vähenevad. Vere biokeemilisel analüüsil täpsustatakse neerufunktsioon ja vere koostis.

  • punane luuüdi kinnitab diagnoosi ja hindab kroonilise leukeemia ravi;
  • seljaaju eksudaat (punktsioon) - tuvastatakse vähirakud ja viiakse läbi keemiaravi.

Leukeemia tüübi selgitamiseks uuritakse tsütokeemiat, voolutsütomeetriat, immunotsütokeemiat, tsütogeneetikat ja molekulaargeneetikat. Rindkere ja luude röntgenograafia paljastab mediastiinumi mõjutatud lümfisõlmed, luu liigesed.

Kompuutertomograafiaga tuvastatakse mõjutatud LU rinna- ja kõhu piirkonnas. MRI uurib pea ja selja aju. Neoplasmide eristamiseks on vaja ultraheli: tuumorit ja tsüsti, neerude, maksa, põrna ja LU kahjustuste tuvastamiseks.

Ravi

Ravitaktika valitakse sõltuvalt riskigrupist. Täheldatakse madala riskirühma patsiente ja ilmsete sümptomite ilmnemisel määratakse ravi. Ellujäämise prognoos - 20-25 aastat.

Keskmise ja kõrge riskiga rühmas ei anta patsientidele ajutiselt ravi, kui puuduvad sümptomid. Lisaks on peamine ravi keemiaravi koos võimsate ravimite kasutamisega. Ravimid hävitavad leukeemiarakud, mis jagunevad kiiresti ja kontrollimatult, häirides tsükli olulisi etappe. Normaalsed rakud võivad olla kahjustatud..

Lümfoblastilise leukeemia ravi viivad läbi mitmed ained: L-asparaginaas või PEG-L-asparaginaas, Daunorubitsiin (Daunomütsiin), Vinkristiin, Prednisoloon. Muudest ravimitest - doksorubitsiin, tsütarabiin, etoposiid, deksametasoon.

Kandke kloorambutsiil või asendage see tsüklofosfamiidiga, millel on vähem kõrvaltoimeid. Nagu täiskasvanute arvutamisel, on Deksametasooni maksimaalne annus kroonilise leukeemia ravis?

Intravenoosse joa või tilguti infusiooni, intramuskulaarse süstimise annuse määrab arst. Esimese päeva jooksul manustatakse 4-20 mg 3-4 annusena. Kursus on 3-5 päeva. Tilgutamiseks kasutage isotoonilise naatriumkloriidi või 5% dekstroosilahust.

Kui leukeemia on krooniline, on ravi Dexamethasone tablettidega ette nähtud annusega 0,5 mg või 1,5 mg koos toiduga. Päevas on maksimaalne annus 15 mg (mitte rohkem), minimaalne - 1 mg. Stabiilse seisundi loomisel vähendatakse annust 3 mg-ni päevas. Laste arv on 83,3-333,3 mikrogrammi / kg.

Kroonilise müeloidleukeemia ravi imatiniibmesülaadiga (Glivecom) on efektiivne. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia - fludarabiin koos tsüklofosfamiidiga.

Tulemuste parandamiseks tehakse luuüdi siirdamist sageli kompleksravi alguses. Sel juhul viiakse vähirakkude hävitamiseks läbi keemiaravi ja kiiritamine (harva), samuti süstitakse tüvirakke idanemiseks luuüdis ja normaalsete tervete rakkude tootmiseks..

Viige läbi radioimmunoteraapia, T-raku immunoteraapia vähirakkude kiiritamiseks, kahjustades minimaalselt terveid kudesid, et minimeerida toksilisust patsiendile ja vältida retsidiivi. Kiiritusravi spiraalis kasvaja ümber saavutab efekti ja vähendab tervete rakkude traume, mis vähendab komplikatsioonide arvu.

Kroonilise leukeemia raviks on vaja kasutada kompleksravi: keemiaravi, kirurgia, radioimmunoteraapia, T-raku immunoteraapia, monoklonaalsed antikehad ja tüvirakud siirdamiseks.

Leukeemia klassifikatsioon: täpne diagnoos mõjutab ravi taktikat

Leukeemia (leukeemia) - pahaloomulised kasvajad, mis mõjutavad peamiselt luuüdi - inimese peamist vereloomeorganit. Tegelikult liigitatakse see, mida me nimetame vere onkoloogiaks, erinevat tüüpi leukeemiaks. Luuüdi sisaldab vere tüvirakke (CCM) - küpsete vererakkude eelkäijaid ning nende arengu- ja küpsemisprotsessi (vereloome).

Rakupopulatsioonide sordid

Välisriikide kliinikutes eristatakse ürgrakkude kahte populatsiooni - müeloidseid ja lümfoidseid. Esimene neist on punaste vereliblede, granulotsüütide, trombotsüütide, monotsüütide eelkäija, teine ​​on B- ja T-lümfotsüütide eellas. Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt põhjustavad mitmesugused patogeensed tegurid (ioniseeriv kiirgus, viirusnakkused, kokkupuude kemikaalidega, kromosomaalsed kõrvalekalded) ühe vereloome eellasrakkude geneetilise aparatuuri kahjustusi, põhjustades järgmisi mutatsioone, mis põhjustavad mitmesuguseid verevähi vorme:

  • see kaotab küpsemisvõime (diferentseerumine),
  • omandab võime ülemäärase kontrollimatu paljunemise (leviku),
  • muutub leukeemiliste rakkude klooni eelkäijaks.

Leukeemia ajal perifeersesse verre sisenevad ebaküpsed rakud ei suuda oma funktsioone täita ning luuüdi leukeemiliste rakkude liigne infiltratsioon pärsib teisi verd moodustavaid mikroobe. Vererakkude diferentseerimine on mitmeastmeline protsess, mida kasvaja võib erinevatel etappidel blokeerida. Leukeemia ravi välismaal Saksa kliinikutes toob ülekaalukalt positiivseid tulemusi.

Ägeda ja kroonilise leukeemia klassifikatsioon

Sõltuvalt kasvajarakkude küpsusastmest eristavad välismaised eksperdid kahte tüüpi leukeemiat: ägedat ja kroonilist. Ägeda leukeemia korral on luuüdis ja perifeerses veres lööbed - ebaküpsed rakud, mille diferentseerumine blokeeritakse vereloome varases staadiumis. Ägeda leukeemia klassifikatsioon eristab ägedate rakkude morfoloogilistest ja tsütokeemilistest omadustest 2 rühma:

  • lümfoblastiline
  • mitte-lümfoblastiline (müeloblastiline) leukeemia.

Edasine jagunemine verevähi tüüpideks nendes rühmades moodustab alarühmad, mis erinevad spetsiifilise ravi ja kliinilise prognoosi tulemuste osas. Ägeda lümfoblastse leukeemia (ALL) diagnoositakse kõige sagedamini lastel, moodustades kuni 90% kogu laste leukeemiast. Täiskasvanutel on selline verevähi vorm nagu ALL harva esinev. 75% juhtudest areneb ALL B-lümfotsüütide eelkäijatest, ülejäänud juhtumeid esindab T-rakuline ALL. Ägeda leukeemia klassifikatsioon on prognostiliselt oluline: KÕIK-i T-rakulised variandid on vähem ravitavad, nende prognoos on vähem levinud võrreldes B-raku tüüpi leukeemiaga.

Ägedat mitte-lümfoblastilist (müeloblastilist) leukeemiat (AML, ONLL) diagnoositakse välismaal sagedamini täiskasvanutel. Ravi taktika ja prognoosi määramisel on väga oluline ka eraldamine seda tüüpi verevähi tüüpide diagnoosimiseks kaasaegsete meetoditega. Kroonilise leukeemia morfoloogiliseks substraadiks on küpsemad rakud, mis on jõudnud teatud diferentseerituse tasemele..

Välismaised onkoloogid tuvastavad enamikul juhtudest neid haigusi täiskasvanutel. Kroonilise leukeemia klassifitseerimisel eristatakse verevähi müelogeenseid ja lümfogeenseid vorme. Kroonilise müelogeense proliferatiivse haiguse tüüpi leukeemia hõlmab lisaks kroonilisele müelogeenseleukeemiale ja kroonilisele monotsüütilisele ja müelomonotsüütilisele leukeemiale ka osteomüeloskleroosi, müelofibroosi, olulist trombotsütoosi, tõelist polütsüteemiat, müelodüsplastilist sündroomi. Leukeemia klassifitseerimisel krooniliste lümfoproliferatiivsete haiguste rühmas eristatakse kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat, prolümfotsüütilist ja karvaste rakkude leukeemiat, müeloomi, Waldenstromi makroglobulineemiat, lümfoomi ja lümfosarkoomi.

Lümfoomid ja lümfosarkoomid on luuvälised tuumorikasvajad, mis koosnevad erineva küpsusastmega lümfoidse rea rakkudest. Kõige sagedamini esinevad lümfoomid ja lümfosarkoomid peamiselt lümfisõlmedes, kuid sageli täheldatakse tuumori primaarse lokaliseerimise variante teistes lümfoidkoest koosnevates elundites (põrn, mandlid, kopsud, magu, sooled). Erinevalt leukeemiast, lümfoomide ja lümfosarkoomidega, osaleb luuüdi patoloogilises protsessis mitte algfaasis, vaid ainult haiguse progresseerumisel. Eristada B- ja T-rakkude kasvajaid. Lümfoomidel ja lümfosarkoomidel võib olla sõlmeline või hajus vorm, kõrge, keskmise ja madala pahaloomulisuse aste.

Soovitame teil üksikasjalikumalt tutvuda järgmise teabega:

Ettevõte "MedExpress" pakub laias valikus teenuseid välismaal ravi korraldamiseks:

  • paberimajandus, raviks sobiva kliiniku valimine Iisraelis, Saksamaal, Tšehhi Vabariigis, Lõuna-Koreas ja teistes riikides, millele järgneb lahkumine, üleviimine, majutus, tugi
  • välismaiste meditsiinikeskuste arstide nõustamine "Teine meditsiiniline arvamus"
  • veebis arsti konsultatsioon
  • välismaiste spetsialistide tehtud CT, MRI, PET-CT ja muude uuringute dekodeerimine
  • patsientide transport kiirabi kaudu, elustamine ja palju muud.

VAATA ROHKEM KLIINIKAT

See on suurim Saksamaal ning maailmas üks suurimaid diagnoosimis- ja ravikeskusi.

Leukeemia

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Leukeemia on valgevereliblede pahaloomuline kasvaja, mille patoloogilises protsessis osalevad luuüdi, tsirkuleerivad valged verelibled ja elundid, näiteks põrn ja lümfisõlmed..

RHK-10 kood

Leukeemia põhjus ja patofüsioloogia

Pahaloomuline transformatsioon toimub tavaliselt pluripotentsete tüvirakkude tasemel, kuigi mõnikord toimub transformatsioon pühendunud tüvirakkudes, mille eristamisvõime on piiratud. Ebanormaalne vohamine, kloonide laienemine ja apoptoosi pärssimine (programmeeritud rakusurm) põhjustab normaalse rakulise vere elementide asendamise pahaloomuliste rakkudega.

Enamiku leukeemia tekke oht suureneb, kui on esinenud kokkupuuteid ioniseeriva kiirgusega (näiteks pärast aatomipommitamist Nagasaki ja Hiroshima linnades), keemiliste ühenditega (näiteks benseen); ravi teatud vähivastaste ravimitega, eriti prokarbasiini, nitrosourea derivaatidega (tsüklofosfamiid, melfalaan) ja epipodofüllotoksiinidega (etoposiid, teniposiid); viirusnakkused (nt inimese T-lümfotroopsed viiruse tüübid 1 ja 2, Epstein-Barri viirus); kromosomaalsed translokatsioonid; mitmed haigused, näiteks immuunpuudulikkuse seisundid, kroonilised müeloproliferatiivsed haigused, kromosomaalsed haigused (näiteks Fanconi aneemia, Bloomi sündroom, ataksia-telangiektaasia, Downi sündroom, infantiilne X-seotud ahel-agammaglobulineemia).

Leukeemia kliinilised ilmingud on tingitud normaalsete rakuelementide moodustumise mehhanismide pärssimisest ja elundi infiltratsioonist leukeemiarakkude poolt. Leukeemiarakud toodavad inhibiitoreid ja asendavad luuüdis normaalseid rakuelemente, mis põhjustab normaalse vereloome pärssimist aneemia, trombotsütopeenia ja granulotsütopeenia tekkega. Elundite infiltratsioon põhjustab maksa, põrna, lümfisõlmede, mõnikord neerude ja sugunäärmete arvu suurenemist. Ajukelme infiltratsioon põhjustab kliinilisi ilminguid, mille põhjuseks on koljusisese rõhu tõus (näiteks kraniaalnärvide halvatus).

Leukeemia klassifikatsioon

Algselt osutasid mõisted “äge” ja “krooniline” leukeemia patsientide eeldatavale elueale ning praegu klassifitseeritakse leukeemia vastavalt rakkude küpsusastmele. Äge leukeemia koosneb peamiselt ebaküpsetest, halvasti diferentseerunud rakkudest (tavaliselt lööklainevormid); kroonilist leukeemiat iseloomustavad küpsemad rakud. Äge leukeemia jaguneb lümfoblastilisteks (ALL) ja müeloblastilisteks (AML) tüüpideks, mis jagunevad alatüüpideks vastavalt Prantsuse-Ameerika-Briti (FAB) klassifikatsioonile. Krooniline leukeemia jaguneb lümfotsüütiliseks (CLL) ja müelotsüütiliseks (CML).

Müelodüsplastiliste sündroomide hulka kuuluvad progresseeruva luuüdi puudulikkusega seisundid, kuid normaalse luuüdi vastusena süsteemsele infektsioonile või vähile toodetud blastrakkude (30 000 / μl) ebapiisava osaga. Ehkki see ei ole neoplastiline häire, võib väga kõrge leukotsütoosiga leukemoidse reaktsiooni korral olla vajalik kroonilise müelogeense leukeemia diferentsiaaldiagnostika..

Prantsuse-Ameerika-Briti ägeda leukeemia klassifikatsioon (FAB klassifikatsioon)

Äge lümfoblastiline leukeemia

Tuuma ümardatud kujuga ja väikese mahuga tsütoplasma monomorfsed lümfoblastid

Polümorfsed lümfoblastid erineva kujuga tuumadega ja suurema tsütoplasmaga kui L1 korral

Lümfoblastid, mille tuumas on kromatiini väikesed osakesed, ja sinine või tumesinine tsütoplasma koos vakuoliseerimisega

Äge müeloidne leukeemia

Diferentseerimata müeloidne leukeemia; graanulid tsütoplasmas puuduvad

Müeloidne leukeemia koos raku diferentseerumisega; napp granulatsiooni saab registreerida nii üksikutes rakkudes kui ka suurel hulgal

Promüelotsüütiline leukeemia; graanulid on olemuselt promüelotsüütide jaoks tüüpilised

Müelomonoblastiline leukeemia; müeloblastiline ja monotsütoidne morfoloogia

Monoblastiline leukeemia, monoblastiline morfoloogia

Erütroleukeemia; valdavalt ebaküpsete erütroblastide morfoloogia, mõnikord leitakse megaloblasti

Megakarüoblastiline leukeemia; rakud, millel on protsessid, lootust võib märkida

Leukeemia klassifikatsioon

1976. aastal pakkus Prantsusmaa, USA ja Suurbritannia (FAB) ekspertide rühm välja ägeda leukeemia klassifikatsiooni, mis põhineb lööklainerakkude morfoloogilistel ja tsütokeemilistel omadustel.

Praegu tuleks kasutada ka immunofenotüpiseerimise ja tsütogeneetiliste uuringute tulemusi, mis on vajalikud individuaalse prognoosi määramiseks ja piisava ravi valimiseks (intensiivistamine, müelotransplantatsioon või tavapärane ravi, mis hõlmab sageli pikaajalist toetavat keemiaravi)..

FAB klassifikatsiooni järgi eristatakse vere- ja luuüdi morfoloogiliste uuringute ning tsütokeemiliste reaktsioonide põhjal 8 tüüpi ägedat müeloidset leukeemiat (AML) (M0-M7) ja 3 tüüpi ägedat lümfoblastilist leukeemiat (L1-L3). Praegu FAB klassifikatsiooni ALL ei kasutata; AML-is kasutatakse peaaegu alati täiendavalt ka blastrakkude immunofenotüüpimist ja tsütogeneetilisi uuringuid..

Ägeda müeloidse leukeemia klassifikatsioon

Ägeda leukeemia variatsioon ja selle sagedusLuuüdi morfoloogia ja tsütokeemiaImmunofenotüüpGenotüüpKommentaarid
AML-MO, diferentseerimata äge müeloidne leukeemia (AML) (5%)I tüüpi plahvatused> 30%; tsütokeemiliselt negatiivsed blastidCD13, 33, 34; HLA-DR (+)-Väga halb prognoos
AML-M1, minimaalse küpsemisega AML (15%)I ja II tüüpi lööklaine> 90%; sudanmust või müeloperoksidaas (+); Aueri pulgad on mõnikord olemasCD13, 14, 15, 33, 34; HLA-DR (+)Mõnikord inv (3)inv (3) on seotud trombotsütoosiga
AML-M2, valmimisega AML (25%)I, II ja III tüüpi blastid> 30% ja 30% blastidest ja ebanormaalsetest promüelotsüütidest; palju Aueri võlukeppe, mõnikord kobaratesse; palju graanuleid; tsütokeemiline (+++)CD13, 33, 15, harvemini CD 34; HLA-DR (-)t (15; 17)Parim prognoos AML-i seas; efektiivne retinoehape; kõrge ICE oht; sagedamini noortel
OML-MZv (variant)> 30% blastidest ja ebanormaalsetest promüelotsüütidest; Promüelotsüüdid ilma graanulite ja Aueri varrasteta; tsütokeemiline (+/-)Nagu M3 puhul, on ka CD2 (+)-Sarnane M3-ga; võib ravida kui monotsüütilist ägedat leukeemiat
AML-M4, müelomonotsüütiline leukeemia (25%)Nagu M2 puhul, välja arvatud see, et monotsüütilised rakud> 20% ja 5x109 / l monotsüütide kohta; alfa naftool (++)CD13, 14, 15, 33, 34; HLA-DR (+)-Monotsüütiline ja granulotsüütiline diferentseerimine; sageli ekstramedullaarsed kahjustused
AML-M4eo, müelomonotsüütiline leukeemia koos eosinofiiliagaLeitakse ebanormaalseid basofiilseid eosinofiile; muidu sarnane M4-gaNagu M4 puhulinv (16), del (16)Hea prognoos; sageli täheldatakse ekstramedullaarset kahjustust
AML-M5 A, monotsüütiline leukeemia (5%)> 80% monotsüütilise liini rakkudest; > 80% monoblastidest; alfa naftool (+)CD13, 14, 33, 34; HLA-DR (+)11q23Halb prognoos sageli ekstramedullaarsed kahjustused
AML-M5 B, küpsemisega monotsüütiline leukeemia (5%)Sarnaselt M5 A-ga, välja arvatud see, et 50% tuumarakkudest on erütroidsed; > 30% erütroidrakud - blastid; PAS (+)CD13, 33, 41, 71, HLA-DR, glükoforiin ASageli del 5 ja 7Väga halb prognoos; areneb sageli müelodüsplastiliste sündroomide tagajärjel ja eakatel patsientidel
AML-M7, megakarüoblastiline leukeemia (10%)Mikromegakrioblastid;
veres megakarüotsüütide fragmendid; müeloperoksidaas (-);
alfanaftool ja PAS võivad olla (+)
CD41, 61 (sageli valepositiivne)Mõnikord inv (3); t (3; 3); trisoomia 21Halb prognoos sageli fibroos; sageli eelneb M7-le MDS või müeloproliferatiivne haigus

Diferentsiaaldiagnostika jaoks on kõige olulisem ägeda leukeemia lümfoidsete või müeloidsete tarvikute eraldamine, kuna AML- ja ALL-raviga patsientide ravis on olulisi erinevusi. Tulenevalt asjaolust, et kõigi AML morfoloogiliste tüüpide, välja arvatud APL, kaasaegsed raviprogrammid on tavaliselt sarnased ja prognoos on tavaliselt ebasoodne, ainult FAB klassifikatsiooni kasutamine on sobimatu.

Samuti tuleb meeles pidada, et mõnedel patsientidel ei võimalda kvalifitseeritud laboratoorsed tehnikud läbi viidud morfoloogilised ja tsütokeemilised uuringud OL-variandi kontrollimist või annavad mõnel patsiendil eksliku diagnoosi (kui uurida perifeerse vere ja luuüdi preparaate erinevate ekspertide poolt, kinnitatakse diagnoos kõige rohkem kui 80–90% juhtudest).

Nendel juhtudel on näidustatud blastrakkude immunofenotüüpide määramine. Lõpuks, praegu eristatakse tsütostaatilise teraapia programme sõltuvalt immunoloogilisest variandist (peamiselt KÕIKides) ja tsütogeneetiliste muutuste olemusest. Kõigil neil põhjustel tuleks vere ja luuüdi morfoloogilisi ja tsütokeemilisi uuringuid enamikul juhtudel täiendada immunofenotüüpide ja tsütogeneetiliste uuringutega..

Äge leukeemia

Äge leukeemia on vereloomesüsteemi kasvajakahjustus, mille morfoloogiliseks aluseks on ebaküpsed (lööklaine) rakud, mis tõrjuvad välja normaalsed vereloome võrsed. Ägeda leukeemia kliinilisi sümptomeid esindavad progresseeruv nõrkus, motiveerimata palavik, artralgia ja ossalgia, erinevate piirkondade verejooks, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, gingiviit, stomatiit, tonsilliit. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja hemogrammi, luuüdi punktsiooni, iliumi ja lümfisõlmede biopsiat. Ägeda leukeemia ravi alus on keemiaravi kursused ja kaasnev teraapia..

Üldine informatsioon

Äge leukeemia on leukeemia vorm, mille korral normaalne luuüdi vereloome asendatakse veidi diferentseerunud leukotsüütide prekursorrakkudega koos nende hilisema akumuleerumisega perifeerses veres ning kudede ja elundite infiltratsiooniga. Mõisted “äge leukeemia” ja “krooniline leukeemia” ei kajasta mitte ainult haiguse kulgu, vaid ka kasvajarakkude morfoloogilisi ja tsütokeemilisi omadusi. Äge leukeemia on hemoblastoosi kõige levinum vorm: see areneb 3-5 inimesel 100 tuhandest; täiskasvanute ja laste suhe on 3: 1. Lisaks diagnoositakse üle 40-aastastel inimestel statistiliselt sagedamini ägedat müeloidset leukeemiat ja lastel - ägedat lümfoblastilist leukeemiat.

Ägeda leukeemia põhjused

Ägeda leukeemia algpõhjus on vereloome raku mutatsioon, mis põhjustab kasvaja klooni. Vereloome raku muteerimine põhjustab selle diferentseerumise rikkumist ebaküpsete (lööklaine) vormide varases staadiumis koos viimase edasise vohamisega. Saadud kasvajarakud asendavad luuüdis normaalseid vereloome idusid ja sisenevad seejärel vereringesse ning levivad erinevatesse kudedesse ja organitesse, põhjustades nende leukeemilise infiltratsiooni. Kõigil plahvatusrakkudel on samad morfoloogilised ja tsütokeemilised omadused, mis näitab nende kloonilise päritolu kasulikkust üksikust lähterakust.

Mutatsiooniprotsessi käivitavad põhjused pole teada. Hematoloogias on tavaks rääkida riskifaktoritest, mis suurendavad ägeda leukeemia tekke tõenäosust. Esiteks on see geneetiline eelsoodumus: ägeda leukeemiaga patsientide esinemine perekonnas kolmekordistab haiguse riski lähisugulastel. Ägeda leukeemia risk suureneb teatud kromosomaalsete kõrvalekallete ja geneetiliste patoloogiate korral - Downi tõbi, Klinefelteri sündroom, Wiskott-Aldrich ja Louis-Barr, Fanconi aneemia jne..

On tõenäoline, et geneetilise eelsoodumuse aktiveerimine toimub mitmesuguste eksogeensete tegurite mõjul. Viimaste hulgas võivad olla ioniseeriv kiirgus, keemilised kantserogeenid (benseen, arseen, tolueen jne), onkoloogias kasutatavad tsütostaatilised ravimid. Sageli muutub äge leukeemia teiste hemoblastooside - kasvajavastase lümfogranulomatoosi, mitte-Hodgkini lümfoomide, müeloomi - kasvajavastase ravi tagajärjeks. Märgitakse ägeda leukeemia seost varasemate viirusnakkustega, mis pärsivad immuunsussüsteemi; kaasnevad hematoloogilised haigused (mõned aneemia vormid, müelodüsplaasia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria jne).

Ägeda leukeemia klassifikatsioon

Onkohematoloogias aktsepteeritakse ägeda leukeemia rahvusvahelist FAB klassifikatsiooni, eristades haiguse erinevaid vorme sõltuvalt kasvajarakkude morfoloogiast lümfoblastilisteks (põhjustatud madala astme lümfotsüütide prekursoritest) ja mitte-lümfoblastseteks (kombineerides muid vorme)..

1. Äge lümfoblastse leukeemia täiskasvanutel ja lastel:

2. Äge mitte-lümfoblastiline (müeloidne) leukeemia:

  • umbes. müeloblastiline (põhjustatud granulotsüütide eellaste kontrollimatust vohamisest)
  • umbes. mono ja umbes. müelomonoblastiline (mida iseloomustab monoblastide tõhustatud paljunemine)
  • umbes. megakarüoblastiline (seotud diferentseerumata megakarüotsüütide - trombotsüütide prekursorite) ülekaaluga
  • umbes. erütroblastid (erütroblastide vohamise tõttu)

3. Äge diferentseerumata leukeemia.

Ägeda leukeemia käik läbib mitmeid etappe:

  • I (esialgne) - ülimuslikud on mittespetsiifilised sümptomid.
  • II (üksikasjalik) - mida iseloomustavad selgelt väljendatud hemoblastoosi kliinilised ja hematoloogilised sümptomid. Siia kuuluvad: debüüt või esimene “rünnak”, puudulik või täielik remissioon, retsidiiv või taastamine
  • III (terminaalne) - mida iseloomustab normaalse vereloome sügav pärssimine.

Ägeda leukeemia sümptomid

Ägeda leukeemia ilming võib olla äkiline või kustutatud. Tüüpilist algust iseloomustab kõrge palavik, joobeseisund, higistamine, järsk lagunemine, isutus. Esimese "rünnaku" ajal märgivad patsiendid püsivat valu lihastes ja luudes, artralgiat. Mõnikord varjab ägeda leukeemia algstaadium SARS või tonsilliit; esimesed leukeemia nähud võivad olla haavandiline stomatiit või hüperplastiline gingiviit. Üsna sageli tuvastatakse haigus juhuslikult hemogrammi ennetava uuringu käigus või tagasiulatuvalt, kui äge leukeemia liigub järgmisse etappi.

Ägeda leukeemia laienenud perioodil arenevad aneemilised, hemorraagilised, joobeseisundi ja hüperplastilised sündroomid.

Aneemiliste ilmingute põhjuseks on ühelt poolt punaste vereliblede sünteesi rikkumine ja teiselt poolt suurenenud verejooks. Nende hulka kuuluvad naha ja limaskestade kahvatus, pidev väsimus, pearinglus, südamepekslemine, suurenenud juuste väljalangemine ja rabedad küüned jne. Kasvaja intoksikatsiooni raskusaste suureneb. Absoluutse leukopeenia ja immuunsuse languse tingimustes liituvad kergesti mitmesugused infektsioonid: kopsupõletik, kandidoos, püelonefriit jne..

Hemorraagilise sündroomi aluseks on raske trombotsütopeenia. Hemorraagiliste ilmingute vahemik ulatub väikestest üksikutest petehhiatest ja verevalumitest kuni hematuria, igemete, nina-, emaka-, seedetrakti verejooksuni jne. Ägeda leukeemia edenedes võib DIC arengu tõttu verejooks muutuda massilisemaks.

Hüperplastiline sündroom on seotud nii luuüdi kui ka teiste elundite leukeemilise infiltratsiooniga. Ägeda leukeemiaga patsientidel on suurenenud lümfisõlmed (perifeerne, mediastiinne, intraperitoneaalne), mandlite hüpertroofia, hepatosplenomegaalia. Võib tekkida leukeemiline naha infiltraat (leukeemia), ajukelme (neuroleukeemia), kopsud, südamelihas, neerud, munasarjad, munandid ja muud elundid..

Täielikku kliinilist ja hematoloogilist remissiooni iseloomustab ekstramedullaarsete leukeemiliste fookuste puudumine ja lööklainete sisaldus müelogrammis alla 5% (mittetäielik remissioon - vähem kui 20%). Kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingute puudumist 5 aasta jooksul peetakse taastumiseks. Kui luuüdis on blastrakkude arv rohkem kui 20%, nende ilmnemine perifeerses veres, samuti ekstramedullaarsete metastaatiliste fookuste tuvastamine, diagnoositakse ägeda leukeemia retsidiiv.

Ägeda leukeemia lõppstaadium on kindlaks tehtud kemoterapeutilise ravi ebaefektiivsuse ja suutmatusega saavutada kliinilist ja hematoloogilist remissiooni. Selle etapi märgid on kasvaja kasvu progresseerumine, siseorganite funktsioonihäirete areng. Kirjeldatud kliinilisi ilminguid seostatakse hemolüütilise aneemia, korduva kopsupõletiku, püoderma, abstsesside ja pehmete kudede flegmoni, sepsise, progresseeruva joobeseisundiga. Patsientide surma põhjuseks on võimetu verejooks, peaaju hemorraagia, nakkavad-septilised komplikatsioonid.

Ägeda leukeemia diagnoosimine

Ägeda leukeemia diagnoosi juhib perifeersete vererakkude ja luuüdi morfoloogia hindamine. Leukeemia hemogrammi iseloomustavad aneemia, trombotsütopeenia, kõrge ESR, leukotsütoos (harvemini leukopeenia), lööklainerakkude olemasolu. Leukeemiline haigutav nähtus on soovituslik - blastide ja küpsete rakkude vahel pole vahefaase.

Erineva ägeda leukeemia kinnitamiseks ja tuvastamiseks viiakse läbi luuüdi morfoloogiliste, tsütokeemiliste ja immunofenotüüpsete uuringutega rinnaku punktsioon. Müelogrammi uuringus on tähelepanuväärsed lööklainerakkude protsendi suurenemine (alates 5% ja rohkem), lümfotsütoos, vereloome punase võrsumise pärssimine (välja arvatud erütromüeloosi juhtumid) ja megakarüotsüütide absoluutne langus või puudumine (välja arvatud umbes megakarüoblastiline leukeemia). Tsütokeemilised markerreaktsioonid ja plahvatusrakkude immunofenotüpiseerimine võivad täpselt kindlaks teha ägeda leukeemia vormi. Kui luuüdi analüüsi tõlgendamine on mitmetähenduslik, kasutavad nad trepanobiopsiat.

Siseorganite leukeemilise infiltratsiooni välistamiseks tehakse seljaaju punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku uuringuga, kolju ja rindkere elundite röntgenograafia, lümfisõlmede, maksa ja põrna ultraheliga. Ägeda leukeemiaga patsiente peaks lisaks hematoloogile uurima ka neuroloog, silmaarst, otolaringoloog, hambaarst. Süsteemsete häirete raskuse hindamiseks tehakse koagulogrammi uuring, biokeemiline vereanalüüs, elektrokardiograafia, ehhokardiograafia jne..

Diferentsiaaldiagnostikameetmed on suunatud HIV-nakkuse, nakkusliku mononukleoosi, tsütomegaloviirusnakkuse, kollagenooside, trombotsütopeenilise purpuri, agranulotsütoosi kõrvaldamisele; pantsütopeenia aplastilise aneemia, B12 ja foolhappevaegusaneemiaga; leukemoidsed reaktsioonid läkaköha, tuberkuloosi, sepsise ja muude haigustega.

Ägeda leukeemia ravi

Ägeda leukeemiaga patsiente ravitakse onkohematoloogilistes haiglates. Kambrites korraldatakse tõhustatud sanitaar- ja desinfitseerimisrežiimi. Ägeda leukeemiaga patsiendid vajavad suuõõne hügieenilist ravi, survehaavade ennetamist ja suguelundite tualetti pärast füsioloogilist manustamist; kõrge kalorsusega ja rikastatud toitumise korraldamine.

Ägeda leukeemia otsene ravi viiakse läbi järjestikku; Teraapia peamised etapid hõlmavad remissiooni saavutamist (esilekutsumist), selle konsolideerimist (konsolideerimist) ja säilitamist, komplikatsioonide ennetamist. Selleks on välja töötatud ja kasutatakse standardiseeritud polükeemiaravi skeeme, mille valib hematoloog, võttes arvesse ägeda leukeemia morfoloogilisi ja tsütokeemilisi vorme.

Soodsa olukorra korral saavutatakse remissioon tavaliselt 4-6 nädala jooksul pärast tõhustatud ravi. Seejärel viiakse remissiooni konsolideerimise osana läbi veel 2-3 keemiaravi kursust. Toetavat retsidiivivastast ravi viiakse läbi vähemalt 3 aastat. Ägeda leukeemia keemiaravi kõrval on vajalik kaasnev ravi, et vältida agranulotsütoosi, trombotsütopeeniat, DIC-i, nakkuslikke tüsistusi, neuroleukeemiat (antibiootikumravi, punaste vereliblede vereülekanne, trombotsüütide mass ja värske külmutatud plasma, tsütostaatikumide endolumbaarne manustamine). Neelu, mediastiinumi, munandite ja muude elundite leukeemilise infiltratsiooniga viiakse läbi kahjustuste röntgenravi.

Eduka ravi korral saavutatakse leukeemiarakkude klooni hävitamine, vereloome normaliseerumine, mis aitab kaasa pika retsidiivivaba perioodi esilekutsumisele ja taastumisele. Ägeda leukeemia retsidiivi vältimiseks võib luuüdi siirdamise teha pärast eelkonditsioneerimist keemiaravi ja kogu kiirgusega.

Kättesaadava statistika kohaselt viib kaasaegsete tsütostaatiliste ainete kasutamine 60–80% -l patsientidest ägeda leukeemia ülemineku remissiooni faasi; Neist 20–30% -l õnnestub täielik taastumine. Üldiselt on ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos soodsam kui müeloblastiline.

Laste leukeemia (loeng õpilastele)

Leukeemia moodustab 25–30% kõigist laste onkoloogilistest haigustest. Äge lümfoblastiline leukeemia on lapseeas kõige levinum onkoloogiline patoloogia. Ägedat leukeemiat kirjeldas Virchow esmakordselt 1845. aastal, kuid on endiselt tõsine ja paljudel juhtudel surmaga lõppev haigus..

Kasvajahaiguste kõrge riskiga rühmad:

  • perevähk
  • põhiseadus (lümfism)
  • kantserogeenne vastuvõtlikkus.

Terve lapse puhul on leukeemia saamise oht 1: 23750, kuid kui üks identsest kaksikust saab leukeemia, on õe-vennaga haigestumise tõenäosus juba 1: 8.

Leukeemia (ingliskeelses kirjanduses leukemia) on hematopoeetiliste rakkude pahaloomuline kasvaja. Esinemissagedus 2–5 100 000 lapse kohta

Maksimaalne esinemissagedus on 3,5 - 4 aastat. Kõige tavalisem äge lümfoblastiline leukeemia (70%). Ainuüksi Ameerika Ühendriikides registreeritakse igal aastal 2500 uut ägeda lümfoblastilise leukeemia juhtu. Euroopa riikides on leukeemia esinemissagedus 3–4 juhtu 100 tuhande lapse kohta.

Etioloogia
Ägeda leukeemia tekkimist ei ole kindlaks tehtud. Kõige tavalisem teooria on see, et vertikaalselt edasikanduvad onkogeenid võivad inimkehas olla represseeritud olekus. Teatud tingimustel aktiveeritakse onkogeenid ja algab vereloome raku kontrollimatu paljunemine, mis kaotab eristamisvõime..
Leukeemia esinemise teooriad ja riskifaktorid

Leukeemia riskifaktorid

  • Ioniseeriv kiirgus.
    • Emakasisene kiiritus raseda ema loote röntgenuuringu ajal
    • Tuumakatastroofid - Hiroshima pommitamine, Tšernobõli õnnetus

    Tõendusmaterjal on leukeemia esinemissageduse suurenemine pärast Hiroshima pommitamist. Kuulus füüsik Maria Warehouse Curie suri leukeemiasse pärast radioaktiivsete ainetega kontrollimatuid katseid.

  • Kokkupuude elektromagnetiliste väljadega
  • Ema kasutatud mürgised ja ravimid. Tsütotoksilised ained ja kemoterapeutilised ained (nt tsüklofosfamiid), benseen, pestitsiidid.
  • Viirustegurid - retroviirused (eriti T-rakuline leukeemia), Epstein-Bari viirus, geenimutatsioonid (translokatsioonid - “Philadelphia” kromosoom kroonilise müelogeense leukeemia korral).
  • Sündroomne geneetiline eelsoodumus
    • leukeemia identsetes kaksikutes
    • Downi sündroomiga lapsed 1%. Leukeemia suhteline risk (RR) suureneb 50 korda
    • Louis-Bari sündroom (ataksia-telangiektaasia)
    • õitsemise sündroom
  • Immunoloogilised tegurid. Kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkuse seisundid.
  • Hormonaalsed tegurid - STH ja teiste kasvu soodustavate hormoonide ülemäärane hormonaalne stimuleerimine.
  • Hüpoplastilised seisundid - aneemia, näiteks Fanconi, Blackfen-Diamond. Fanconi aneemia suurendab ägeda müeloidse leukeemia riski 1000 korda.
  • Füüsilise arengu kiirendamine
  • Splenektoomia anamneesis suurendab märkimisväärselt ka ägeda müeloidse leukeemia OR-i
  • Kliiniliste tunnuste kogu, kombineerituna nimega "lümfism", I. M. Vorontsov (1979).

    1. Kiirendatud lümfisõlmed
    2. Hüpoplastiline (lümfis-hüpoplastiline diatees).
    3. Seedetraktiline immunoloogiline lümfisüsteem (toiduallergiate korral).
    4. Lümfisüsteemi immunoloogiline puudulikkus.

    Leukeemia arengut saab äärmiselt lihtsustada järgmiselt:

    1. Onkogeenid edastatakse vertikaalselt antennide kaudu ja need viivad mutantsete rakkude moodustumiseni, mille kasv on praegu pärsitud või hävitatakse. (esimene sündmus).
    2. Transformeeritud kloonis perinataalselt või postnataalselt kokkupuutel provotseerivate teguritega (viirusnakkused või muud eksogeensed põhjused), kui on olemas sobivad põhiseaduslikud tingimused ja esmakordsed põhjused, toimub teine ​​mutatsioon (teine ​​sündmus).

    Leukeemiarakud pärinevad ühest rakust - esiisast, kes lõpetas diferentseerumise varases arengujärgus. Tõenäoliselt toimub esimene raku mutatsioon endiselt emakas.

    Leukeemiline kloon koosneb kahest fraktsioonist - aktiivselt vohavatest ja uinuvatest fraktsioonidest.

    Seisnud fraktsioon täiendab perioodiliselt vohavat elanikkonda, alustades aktiivset jagamist.

    Leukeemia kliiniliste ilmingute ilmnemiseks on vaja, et klooni siseneks vähemalt 1012 rakku. Sellise arvu rakkude kogumiseks kulub umbes üks aasta. Maksimaalselt 10 aastat, minimaalselt 3,5 aastat.

    Leukeemia klassifikatsioonid

    Leukeemia vastavalt kaasaegsetele klassifikatsioonidele, mis on klassifitseeritud järgmiste kriteeriumide alusel: morfoloogiline, immunoloogiline, biokeemiline ja tsütogeneetiline.

    Morfoloogiline klassifikatsioon:
    On kaks suurt peamist leukeemia rühma

    • Lümfoblastiline leukeemia
    • Mitte-lümfoblastiline leukeemia

    Prantsuse-Ameerika-Briti leukeemia töörühm (FAB) võttis 1976. aastal vastu praegu aktsepteeritud leukeemia klassifikatsiooni vastavalt leukeemiliste lümfoblastide morfoloogilistele omadustele..

    A) L1 on väike, kitsa tsütoplasma servaga ja raku raskesti eristatav. Kõige levinum rakk igat tüüpi KÕIK lastel

    C) L2 - suurem kui L1, tsütoplasma laiem serv, üks või mitu väljendunud nukleooli. Rakud on vähem tüüpilised kui L1, mõnikord eksivad nad müeloblastide vastu..

    C) L3 suured rakud basofiilse vakuoliseeritud tsütoplasma ja selgete nukleoolidega. Need on haruldased ja on reeglina ALL-i B-raku variandi markerid.

    85% -l patsientidest on L1 alatüüp ALL, vähem kui 2% L3, 13% -L2. Selline jaotus on praktiliselt oluline, kuna L1 prognoos on soodsam.

    Immunoloogiline klassifikatsioon põhineb T- või B-lümfotsüütide päritolul.

    • 15% -25% - T-raku leukeemia,
    • 1-3% - B-rakk ja pre-B-rakk
    • 0 lahter - tuvastamatu

    Tsütogeneetiline klassifikatsioon. Kui leukeemilistel rakkudel on hüperdiploidne karüotüüp (rohkem kui 50 kromosoomi), annab see hea ellujäämisprognoosi.

    Ensümaatiline terminaalne deoksünukleotidüültransferaas (selle esinemine 90% juhtudest on lastele iseloomulik ALL). Seega eristage KÕIK ONL-ist.

    Ägeda mitte-lümfoblastilise leukeemia (ONLL) hulgas on:

    1. Äge müeloidne leukeemia:
      M0 - eristamata
      M1 - eristamata äge müeloidne leukeemia
      M2 - äge müeloidne leukeemia koos diferentseerumisega
      M3 - äge promüelotsüütiline leukeemia
      M4 - äge müelomonoblastiline leukeemia
      M5 - äge monoblastiline leukeemia
      M6 - äge erütroleukeemia
      M7 - äge megakarüoblastiline leukeemia
    2. Kroonilise müeloidse leukeemia korral eristatakse täiskasvanute tüüpi, juveniilset tüüpi, lööklaine kriisi.
    3. Kaasasündinud leukeemia on ägeda leukeemia erivorm

    Kliinilised ilmingud.

    Tuleb märkida, et kliiniku polümorfse olemuse tõttu paljudel lastel võib diagnoosi panna juhuslikult. Allpool on toodud kõige levinumad ägeda leukeemia kliinilised ilmingud.

    Piltlikult öeldes on leukeemia kliiniku keskmes kaks fakti:

    1. Patsientidel on liiga palju valgeid vereliblesid
    2. Liiga vähe punaseid vereliblesid ja trombotsüüte

    Kõige tüüpilisem:

    • Kehatemperatuuri tõus subfebriilide arvu korral või mõõdukas febriilne seisund. Hüpertermia on seotud asjaoluga, et leukeemiarakud võivad toota endogeenseid pürogeene ja mõnel patsiendil baktereemia või vireemia tõttu.
    • Osteoartikulaarne sündroom (mõnikord vale reuma) - alajäsemete ja harvemini ülajäsemete, lülisamba, ribide torukujuliste luude valu. Mõnel juhul ja liikumispiirang on piiratud kõnnak.
    • Nahk ja limaskestad. Naha palloor. Leukeemiarakud (leukeemiarakkude vohajad) on tumekollased või pruunid moodustised, mis ulatuvad rindkere, peanaha ja vaagna kohale kehapinnast. Orbiidi luudes vohamine võib põhjustada eksoftalmosid. Suuõõne, verejooksu ja igemete hüperplaasia küljest võivad herpeetilised perioraalsed lööbed tekkida 1-5% kuus enne haiguse algust. Huulte punase piiri kuivus ja jamad. Stomatiit katarraalsest haavandilisse.
    • Hemorraagiline sündroom. Hemorraagiad esinevad sagedamini alajäsemete nahal ja harvemini kehal. Mitmekesised ninaverejooksud, igemete veritsus. Harva seedetrakti verejooks ja hematuria.
    • Lümfadenopaatia on leukeemia patognomooniline märk. Lümfadenopaatia on tavaliselt üldine. Kõige sagedamini laienenud emakakaela, submandibulaarsed ja kubeme lümfisõlmed. Lümfisõlmede olulisem suurenemine on iseloomulik leukeemia mitte-lümfoblastilistele variantidele.
    • Hepatolientaalne sündroom - sagedamini esineb mõõdukas hepatosplenomegaalia. Maks ja põrn on palpeerimisel siledad.
    • Närvisüsteemi muutused varases staadiumis asthenoneurootiliste ja asthenovegetatiivsete sündroomide kujul. Hilisemates etappides neuroleukeemia kujul. Neuroleukeemia kliinilised ilmingud - iiveldus, oksendamine, teadvusehäired, kraniaalnärvide kahjustused, parees, halvatus, krambid.
    • Süljenäärmete kahjustused - Mikulichi sündroom.
    • Haruldased ilmingud kopsupõletikulaadse sündroomi kujul, kardiovaskulaarsed häired funktsionaalse kardiopaatia tüübi järgi, neeru laienemine, leukeemiline munandite infiltratsioon jne..

    Ägeda leukeemia diagnoos tehakse kliiniliselt, kuid seda tuleb alati laboratoorselt kinnitada:

    • Perifeerne veri: lööklained, aneemia, trombotsütopeenia
    • Tüüpilistel juhtudel on “leukeemiline puudulikkus” üleminekuvormide puudumine noorte diferentseerumata ja küpsete vererakkude vahel
    • Müelogramm on arvukalt plahvatusi. Ägeda leukeemia diagnoosimiseks vajalik kriteerium on luuüdi aspiraadis üle 30% lööklainete arv
    • Erütro- ja trombotsütopoeesi pärssimine
    • ALL ja ONL diferentsiaaldiagnostika tsütokeemilised kriteeriumid.

    (!) Ägeda leukeemia diagnoosimine ilma luuüdi punktsioonita ja luuüdi aspiraadi tsütoloogiline uuring on ebaseaduslik.

    KÕIKES on tuuma ümber PAS-positiivse materjali kogunemine graanulite kujul vähemalt 10% -l blastidest. Beetaglükuronidaasi granuleeritud värvimine koos negatiivsete reaktsioonidega peroksüdaasile, mittespetsiifilisele esteraasile.

    Kui ONLL - positiivne reaktsioon peroksüdaasile, lipiididele, mittespetsiifilisele esteraasile, nõrk hajus värvumine koos CHR-reaktsiooniga beetaglükoronidaasile.

    (.) Kuni diagnoosi selgumiseni on tungivalt soovitatav vältida kortikosteroidide kasutamist, kuna steroidravi:

    1. See raskendab diagnoosi ja "maskeerib kliinikut".
    2. Vähendab järgneva ravi efektiivsust.

    Ägeda KOK-i ravi.

    Milline on nende leukeemiahaigete saatus, kes ei saa spetsiifilist ravi? (Aplenc R, 2002)

    Spetsiifilise ravi puudumisel möödub sümptomite ilmnemisest kuni ALL ja ONLL diagnoosimiseni keskmiselt 1,2 kuud.

    Diagnoosimisest surmani toimub KÕIK keskmiselt
    3,5 kuud ja ägeda müeloidse leukeemia korral sureb pärast 1, 2 kuud.

    Kaasaegsed leukeemia ravimeetodid võimaldavad mitte ainult pikendada patsientide elu, vaid mõnel juhul ka haigust ravida.

    Kaasaegsete raviskeemidega on võimalik saavutada ALL-ga laste 70% -line elulemus. ONLL-iga on ellujäämine üle 40%.

    Kahjuks on ravikuuri hind väga kõrge ja umbes 3500 dollarit. Luuüdi siirdamise operatsioon maksab konservatiivselt 50 000 dollarit. Tuleb märkida, et isegi arenenud riikides ületavad sellised kulud keskmise kodaniku võimu, seega pärinevad peamised vahendid heategevuslikest sihtasutustest ja valitsuse allikatest. Meie ülesanded ei hõlma laste leukeemia tänapäevaste ravialgoritmide konkreetset esitust. Allpool on toodud ainult selle kategooria patsientide ravi ja juhtimise peamised põhimõtted

    Kasutatakse järgmisi peamisi raviviise, mida kasutatakse ägeda leukeemia raviks

    1. Keemiaravi
    2. Bioloogiline teraapia
    3. Kiiritusravi
    4. Luuüdi siirdamine

    Terapeutiliste meetodite vaieldamatu liider on keemiaravi. Praegu on ilma keemiaravita võimatu leukeemiaga patsienti ravida.

    Ravi üldpõhimõtted:

    • Rangelt järgitakse optimaalset hügieenilist epideemiavastast režiimi:
    • Pakutakse hügieenilisi vanne, iga päev pesu vahetamist. Hooliv personal ja vanemad käivad kaks korda päevas duši all ja pesevad juukseid.
    • Narkootikumide ravi alustatakse soolestiku dekontaminatsiooni taustal kolistatiini, polümüksiini, nüstatiiniga. Jälgige hoolikalt suuhügieeni.
    • Ravi viiakse läbi diferentseeritult, etteantud riskigrupp - standardne, keskmine või kõrge.

    Kehv prognoosigrupp

    • Vanus alla 2 aasta või üle 10 aasta
    • Valgevereliblede esialgne arv on üle 50 000 tuhande.
    • Meessugu
    • Rasked organomegaalia ja mediastiinumi kahjustused
    • Trombotsütopeenia, B-eelne immunofenotüüp, B-rakk, T-rakk.

    Halva prognoosiga rühmade puhul on näidustatud leukeemiaravi agressiivsemad tüübid..

    Ravi peamised põhimõtted:

    • Leukeemiarakkude morfoloogia, nende immunofenotüüp, genotüüp ja ravimite metabolismi omadused on olulised kriteeriumid ravi valimisel.
    • Prognostilised tegurid ei määra suremust. Mis tahes leukeemia on surmaga lõppev, kuid loodus ja selle piisavus on kõige olulisem prognostiline tegur..
    • Kõige tõhusamate sünergiliste või kokkuvõtlike ravimikombinatsioonide maksimaalne talutav annus tagab parima ravimise määra. Annustamist kontrollivad leukotsüütide ja trombotsüütide arv, samuti patsiendi füüsiline seisund.
    • Ravi optimaalne kestus varieerub sõltuvalt leukeemia tüübist..
    • Kiiritusravi, alküülivad ained, antratsükliinid ja epipodofüllotoksiinid on sekundaarsete vähivormide ja muude tõsiste, elutähtsate kahjustuste jaoks kõige kahjulikumad. Enamikku ägeda leukeemiaga lapsi saab siiski päästa enamikust teraapia kõrvaltoimetest, ilma et halveneks taastumise tõenäosus..
    • Allogeensel luuüdi siirdamisel on lapseea leukeemia korral väga piiratud roll ja seda tuleks kavandada, võttes arvesse kõiki näidustusi..
    • Raviprogrammi tugevus sõltub selle lihtsusest, odavusest ja taskukohasusest, aga ka tõhususest..
    • Kõigil juhtudel tuleb leukeemiaga lapsed viivitamatult suunata piirkondlikku hematoloogiakeskusesse esialgsete uuringute ja ravi kavandamiseks.

    Ravi viiakse läbi rangelt järgides teatavaid skeeme (protokolle).

    Kogu maailmas on raviks kasutatud arvukalt kohalikke ja mitmetsentrilisi leukeemia raviprotokolle..

    Kuid enamikul neist on 4 peamist komponenti:

    1. remissiooni induktsioon,
    2. teraapia konsolideerimine või intensiivistamine
    3. ennetav meningeaalne teraapia
      säilitusravi.

    Ravimite valik ning nende järjestus, annused ja kasutamise aeg varieeruvad sõltuvalt leukeemia tüübist.

    Tõhus ravi kõigile hõlmab:

    • Kombineeritud keemiaravi
    • Neuroleukeemia ennetamine
    • Riskirühmade eraldamine patsientide hulgast
    • Süsteemse teraapia valikuline intensiivistamine
    • Säilitusravi:
      • Palaviku ja neutropeenia ravimine
      • Pneumotsüstiidi nakkuse ennetamine
      • Herpesinfektsiooni ennetamine

    Ägeda lümfoblastse leukeemia ravis kõige sagedamini kasutatav protokoll on välja töötatud Saksamaa ja Austria laste hematoloogide poolt (ALL-BFM-90)..

    1. Remissiooni esilekutsumine. 4-6 nädalat
    Vinkristiin 1,5 mg / m2 üks kord nädalas
    Prednisoloon 40 mg / m2 suu kaudu 2-3 annusena hommikul ja pärastlõunal
    Vedelikravi kombinatsioonis allopurinooliga hüperurikeemia mõju kõrvaldamiseks.

    2. Konsolideerimine
    L-asparaginaas 6000 u / m2 iv 14 päeva jooksul, metotreksaadi, hüdrokortisooni, tsütosiini arabinosiidi endolumbaalne manustamine. või aju kiiritamine.

    3. Toetav hooldus
    6-merkaptopuriin 50 mg / m2 päevas 3 annusena päevas
    Metotreksaat 20 mg / m2 päevas
    Vinkristiini 1,5 mg / m2 iga 8 nädala järel intravenoosselt.
    Prednisoon 40 mg / m2 päevas 4 nädala jooksul iga 8-12 nädala järel intravenoosselt.

    Patsiendi toetavad ravi- ja eluviisid.

    Leukeemiaga seotud mitmesuguste komplikatsioonide ennetamiseks ja raviks on vajalik märkimisväärne toetav ravi. Nakkuste ennetamiseks on vaja head hügieeni, eriti pereliikmete ja haiglapersonali kätepesu. Vältida tuleks ebavajalikke instrumentaalseid uuringuid, intubatsiooni, kateteriseerimist, rektaalseid uuringuid, töödeldakse naha süstimise kohti ravimite süstimiseks, hospitaliseerimiste arv on viidud miinimumini.

    Pneimotsüstilise kopsupõletiku ennetamine trimetoprim-sulfametoksasooli või diapsooniga on efektiivne, immunoglobuliin - tuulerõugete vastane voster muudab herpesinfektsiooni kulgu, kui seda manustatakse esimese 2-3 päeva jooksul. Hambaravi läbivaatus on oluline haigete hammaste tuvastamiseks ja eemaldamiseks, mis võivad olla baktereemia allikad. Patsientide läbivaatuse sagedus ja ravi määramine infektsiooni ennetamiseks on põhimõtteliselt oluline, eriti kui patsiendil on neutropeenia ja lümfopeenia. Granulotsüütide transfusioonidest on vähe kasu või pole neist mingit kasu. Mõned vereloome kasvufaktorid võivad lühendada neutropeenia perioodi, suurendada granulotsüütide arvu, kuid ei mõjuta infektsioonide sagedust ja raskust ega ole efektiivsed ellujäämiseks. Nende praktilist olulisust pole veel tõestatud..

    Trombotsütopeenilist veritsust kontrollib tavaliselt trombotsüütide ülekanne, kuid trombotsüütide kasutamisel on erinev (tagumine) külg, kuna on sensibiliseerimise ja nakatumise oht. Punaste vereliblede vereülekanne on ette nähtud sümptomaatilise normotsüütilise aneemia korral. Kasutatakse leukotsüütidevaest verd, parem on seda kiiritada. Koagulopaatiat kompenseerib värskelt külmutatud plasma ja trombotsüütide kontsentraadid sagedamini kui hepariin..

    Patsientide jaoks, kellel on lisaks leukotsütoosile tõsine vistseraalne infiltratsioon, T- või B-rakk KÕIK-is, massiline neerukahjustus või hormoonide eritatud leukeemia, muutuvad oluliseks metaboolsed probleemid. Need annavad suures koguses intravenoosset vedelikku ilma naatriumita, samaaegselt naatriumvesinikkarbonaadi ja allopurinooliga, kui täheldatakse hüperurikeemiat või laktatsidoosi. Naatriumpolüstüreensulfonaati kasutatakse hüperkaleemia korral, alumiiniumhüdroksiidi hüperfosfateemia korral, kaltsiumglükonaati hüpokaltseemia korral, prednisooni ja furosemiidi hüperkaltseemia korral. Mõnedel patsientidel tehakse vajadusel dialüüs..

    Induktsioonravis kasutatavad ravimid võivad põhjustada metaboolseid häireid. Näiteks võivad prednisoon ja L-asparaginaas soodustada insuliinravi vajava hüperglükeemia teket. Vinkristiin võib mõnikord häirida hüponatreemiaga antidiureetilise hormooni sekretsiooni, mis põhjustab vedeliku ja soolade vabanemise häirumist.

    Hea toitumine on oluline, et suurendada patsiendi keemiaravi taluvust ja toetada kasvu ajal haiguse kulgu. Vältida tuleks rasvaseid, vürtsikaid, soolaseid toite, samuti teravate servadega jämedaid toite. Võib olla vaja toidulisandeid..

    Leukeemiaga lastel soovitatakse vältida rahvarohkeid kohti. Traumaatiline sport ja tegevused ujulas on vastunäidustatud.

    Lapsed vajavad aga mänguteraapiat ja abi kaaslaste keskkonda naasmiseks, eriti koolis. Perekond vajab sotsiaalset abi vastavalt leukeemia põhjustatud majanduslikele ja kohalikele probleemidele. Usalduse ja abistamise koostöö saavutamiseks on kõige olulisem ausus suhetes lapse ja perega. Iga patsient vajab piirkonnaarsti, kes juhib meditsiinimeeskonda ja hoiab tihedaid kontakte patsiendi ja perega. Kui surm on vältimatu, on kõige parem, kui patsient on kodus, ümbritsetud koduhooldusest ja arstiabist kohaliku arsti järelevalve all..

    Tsütostaatiline haigus ja tsütostaatilise ravi komplikatsioonid

    Konkreetsete komplikatsioonide näited. Vinkristiin - neurotoksilisus, alopeetsia. Rubomütsiin - kardiotoksilisus.

    Tsütostaatiline haigus - vereloome üldine pärssimine, tsütostaatiline enteriit ja koliit, tsütostaatiline hepatiit, kardiomüopaatia, tsütostaatiline pneumopaatia, neeru interstitiumi kahjustus kusihappe poolt, kasvupeetus.

    Ägeda leukeemia ravi tsütostaatikumidega ei takista reeglina haiguse kordumist ega vii paranemiseni.Iga retsidiiv on teraapia suhtes üha vastupidavam. Kõige iseloomulikum luuüdi retsidiivi, neuroleukeemia, retsidiivi esinemine munandite kudedes. Seetõttu tehakse eriti 2 aasta jooksul pärast haiguse algust taastunud patsiendid luuüdi siirdamist HLA-ühilduva doonori juuresolekul.
    Enam kui 2/3 patsientidest, kellel pole 5 aastat olnud retsidiivi, jäävad siis terveks.

    Kliiniline vaatlus ägeda leukeemia korral:

    • lastele määratakse Pevzneri järgi dieet N 5. On ette nähtud vitamiinide kompleksid, hepatoprotektorid, B-rühma vitamiinid on näidustatud taasinduktsiooni perioodil.
    • Välistage insolatsioon, fototeraapia, kokkupuude kõrgsageduslike vooludega.
    • Rahuldava heaolu korral on koolis võimalikud tunnid 1 täiendava puhkepäevaga nädalas, vabastamine tööõpetuse tundidest, kehalise kasvatuse tundidest, põllumajandustööst ja eksamitest..
    • Lastearst uurib last kord kuus. Hematoloog uurib last 2-3 korda kuus.

    "Kitsate" spetsialistide kontrollimise sagedus:

    • ENT - arst - 2 korda aastas
    • Hambaarst - 2 korda aastas.
    • Optometrist 1 kord 3 kuu jooksul, neuroloog vastavalt näidustustele.

    Laboriuuringud:

    • Täielik vereanalüüs 2-3 korda kuus
    • Uriinianalüüs 1 kord 3-6 kuud.
    • Bilirubiin, transaminaasid, seerumi jääksisaldus lämmastikus 2 korda aastas.
    • Rinna- ja nimmepunktsioon üks kord iga 3-4 kuu tagant.

    Oluline On Olla Teadlik Düstoonia

    • Leukeemia
      Suurenenud koljusisene rõhk
      Koljusisene rõhk on väga oluline näitaja närvisüsteemi patoloogia diagnoosimisel, mitte ainult aju, vaid ka seljaaju haiguste kulgemise olemuses.Seda tüüpi hüpertensioon kajastab piki selgroo kanalit ringleva aju vatsakestes paikneva vedeliku rõhu taset.
    • Rõhk
      Lapse südame-veresoonkonna süsteem
      Lapse vereringe energia on peaaegu kaks korda suurem kui täiskasvanutel. Voolava vere kogus 1 kg kehakaalu kohta on lapsel oluliselt suurem kui täiskasvanul.Südame minutimaht (ühe minuti jooksul südamest väljutatud vere hulk) lapse keha vastavalt suurest hapnikuvajadusest on kaks korda suurem kui täiskasvanul.
    • Hüpertensioon
      Mida peate teadma laste diabeedi kohta?
      Selles artiklis saate teada:Laste suhkurtõbi on tõsine haigus, mis vajab pidevat jälgimist ja pidevat jälgimist. Saab selgeks, miks paljud vanemad esimeste murettekitavate sümptomite korral otsivad oma lapselt märke.