Mis on aju leukoentsefalopaatia: tüübid, diagnoosimine ja ravi

Aju leukoentsefalopaatia on patoloogia, milles esineb valgeaine kahjustus, mis põhjustab dementsust. Erinevatel põhjustel on mitmeid nosoloogilisi vorme. Neile on tavaline leukoentsefalopaatia olemasolu..

Võib provotseerida haigust:

  • viirused;
  • vaskulaarsed patoloogiad;
  • aju ebapiisav hapnikuvarustus.

Haiguse muud nimetused: entsefalopaatia, Binswangeri tõbi. Patoloogiat kirjeldas esmakordselt 19. sajandi lõpus saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas seda oma auks. Sellest artiklist saate teada, mis see on, millised on haiguse põhjused, kuidas see avaldub, diagnoositakse ja ravitakse..

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatiat on mitut tüüpi.

Väike fookus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge rõhu taustal. Muud nimed: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Samadel kliinilistel ilmingutel väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga on distsipulatoorne entsefalopaatia - ajuveresoonte aeglaselt progresseeruv difuusne kahjustus. Varem kuulus see haigus RHK-10-sse, nüüd puudub see selles..

Kõige sagedamini diagnoositakse väike fokaalne leukoentsefalopaatia üle 55-aastastel meestel, kellel on selle haiguse tekkeks geneetiline eelsoodumus.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes põevad selliseid patoloogiaid nagu:

  • ateroskleroos (kolesterooli naastud ummistavad veresoonte luumenit, mille tagajärjel rikutakse aju verevarustust);
  • suhkurtõbi (selle patoloogiaga veri pakseneb, selle vool aeglustub);
  • selgroo kaasasündinud ja omandatud patoloogiad, mille korral halveneb aju verevarustus;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Dieedi vead ja hüpodünaamiline eluviis põhjustavad ka patoloogia arengut..

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse arengu kõige ohtlikum vorm, mis sageli põhjustab surmaga lõppevat tagajärge. Patoloogia on oma olemuselt viiruslik..

Selle põhjustajaks on inimese poliomiviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l inimestest, kuid haigus areneb primaarse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Nende viirused, sattudes kehasse, nõrgendavad immuunsussüsteemi veelgi.

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest ja pooltel AIDS-i patsientidest. Kui varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi sagedasem, kuid HAART-i tõttu vähenes selle vormi levimus. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus väljendub järgmistes sümptomites:

  • perifeerne parees ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • stuupori sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMN-i lüüasaamine;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad varieeruda kergetest talitlushäiretest kuni tõsise dementsuseni. Võib täheldada kõnehäireid, täielikku nägemise kaotust. Sageli tekivad patsientidel luu- ja lihaskonna tõsised häired, mis põhjustavad töövõime kaotuse ja puude.

Riskirühm hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

  • patsiendid, kellel on HIV ja AIDS;
  • ravi saamine monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste korral);
  • siseorganite siirdamine ja immunosupressantide võtmine nende äratõukereaktsiooni vältimiseks;
  • põeb pahaloomulist granuloomi.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikuvaeguse ja aju verevarustuse rikkumise tagajärjel. Isheemilised kohad ei asu mitte ainult valgetes, vaid ka hallides ainetes.

Tavaliselt lokaliseeruvad patoloogilised fookused väikeajus, ajutüves ja ajukoore eesmises osas. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seetõttu täheldatakse selle patoloogia vormi arenguga motoorseid häireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on patoloogiaid, millega kaasneb hüpoksia sünnituse ajal ja mõne päeva jooksul pärast sündi. Seda patoloogiat nimetatakse ka periventrikulaarseks leukomalakatsiooniks, mis reeglina provotseerib tserebraalparalüüsi.

Leukoentsefalopaatia koos kaduva valgeainega

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesi sümptomeid täheldatakse patsientidel vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu..

Patsiendid märkisid:

  • väikeaju kahjustusega seotud liikumise koordinatsiooni halvenemine;
  • käte ja jalgade parees;
  • mäluhäired, vaimse võimekuse langus ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmise, oksendamise, palaviku, vaimse alaarengu, liigse ärrituvuse, käte ja jalgade suurenenud lihaste toonuse, krambi, öise apnoe, kooma.

Kliiniline pilt

Tavaliselt suurenevad leukoentsefalopaatia sümptomid järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla segane, kohmetu, ükskõikne toimuva suhtes. Ta muutub pisaraks, raskete sõnade hääldamisega ta vaimne jõudlus langeb.

Aja jooksul ühinevad uneprobleemid, lihastoonus suureneb, patsient muutub ärrituvaks, tal on tahtmatu silmade liikumine ja tinnitus.

Kui te ei alusta selles staadiumis leukoentsefalopaatia ravi, kuid see progresseerub: tekivad psühoneuroos, raske dementsus ja krambid.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

  • motoorsed häired, mis väljenduvad liikumise koordineerituse halvenemises, käte ja jalgade nõrkusest;
  • võib esineda käte või jalgade ühepoolne halvatus;
  • kõne- ja nägemishäired (skotoom, hemianopsia);
  • keha erinevate osade tuimus;
  • neelamise rikkumine;
  • kusepidamatus;
  • epilepsiahoog;
  • intelligentsuse nõrgenemine ja kerge dementsus;
  • iiveldus;
  • peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustuse nähud progresseeruvad väga kiiresti. Patsiendil võib olla vale bulbar halvatus, samuti Parkinsoni sündroom, mis väljendub kõnnaku, kirjutamise ja keha värisemise häiretes.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja intelligentsus nõrgenenud, ebastabiilsus kehaasendi muutmisel või kõndimisel.

Tavaliselt ei saa inimesed aru, et nad on haiged, ja seetõttu viivad sugulased nad sageli arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjaliku uuringu. Vaja läheb:

  • läbivaatus neuroloogi poolt;
  • üldine vereanalüüs;
  • vereanalüüs narkootiliste, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi sisalduse osas;
  • magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada aju patoloogilisi koldeid;
  • aju elektroencefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
  • Doppleri ultraheli, mis võimaldab teil tuvastada veresoonte vereringe rikkumist;
  • PCR aju DNA patogeeni tuvastamiseks;
  • aju biopsia;
  • lülisamba punktsioon, mis näitab suurenenud valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Juhul, kui arst kahtlustab, et viirusnakkus on leukoentsefalopaatia keskmes, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia, mis tuvastab ajukoes patogeeni osakesed.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Sellise haiguse kulgu korral täheldatakse tserebrospinaalvedelikus lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Diagnoosimisel aitavad ka psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise testid..

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haiguste korral nagu:

  • toksoplasmoos;
  • krüptokokoos;
  • HIV dementsus
  • leukodüstroofia;
  • kesknärvisüsteemi lümfoom;
  • alaäge skleroseeriv panentsefaliit;
  • sclerosis multiplex.

Teraapia

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid ravimite valimiseks peate kindlasti minema haiglasse. Teraapia eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida ajufunktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Mõlemal juhul valitakse see individuaalselt.

Arst võib teile välja kirjutada järgmisi ravimeid:

  • aju vereringet parandavad ravimid (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboolsed stimulandid (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
  • adaptogeenid nagu aaloe ekstrakt, klaaskeha huumor;
  • glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulist protsessi (Prednisoloon, Deksametasoon);
  • antidepressandid (fluoksetiin);
  • antikoagulandid tromboosi riski vähendamiseks (Hepariin, Varfariin);
  • haiguse viirusliku olemusega on ette nähtud Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • nõelravi;
  • hingamisharjutused;
  • homöopaatia;
  • fütoteraapia;
  • krae massaaž;
  • manuaalteraapia.

Ravi raskus on see, et paljud viiruse- ja põletikuvastased ravimid ei tungi BBB-sse, seetõttu ei mõjuta nad patoloogilisi koldeid.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ravimatu ja alati surmaga lõppev. Kui paljud elavad leukoentsefalopaatia all, sõltub sellest, kas viirusevastast ravi alustati õigeaegselt.

Kui ravi üldse ei tehta, ei ületa patsiendi eluiga kuut kuud alates aju rikkumise avastamise kuupäevast.

Viirusevastase ravi läbiviimisel suureneb oodatav eluiga 1-1,5 aastani.

Märgiti ägeda patoloogia juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu aega pärast selle algust.

Ärahoidmine

Leukoentsefalopaatia korral puudub spetsiifiline profülaktika..

Patoloogia tekke riski vähendamiseks tuleb järgida järgmisi reegleid:

  • tugevdage oma immuunsust, kõvendades ja võttes vitamiinide-mineraalide komplekse;
  • normaliseerida oma kehakaalu;
  • elada aktiivset eluviisi;
  • külastage regulaarselt värsket õhku;
  • lõpetage narkootikumide ja alkoholi tarvitamine;
  • suitsetamisest loobumine;
  • Vältige juhuslikke seksuaalvahekordi;
  • juhusliku intiimsuse korral kasutage kondoomi;
  • sööge tasakaalustatud toitu, dieedis peaksid valitsema köögiviljad ja puuviljad;
  • õppida stressiga toime tulema;
  • eraldage piisavalt aega lõõgastumiseks;
  • vältige liigset füüsilist pingutust;
  • suhkurtõve, ateroskleroosi, arteriaalse hüpertensiooni korral võtke haiguse kompenseerimiseks arsti poolt välja kirjutatud ravimeid.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekke riski. Kui haigus siiski esineb, peate otsima võimalikult kiiresti meditsiinilist abi ja alustama ravi, mis aitab pikendada eeldatavat eluiga.

Leukoentsefalopaatia - mis juhtub, kui müeliin hävitatakse? Kuidas seda protsessi peatada??

Aju viiruslike, autoimmuunsete ja vaskulaarsete haigustega kaasneb sageli närvikiudude hävitamine ja kõige olulisemate elundite funktsioonide kadumine. Niisiis, progresseeruvat leukoentsefalopaatiat iseloomustab neuronite protsesside membraanide kahjustus ja kesknärvisüsteemi järkjärguline degeneratsioon. See on haruldane patoloogia, mis moodustub vähenenud immuunsusega patsientidel..

Närvisüsteemi kahjustamiseks on ka teisi mehhanisme. Vaskulaarne entsefalopaatia reageerib hästi, kuid kui tuvastatakse kesknärvisüsteemi viirusnakkus, on prognoos kehv.

Klassikaline leukoentsefalopaatia

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia on haruldane nakkushaigus, mida iseloomustab närvide müeliinkestade ja kesknärvisüsteemi kahjustunud funktsioonide järkjärguline hävitamine. Aju patoloogilised muutused on põhjustatud inimese II tüüpi poliomaviiruse aktiveerimisest, mis toimub vähenenud immuunsusega patsientidel. 85–90% -l inimestest on see viirus kudedes, kuid ei avaldu kuidagi. Täisväärtusliku ravi väljatöötamine on endiselt katsete ja süsteemsete uuringute staadiumis, nii et tänapäeval on haigusel halb prognoos.

Enne inimese immuunpuudulikkuse viiruse avastamist arvati, et fokaalne leukoentsefalopaatia diagnoositi umbes ühel patsiendil 100 000-st. 20. sajandi lõpupoole sai haiguse avastamise juhtumeid sagedamini. Sel hetkel on arstid tuvastanud seose HIV-nakkusega seotud immuunpuudulikkuse ja ajukoes polüoomiviiruse aktiveerimise vahel. HIVi ja AIDSi leitakse 90% leukoentsefalopaatia all kannatavatest patsientidest. Ülejäänud 10% haiguse juhtudest on seotud muude immuunpuudulikkuse seisundite ja autoimmuunsete patoloogiatega..

Haigus avaldub neuroloogiliste ja vaimsete sümptomite kaudu. Paljud leukoentsefalopaatiaga patsiendid kannatavad vaimsete häirete all. Haiguse järkjärguline progresseerumine põhjustab lihaste halvatuse arengut. Olemasolevad ravimeetodid võimaldavad patoloogilist protsessi aeglustada ja leevendada mõningaid sümptomeid, kuid 50% juhtudest lõpeb infektsioon patsientide surmaga.

Miks on müeliini vaja?

Aju moodustavad neuronid, nende protsessid ja abirakud. See on kõige olulisem regulatiivorgan, mis on vajalik keha elutähtsate funktsioonide ja teadliku tegevuse säilitamiseks. Subkortikaalseid tuumasid moodustavatel neuronitel ja ajukoores on pikad protsessid (aksonid), mis viivad impulsse teistesse ajuosadesse ja keha kaugematesse osadesse. Aksone kasutades suhtlevad kõik kesknärvisüsteemi sektsioonid omavahel, tänu millele säilib töö koordineerimine. Sel juhul on impulsside normaalne edastamine mööda protsesse ilma spetsiaalse kooreta võimatu.

Müeliini kest on valgu-lipiidide kompleks, mis katab kesknärvisüsteemi neuronite protsesse. Gliaalrakud moodustavad müeliini. See struktuur on vajalik aksonite elektriliseks isoleerimiseks ja signaali kiireks juhtimiseks. Müeliiniümbrised on motoorse aktiivsuse kiireks reguleerimiseks ja kognitiivsete võimete, sealhulgas emotsionaalse kontrolli, mälu ja intelligentsuse säilitamiseks väga olulised..

Tüüpiline neuronite struktuur

Demüeliniseerimine on neuronite müeliinkesta hävitamise protsess. Selline tüsistus on iseloomulik nakkus- ja autoimmuunhaigustele, sealhulgas leukoentsefalopaatiale. Isolatsiooni kest hävitamine viib asjaolu, et elektrilised impulsid hakkavad närvides levima aeglaselt. Esineb mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, mis mõjutavad keha teadlikku tegevust ja üldist regulatsiooni.

Muud liigid

Aju valgeaine hävimist täheldatakse teistes patoloogilistes tingimustes..

  • Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on aju valgeosa teatud lõikude kahjustus, mis tekib elundi ebapiisava verevarustuse tõttu. Haigust diagnoositakse peamiselt eakatel meestel ja naistel, kes kannatavad arteriaalse hüpertensiooni ja ateroskleroosi all..
  • Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. Patoloogiat iseloomustab aju valge ja halli aine samaaegne kahjustus. Seda leidub ajuvereringe kahjustatud eakatel inimestel ja emakasisese või sünnitusjärgse hüpoksia all kannatavatel lastel.
  • Tagasi pöörduv leukoentsefalopaatia on raske neuroloogiline häire, mis tuleneb neeruhaigusest, vähenenud immuunsusest ja koksartroosist.
  • Leukoentsefalopaatia koos laktaadi kogunemisega on haruldane haigus. Müeliin hävitatakse aju põhjas ja seljaaju struktuurides.

Muud klassifikatsioonid põhinevad patoloogiliste muutuste esinemise piirkonnas ja haiguse kliinilistel ilmingutel. Niisiis mõjutab eesmiste labaosade leukoentsefalopaatia negatiivselt inimese teadlikku tegevust.

Moodustamise põhjused

Klassikalisele leukoentsefalopaatiale iseloomulikud patoloogilised muutused ajus toimuvad inimese II tüüpi poliomaviiruse esmase nakatumise või taasaktiveerimise ajal kehas. Haiguse moodustumise peamine tingimus on immuunsuse vähenemine. Tavaliselt ei võimalda keha kaitsesüsteemid viirusel oma omadusi näidata, seetõttu hoitakse inaktiivsel kujul nakkusetekitaja neerudes, põrnas ja teistes organites. Immuunpuudulikkuse korral aktiveeritakse polüoomiviirus oportunistliku infektsioonina.

Muud tüüpi haigused on seotud südame-veresoonkonna funktsiooni häiretega. Niisiis, vaskulaarne leukoentsefalopaatia on aju degeneratiivne haigus, mida iseloomustab valge ja halli aine järkjärguline kahjustus kahjustunud verevoolu taustal. See on eraldiseisev patoloogia, mille võib omistada distsirkulatoorse entsefalopaatia tüüpidele.

Viiruse aktiveerimise põhjused:

  1. Inimese immuunpuudulikkuse viirusinfektsioon. Viirused hävitavad järk-järgult suure hulga immunokompetentseid rakke, mille tagajärjel on häiritud oportunistlike nakkusetekitajate isoleerimise mehhanism. Hajusat leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l AIDS-i põdevatest inimestest.
  2. Kaasasündinud immuunpuudulikkus. See on Di Georgi sündroom, ataksia-telangiektaasia ja muud pärilikud patoloogiad, mida iseloomustab vähenenud immuunsus ja kaasasündinud anomaaliad. Selle etioloogiaga tuvastatakse lastel sageli leukoentsefalopaatia.
  3. Vereloome ja immuunfunktsioonide rikkumine hemoblastooside korral. Luuüdi ja muude immuunsussüsteemi komponentide struktuuride onkoloogilised haigused suurendavad demüeliniseerumisprotsesside riski.
  4. Autoimmuunsed häired on haigused, mille korral keha kaitsesüsteemid hakkavad ründama terveid kudesid. Haigus esineb patsientidel, kes kannatavad süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja muude immuunsuse patoloogiate all. Samuti ilmneb agressiivse immunosupressiivse ravi korral autoimmuunne leukoentsefalopaatia.

Seega võib leukoentsefalopaatia tekkimine olla tingitud keha immuunkontrolli rikkumisest või neuronite ebapiisavast verevarustusest..

Viirusteave

Polüoomiviiruste (Polyomaviridae) perekonda kirjeldati 20. sajandi teisel poolel. Algselt leiti neid nakkusetekitajaid lindudel ja imetajatel, kuid hiljem tõestasid teadlased teatud tüüpi viiruste ohtu inimestele. Poliomaviirused võivad mitte ainult mõjutada närvisüsteemi struktuure, vaid suurendada ka tuumori kasvu riski.

Kliiniliselt olulised viiruse tüübid:

  • esimese tüüpi inimese poliomiviirus - mõjutab neerusid ja hingamiselundeid, aktiveerub sageli pärast elundi siirdamist;
  • teise tüüpi inimese polüoomiviirus - hävitab neerud, põrna ja aju struktuuri, põhjustab leukoentsefalopaatiat;
  • 5. tüüpi inimese poliomiviirus - patogeen, mis on seotud harvaesineva nahavähiga.

Kuni 80% inimestest nakatub viirusesse lapsepõlves. Nakkuse allikaks võib olla iga inimene, kellel on poliomiviiruse või äge infektsioon. Patogeene edastatakse õhus levivate tilkade kaudu. Kui immuunpuudulikkust ei esine, ei avaldu viiruseosakesed kuidagi ja jäävad kudedesse kogu inimese elu.

Riskitegurid

Arstid teavad haiguse esinemise riskifaktoreid, mis on seotud patsientide elustiili, individuaalse ja perekonnaanamneesiga. Need märgid suurendavad häire tõenäosust, kuid ei põhjusta otseselt nakkuse ega veresoonte haiguse teket.

Peamised riskitegurid:

  1. Ravimid sclerosis multiplex'i korral. Selle demüeliniseeriva haiguse ravis kasutatakse mõnikord ravimeid, mis suurendavad poliomiviiruse aktiveerimise riski.
  2. Patoloogilised seisundid, millega kaasneb arterite valendiku ahenemine ja koroidi kahjustus. See on rasvade naastude ladestumine veresoontes (ateroskleroos), kõrge vererõhk ja kaasasündinud väärarengud.
  3. Elundi siirdamine, millele järgneb immunosupressiivne ravi. Keha kaitse nõrgeneb ja nakkus hakkab mõjutama aju.
  4. Autoimmuun- ja immuunpuudulikkuse seisundid patsiendi lähisugulastel.
  5. HIV-nakkuse ja kaasasündinud kõrvalekallete ravi hiline alustamine.
  6. Keemiaravi kasutamine vähi raviks. Tsütostaatilised ravimid mõjutavad negatiivselt punase luuüdi funktsiooni ja vähendavad immuunsust.

Riskitegurite õigeaegne tuvastamine mängib olulist rolli haiguste ennetamisel.

Sümptomid

Haiguse klassikaline vorm põhjustab neuroloogilisi häireid mõne päeva jooksul pärast polüomaviiruse aktiveerimist. Erinevalt teistest kesknärvisüsteemi nakkustest ei avaldu progresseeruv leukoentsefalopaatia tserebraalsete ja meningeaalsete sümptomitega. Nakkajad põhjustavad peamiselt kognitiivsete võimete säilitamise eest vastutavaid struktuure. Hiljem tekivad motoorsed häired. Isheemilise iseloomuga aju valgeaine hävitamine mõjutab ka intellekti ja isiksust, kuid patoloogilised muutused arenevad palju aeglasemalt. Dementsus diagnoositakse mõni aasta pärast haiguse algust..

Sümptomid ja nähud:

  • motiveerimata meeleolumuutused;
  • ärrituvus, agressiivsus;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • apaatia ja puue;
  • püsiv paranoia;
  • vähenenud intelligentsus;
  • mäluhäired;
  • õppimisraskused;
  • lihasnõrkus;
  • kõnnaku häirimine.

Viiruslik leukoentsefalopaatia kulgeb agressiivsemalt. Peaaegu igal teisel patsiendil on psüühikahäireid. Veresoonte patoloogia korral tulevad esiplaanile dementsusele iseloomulikud kognitiivsed muutused.

Millise arsti poole peaksin pöörduma

Erinevat tüüpi entsefalopaatia diagnoosimist ja ravi viivad läbi neuroloogid. Esialgse vastuvõtu ajal küsib arst patsiendilt kaebusi ja uurib anamnestilisi andmeid kesknärvisüsteemi haiguste riskifaktorite tuvastamiseks. Seejärel viiakse läbi üldine neuroloogiline uuring, sealhulgas refleksi aktiivsuse hindamine. Neuroloog juhib tähelepanu patsiendi kõnnakule ja üldisele lihaste koordinatsioonile.

Esmases diagnoosimises võib osaleda psühhoterapeut. Selle profiili arst tuvastab entsefalopaatiale iseloomulikud psüühikahäired ja hindab kognitiivse kahjustuse määra. Intellektuaalsete ja emotsionaalsete muutuste raskus näitab patoloogilise protsessi staadiumi. Lõpliku diagnoosi saab teha alles pärast instrumentaalseid ja laboratoorseid uuringuid.

Diagnoosi seadmine

Viirusliku leukoentsefalopaatia diagnoosimine

Nakkusliku iseloomuga neuroloogiliste häirete tuvastamiseks on vaja visuaalseid ja laboratoorseid uuringuid. Oluline on välistada muud sarnaste sümptomite ja tüsistustega haigused..

  • Magnetresonantstomograafia on väga informatiivne visuaalne uuring, mis võimaldab teil üksikasjalikult hinnata aju kõigi osade seisundit. Piltidel võite leida mitmesuguseid müeliini kaotuse fookusi elundi valgeaines ja tuumades. Vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia on kohe välistatud.
  • Kudede biopsia. Kraniotoomia ja punktsiooni abil saab arst elundi kahjustatud piirkonnast väikese koeproovi. Materjali histoloogiline uurimine võimaldab diagnoosi kinnitada..
  • Otsige viiruseosakesi tserebrospinaalvedelikust, kasutades polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR). See on täpne laboriuuring, mille eesmärk on leida aktiivne infektsioon. Testi jaoks tehakse nimme punktsioon..
  • Oftalmoloogilised uuringud, mille eesmärk on nägemisteravuse hindamine ja haigusele iseloomulike spetsiifiliste kõrvalekallete otsimine.

Peamised haiguse tunnused on näha MRT-l. Seisundi tõsiduse hindamiseks on vaja kliinilisi uuringuid..

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia diagnoosimine

Seda tüüpi ajukahjustusi tuvastatakse muude instrumentaalsete uuringute abil. Neuroloog peab hindama ajuveresoonte seisundit.

  • Pea ja kaela veresoonte ultraheli diagnostika - ohutu visuaalne uuring, mis on vajalik kesknärvisüsteemi efektiivsuse hindamiseks.
  • Magnetresonants angiograafia. Tomograafi abil hangib neuroloog aju erinevate osade arterite ja veenide kolmemõõtmelise pildi. Vaskulaarse leukoentsefalopaatia MR-tunnuseid esindavad peamiselt isheemia ja neuronite degeneratsiooni kolded.
  • Kardiovaskulaarsüsteemi uuring elektrokardiograafia abil, iga päev EKG jälgimine ja ultraheli.

Laevade seisundi selgitamiseks võib välja kirjutada konsultatsiooni kardioloogiga. Samuti tehakse oftalmoloogiline uuring..

Ravimeetodid

Viiruslikku laadi multifokaalset leukoentsefalopaatiat ei saa ravida. On ainult toetavaid ravirežiime, mis aeglustavad haiguse progresseerumist. Patsientidele määratakse neuroprotektiivsed ravimid. Kui haigus tekkis autoimmuunsete patoloogiate ravimisel, puhastatakse veri (plasmaferees). Viimasel ajal on tõendeid teatavate antipsühhootikumide ja antidepressantide tõhususe kohta haiguse ravis, kuid sellise ravi uuringud pole veel lõpule viidud..

Vaskulaarset leukoentsefalopaatiat saab reguleerida ravimitega. Arstid valivad ravimeid, mis mõjutavad otseselt haiguse mehhanismi. On vaja taastada vereringe kesknärvisüsteemis ja kõrvaldada negatiivsed tegurid, sealhulgas kõrge vererõhk ja ateroskleroos. Kui tuvastatakse suurte arterite struktuurilised patoloogiad, viiakse läbi operatsioon.

Vaskulaarse patoloogia ravimiretseptid:

  • kaltsiumikanali blokaatorid ja adrenoretseptori antagonistid kudede vereringe parandamiseks;
  • trombotsüütidevastased ained, et vältida verehüüvete teket arterites ja veenides;
  • neuroprotektiivsed ravimid, sealhulgas nootroopikumid, vitamiinid ja mineraalid.

Primaarsete kardiovaskulaarsete haiguste ravimteraapia skeemi valib kardioloog. Arteriaalse hüpertensiooniga patsiendid peavad pidevalt jälgima vererõhku ja järgima dieeti. Mis tahes vormis entsefalopaatia korral peate loobuma alkoholi tarvitamisest ja suitsetamisest. Liigne treenimine võib seisundit ka süvendada..

Kui paljud elavad selle diagnoosi järgi

Viiruslikku leukoentsefalopaatiat iseloomustab äärmiselt halb prognoos. Iga teine ​​patsient langeb koomasse ja sureb mõni kuu pärast patoloogiliste muutuste ilmnemist. Oluline on arvestada, et kuni 90% patsientidest põeb AIDSi või kaasasündinud immuunpuudulikkust, seetõttu sõltub prognoos ka kaasuvatest haigustest. Ellujäänud patsientide elukvaliteet on kognitiivsete ja neuroloogiliste komplikatsioonide tõttu märkimisväärselt halvenenud.

Aju veresoonte kahjustus pole nii ohtlik. Piisav ravimteraapia võimaldab aeglustada haiguse arengut ja oluliselt parandada seisundit. Regulaarse arsti poolt välja kirjutatud ravimite tarbimise ja õige eluviisiga elavad patsiendid diagnoosimisest alates viis või enam aastat. Kui lisaks peamisele patoloogiale diagnoositakse patsiendil insult ja dementsus, on prognoos halb.

Progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia (I67.3)

Versioon: MedElement Disease Guide

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus


Märge. Välja arvatud subkortikaalne veresoonte dementsus (F01.2).

Etioloogia ja patogenees

Kirjeldatakse haiguse perekondlikke juhtumeid kuni 40-aastase arteriaalse hüpertensioonita. Enam kui 80% juhtudest debüteerib haigus vanuses 50–70 aastat.

Samuti kannatavad suuremad arterid läbimõõduga kuni 500 mikronit ja kogu mikrovaskulatuur.

Epidemioloogia

Binswangeri tõbi (entsefalopaatia) on üsna tavaline. Kliinilise kompuutertomograafilise uuringu kohaselt moodustab see umbes 1/3 kõigist vaskulaarse dementsuse juhtudest.

Vanus. Enam kui 80% juhtudest debüteerib haigus vanuses 50–70 aastat.

Tegurid ja riskirühmad

Kliiniline pilt

Sümptomid, muidugi

Binswangeri haiguse kliinilist esitust iseloomustavad progresseeruvad kognitiivsed häired, kõndimise funktsiooni halvenemine ja vaagnaelundite häired. Haiguse viimases staadiumis kujutab kliinilist pilti dementsus, patsientide täielik abitus (nad ei lähe, ei teeni ennast, nad ei kontrolli vaagnaelundite funktsiooni).

Dementsuse pilt võib raskusastme ja sümptomite osas olla väga erinev.

Üldiselt on Binswangeri tõvele iseloomulik püsivalt progresseeruv kulg, kuid võimalikud on ka pikaajalise stabiliseerumise perioodid. Dementsuse põhjused on nendel juhtudel ajukoore-subkortikaalsete ühenduste katkemine, mis tuleneb subkortikaalse valge aine kahjustusest, samuti basaalganglionide ja talamuse talitlushäired..

Binswangeri tõve algstaadiumis on kõnnaku muutused järgmised: kõnnaku segamine või hakkimine väikeste sammudega, “magnetiline” (jalad kleepuvad põranda külge, nagu see oleks). Järgmisel etapil muutub see “ettevaatlikuks”, põhiline seisuala suureneb, kõndimise automatism (kõndimise düspraksia või apraksia) laguneb ja kõndimise vabatahtlik kontroll lülitub üha enam sisse - sellise patsiendi jalutuskäik sarnaneb terve inimese jalutuskäiguga, kes leiab end jääväljalt.

Jalutuskäigu deautomatiseerimisega seotud eesmise kõndimise düspraksia peamised omadused on järgmised:
• kõndimise aeglustamine;
• sammu lühendamine;
• raskused kõndimise alguses (kõndimise alustamine);
• ebastabiilsus painde ajal (posturaalne düsfunktsioon);
• tugi aluse laiendamine;
• vähendatud astme pikkus.

Binswangeri tõve korral vaagnafunktsioonide rikkumiseks on iseloomulik põie hüperaktiivsuse (hüperreflektiivsuse) areng, mis väljendub detruusiidi suurenenud kontraktiilses aktiivsuses. Kusepõie hüperaktiivsust iseloomustab: kiire urineerimine; tung urineerida, mis haiguse progresseerumisel kandub hädavajaliku uriinipidamatuse juhtudele.

Samuti saab iseloomustada motoorseid häireid (lisaks kõndimishäiretele): veel üks ekstrapüramidaalne patoloogia parkinsonisarnaste sümptomite kujul, samuti kerge või mõõdukas keskne mono- või hemiparees, sageli taandudes kiiresti (haiguse progresseerumisel fokaalsete motoorsete sümptomite regressioon muutub ebatäielikuks). Iseloomulik on pseudobulbaari sündroom.

Emotsionaalseid-tahtlikke häireid esindab asteeniline, neuroositaoline või asteno-depressiivne sündroom. Haiguse progresseerumisel ei tule esiplaanile mitte asteenia ja depressioon, vaid emotsionaalse vaesuse suurenemine, huvide ringi kitsenemine ja spontaansus.

Kriteeriumid rõhutavad, et patsiendil ei tohiks olla CT või MRI järgi mitu või kahepoolset kortikaalset koldet ning raske dementsus.

Diagnostika

Tüsistused

  • 1) mööduv isheemiline atakk.

Mööduvaid isheemilisi atakke (TIA-d, ajutised tserebrovaskulaarsed õnnetused) iseloomustavad kohaliku ajuisheemia lühiajalised sümptomid.

TIA-sid seostatakse tavaliselt hemodünaamiliste riketega, mis esinevad unearteri või selgrooarterite rasketes aterosklerootilistes stenoosides nende distaalsetes harudes või arteriaalse emboolia korral..

Enamikul juhtudel mööduvad mööduvad isheemilised atakid 5-20 minuti jooksul..

TIA kliiniline tähtsus seisneb selles, et need ei ole mitte ainult insuldi, vaid ka müokardiinfarkti esilekutsujad ja kujutavad endast ohusignaale, mis nõuavad arsti kiiret tegutsemist. TIA-ga patsiendid tuleb hospitaliseerida insuldiosakonda isheemilise insuldi vaatlemiseks, põhjalikuks uurimiseks ja ennetamiseks.

TIA avaldub sageli vererõhu languse, kehalise aktiivsuse, pingutamise, söömise ajal; samal ajal avalduvad fokaalsed neuroloogilised sümptomid minestamise taustal, mõnikord mitu korda päevas. Patsiendid kurdavad sageli minestamist, pearinglust, nägemise hägustust, jäsemete nõrkust, iiveldust ja oksendamist, mäluhäireid, tinnitust, sensoorseid häireid, tasakaalu järsku kaotust..

2) insuldid - äge tserebrovaskulaarne õnnetus (insult).

Seal on insuldid - isheemiline insult ja intratserebraalne (parenhüümi) hemorraagia.

Isheemiline insult ilmneb ajuosa verevarustuse kriitilise languse või katkemise tagajärjel, millele järgneb ajukoe nekroosi fookuse kujunemine.

Ajusisene hemorraagia toimub aju patoloogiliselt muudetud anumate rebenemise tagajärjel, mis põhjustab hemorraagiat.

Leukoentsefalopaatia tüübid, kui palju nad elavad, sümptomid ja ravi

Leukoentsefalopaatia tüübid, kui palju nad elavad, sümptomid ja ravi

Leukoentsefalopaatia sümptomid

  • Mootoriseadmete häired - liikumise koordineerimine puudub;
  • Jäsemete nõrkus;
  • Jäsemete ühepoolne halvatus;
  • Rikkumised kõneaparaadis - skotoom;
  • Kõrvalekalded nägemisorgani töös - hemianopsia;
  • Tuimus erinevates kehaosades - ajutine tuimus ja püsiv;
  • Neelamisfunktsioon on kahjustatud;
  • Kusepidamatus kuseteede organi poolt - kusepõis;
  • Epilepsia löögid;
  • Mälu vähenemine või selle osaline kaotus;
  • Intellektuaalsete võimete langus;
  • Osaline dementsus;
  • Iiveldus, mis kestab üsna pikka aega ja võib provotseerida gag-refleksi;
  • Peavalu, mõnikord väga tugev.

Selle patoloogia sümptomid arenevad järsult ja edenevad kiiresti, mis võib viia patsiendini selliste haigusnähtude ilmnemiseni:

  • Bulbar tüüpi halvatus;
  • Parkinsoni sündroom;
  • Kõnnak on katki;
  • Käte värisemine toimub;
  • Ilmuvad keha värisemise märgid.

Selliste sümptomitega patsiendid ei ole teadlikud oma patoloogiast ja ajukahjustustest, seetõttu on sugulastel vaja selliseid inimesi kiiresti diagnoosida, et teada, kuidas haigust ravida.

Klassifikatsioon

Discirculatory

Vaskulaarse päritoluga väikeste fokaalsete leukoentsefalopaatiate ilmnemise ja arengu peamine põhjus on aju veresoonte kahjustus, mis on põhjustatud hüpertensioonist, traumast, aterosklerootiliste naastude ilmnemisest, endokriinsetest haigustest ja lülisambahaigustest. Vere tihenemise ja veresoonte ummistuse tõttu on häiritud vereringe. Halvendavaks teguriks on alkoholism ja rasvumine. Arvatakse, et haigus areneb raskendavate pärilike tegurite juuresolekul..

Seda patoloogiat nimetatakse ka progresseeruvaks vaskulaarseks leukoentsefalopaatiaks. Esiteks ilmuvad vaskulaarsete kahjustuste väikesed fookused, seejärel suurenevad need, põhjustades patsiendi süvenemist. Aja jooksul suurenevad patoloogia nähud, mis on teistele märgatavad. Mälu halveneb, intelligentsus väheneb, tekivad psühho-emotsionaalsed häired.

Vaskulaarse päritoluga fokaalne entsefalopaatia registreeritakse peamiselt meestel pärast 55 aastat. Kui varem kanti see rikkumine RHK nimekirja, siis hiljem see välistati..

Progressiivne multifokaalne

Seda tüüpi rikkumiste peamine omadus on suure hulga kahjustuste ilmnemine. Põhjustatud on inimese polüoomiviiruse 2 (JC polüoomiviirus) põletik. Seda leidub 80% -l maailma elanikest. Varjatud olekus elab kehas mitu aastat, kuid kui nõrgenenud immuunsus aktiveerub ja kesknärvisüsteemi sattudes põhjustab põletikku.

Kahjustusel on sageli asümmeetriline iseloom. PML-i sümptomiteks on halvatus, parees, lihasjäikus ja Parkinsoni tõbe meenutavad värinad. Nägu võtab maski välimuse. Võimalik nägemise kaotus. Tõsine kognitiivne kahjustus, vähenenud tähelepanu.

Periventrikulaarne

Lapse aju leukopaatiat põhjustab sünnituse ajal tekkinud hüpoksia. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid võimaldavad teil näha kudede surmapiirkondi, peamiselt peaaju vatsakeste läheduses. Periventrikulaarsed kiud vastutavad motoorse aktiivsuse eest ja nende kahjustus põhjustab ajuhalvatust. Kahjustuse fookused esinevad sümmeetriliselt, eriti rasketel juhtudel leitakse aju kõigis kesktsoonides. Lüüasaamist iseloomustab 3 etapi läbimine:

  • esinemine;
  • areng, mis viib struktuurimuutusteni;
  • tsüsti või armi moodustumine.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat iseloomustab haiguse 3 kraadi. Kerget kraadi iseloomustab sümptomite kerge raskusaste. Tavaliselt mööduvad need nädal pärast sündi. Keskmise kraadi jaoks on iseloomulik koljusisese rõhu tõus, tekivad krambid. Raske lapsega on koomas.

Ravi sisaldab massaaži, füsioteraapiat, spetsiaalseid harjutusi.

Leukoentsefalopaatia koos kaduva valgeainega

Selle haiguse peamiseks põhjuseks on geenimutatsioonid, mis pärsivad valkude sünteesi. Kõige sagedamini ilmub lastel, peamiselt vanuses kaks kuni kuus aastat. Provotseerivateks teguriteks on trauma või raske haiguse põhjustatud intensiivne vaimne stress..

Ennetavad meetmed

Leukoentsefalopaatia vastu spetsiaalset teraapiat ei ole. Kuid haiguse arengu riski saab vähendada miinimumini. Selleks peate järgima mõnda reeglit:

  • mineraalkomplekside võtmine, immuunsuse tugevdamine aitab kahjulike mikroobide aktiivsust vähendada, kui neid on;
  • kaalu kontroll;
  • halbade harjumuste välistamine elust;
  • regulaarne viibimine värskes õhus;
  • Tasakaalustatud toitumine;
  • õigeaegne ravi.

Arvestades, et dementsuse põhjustab pea viiruslik kahjustus, on ravi suunatud otseselt haiguse sümptomite pärssimisele. Selle ravi etapi raskus võib seisneda nn hematoentsefaalbarjääri ületamises. Selleks, et ravim läbiks selle barjääri, peab see olema rasvades hästi lahustuv..

Praegu peetakse aga paljusid viirusevastaseid aineid vees lahustuvateks ja seetõttu on neid keeruline kasutada. Aastakümnete vältel on eksperdid katsetanud mitmesuguseid ravimeid, nimekiri on suur ja seda pole mõtet loetleda, igal juhul valitakse ravim individuaalselt.

Binswangeri haiguse esinemise etioloogia ja selle vorm

Päritolu on seotud vererõhu pideva tõusuga. Kõige sagedamini juhtub see eakatel patsientidel, kellel on päeva jooksul rõhu kõikumine. Harva diagnoositakse Binswangeri tõbi nende häirete puudumisel. Lisaks põhjustavad haigust aju- või amüloidne angiopaatia ja muud vaskulaarsed patoloogiad..

Subkortikaalse patoloogia esimesed nähud leitakse 55-60-aastaselt. Kuid neil, kellel on geneetiliselt eelsoodumus Binswangeri tõvest, ilmnevad dementsuse sümptomid isegi nooruses.

Need, kes on ohus ja võivad leukoentsefalopaatiat saada, peaksid välja uurima, mis see on. Valge aine hävimine toimub lünkade vähenemise ja aju anumate paksuse suurenemise tõttu. See põhjustab verevarustuse halvenemist ja valgeaine järkjärgulist atroofiat. Selles tekivad verejooksud, tihendid. Kaova valge ainega aju täidab vedelikuga.

RHK 10 haiguskood on määratletud kui I67.3. Kliinilise pildi kirjeldamisel osutatakse patoloogia vormidele: väike fokaalne, progresseeruv multifokaalne, periventrikulaarne, leukoentsefalopaatia koos kaduva valge ainega.

Säilitusravi

Sellest patoloogiast on võimatu täielikult taastuda, seetõttu on kõik terapeutilised meetmed suunatud patoloogilise protsessi ohjeldamisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide normaliseerimisele.

Kuna vaskulaarne dementsus on enamikul juhtudel aju struktuuride viirusliku kahjustuse tagajärg, peaks ravi eesmärk olema peamiselt viiruse fookuse pärssimine.

Selles etapis võib raskusteks olla vere-aju barjääri ületamine, mille kaudu vajalikud raviained ei pääse..

Selleks, et ravim läbiks selle barjääri, peab see olema lipofiilse koostisega (rasvlahustuv).

Tänapäeval on kahjuks enamik viirusevastaseid ravimeid vees lahustuvad, mis tekitab nende kasutamisel raskusi.

Aastate jooksul on meditsiinitöötajad testinud erinevaid ravimeid erineva tõhususega..

Nende ravimite loend sisaldab:

  • atsükloviir;
  • peptiid T;
  • deksametasoon;
  • hepariin;
  • interferoonid;
  • tsidofoviir;
  • topotekaan.

Intravenoosselt manustatav ravim tsidofoviir on võimeline parandama aju aktiivsust.

Ravim tsütarabiin on hästi välja kujunenud. Selle abiga on võimalik stabiliseerida patsiendi seisund ja parandada tema üldist heaolu..

Kui haigus tekkis HIV-nakkuse taustal, tuleb anda retroviirusevastast ravi (ziprasidoon, mirtazipim, olansapim)..

Leukoentsefalopaatia prognoos

Kui kaua nad leukoentsefalopaatiaga elavad, sõltub staadiumist, kus toetavat ravi alustati, ja ajukahjustuse astmest. Ühestki selle haiguse vormist on võimatu taastuda. Patoloogiline protsess viib alati patsiendi surma. Kui viirusevastast ravi ei teostata, elab patsient mitte kauem kui kuus kuud alates hetkest, kui tuvastati valge ajukude rikkumised.

Järgides arsti soovitusi ja kasutades välja kirjutatud ravimeid, saate oma eluea pisut pikendada. Kui patsient joob regulaarselt kõiki ravimeid, siis elab ta diagnoosi seadmise hetkest natuke rohkem kui aasta.

On juhtumeid, kui inimesed surid kuu jooksul pärast patoloogia arengu algust. See võib ilmneda selle ägeda kulgemise korral..

Sümptomid

Patoloogiliste protsesside sümptomid arenevad mitme aasta jooksul ja võivad ilmneda kahel viisil:

  • Pidevalt arenev, üha keerukamaks muutuvaga.
  • Patoloogiliste muutuste progresseerumise perioodil täheldatakse pikaajalisi stabiliseerumisperioode, ilma et patsiendi tervis halveneks.

Haiguse kliiniline pilt sõltub otseselt aju patoloogilise protsessi asukohast ja selle tüübist

Reeglina täheldatakse kõrge vererõhuga pikka aega sümptomite halvenemist..

Algstaadiumis iseloomustab leukoentsefalopaatia kliinilist pilti:

  • vähenenud vaimne töövõime;
  • jäsemete nõrkus;
  • tähelepanu kõrvalejuhtimine;
  • reaktsiooni aeglustamine;
  • apaatia;
  • pisaravool;
  • kohmetus.

Lisaks on uni häiritud, lihastoonus suureneb, inimene muutub ärrituvaks, kalduvus depressiivsete seisundite tekkeks, hirmutunne, foobiad.

Mõnikord on nägemise langus, peavalud, halvem aevastamise või köhimise ajal.

Selle tagajärjel muutub patsient täiesti abituks, epiprotiliste rünnakute tekkeks, on võimetu ennast hooldama, kontrollima soolestiku ja põie tühjenemist.

Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid järgmiselt:

Ja soovitame teil lugeda: Hüpoksiliselt isheemiline aju entsefalopaatia

mälukaotus, vähenenud tähelepanu, meeleolu järsk muutus, pärsitud mõtlemine - täheldatud 70–90% patsientidest; ebajärjekindel, häiritud kõne, ebanormaalne hääldus - 40%; aeglased, häiritud liikumised - 50%; keha ühe külje nõrkus - 40%; neelamisrefleksi rikkumine - 30%; uriinipidamatus - 25%; dementsus - 90%

Vaimsed häired

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia korral täheldatakse psüühikahäireid, mida väljendatakse järgmiselt:

  • Rikkudes mälu. Inimene ei suuda uut teavet meelde jätta, taasesitada minevikusündmusi ja nende järjestust, kaotab varem omandatud teadmised ja oskused.
  • Intellektuaalsete võimete rikkumiste hulka kuulub vähenenud võime analüüsida igapäevaseid sündmusi, tuues välja olulisemad ja ennustades nende edasist arengut. Suurte raskustega inimene kannatab võimalike uute elamistingimuste all.
  • Tähelepanu rikkumine selle mahu vähenemise näol, võimetus keskenduda nägemisele mitmele objektile ja lülituda ühelt teemalt teisele.
  • Häiritud kõne on otseselt seotud nimede, tuttavate perekonnanimede, mitmesuguste nimede meeldejätmise raskustega. Selle tulemusel muutub kõne aeglaseks, häguseks, mida iseloomustab suur vaesus.

Halvenenud mälu ja tähelepanu viib inimese ajas ja ruumis orienteerumise täieliku kaotamiseni. Isiksuse muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusest ja sellel on lai valik

Isiksuse muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusest ja sellel on lai valik.

Valikuliste funktsioonide arengut täheldatakse 70–80% juhtudest. Neid iseloomustavad segadus, pettekujutelmad, depressioon, ärevushäired, psühhopaatiline käitumine.

Dementsuse sümptomatoloogia sõltub selle tüübist:

  • halvustav. Seda iseloomustab mälu vähenemine ja psühhomotoorsete reaktsioonide aeglustumine. Automaatsuse juurde viis ka suutmatus omandada uusi teadmisi oskuste pikaajalise säilitamisega mälus. Patsientide jaoks pole majapidamistööd keerulised, kuid keeruline erialane tegevus neile ei sobi. Inimene on oma seisundi (unustamine, loidus jms) suhtes kriitiline ja kogeb seda raskelt;
  • amnestiline. Patsient ei suuda toimuvat meelde jätta, aga minevik jääb üsna hästi meelde;
  • pseudo-paralüütilist dementsust iseloomustab patsiendi püsiv hea tuju, kerged mäluhäired, enesekriitika väljendunud langus.

Dementsuse kliinilised ilmingud on väga erinevad.

Leukoentsefalopaatia klassifikatsioon

Meditsiinipraktikas on tavaks eristada selle patoloogia mitut vormi.

  1. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia. See seisund on krooniline, seda iseloomustab ajurakkude aeglane hävitamine. Ohus on inimesed, kes on ületanud 58 aasta piiri. Selle nähtuse põhjustajaks peetakse pärilikku eelsoodumust. Samuti võib väike fokaalne leukoentsefalopaatia põhjustada kroonilist hüpertensiooni. Haiguse tagajärg on dementsus ja patsiendi surm..
  2. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Seda tüüpi haigus on äge ja sellel on viiruslik päritolu. Nõrga immuunsuse tõttu on valgeainel vedeldamise omadus, mis muidugi viib ajukoores pöördumatute protsessideni. Patoloogia on võimeline kiiresti arenema, kuna multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub somaatiliste vaevuste taustal.
  3. Mittespetsiifiline periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. Haigust väljendatakse ajukahjustusega isheemilise haiguse taustal. Ajukoore pagasiruumi allutatakse kõige sagedamini patoloogiline protsess. Haigus areneb hapnikuvaeguse ja aju veresoonte nälgimise tõttu, see vorm lokaliseerub väikeajus, seetõttu tuvastatakse haiguse esinemisel peamiselt motoorsed häired. Kui haigus tuvastati lapsel, provotseerib see tserebraalparalüüsi. Tavaliselt haigestub laps sündides vigastuse tagajärjel.

Märgid

Patoloogilise protsessi manifestatsioonid sõltuvad otseselt kahjustuse fookuse lokaliseerimisest ja selle mitmekesisusest. Esialgu pole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad kiire väsimuse all üldist nõrkust ja vaimseid häireid, kuid omistavad sümptomeid sageli väsimusele.

Neuropsühhiaatrilised ilmingud esinevad kõigil erineval viisil. Mõnel juhul võtab protsess 2–3 päeva ja teistes 2–3 nädalat. Saate iseseisvalt tuvastada leukoentsefalopaatia olemasolu, keskendudes selle kõige põhilisematele märkidele:

  • Epilepsiahoogude esinemine;
  • Suurenenud peavalu rünnakud;
  • Tõrked liikumiste koordineerimisel;
  • Kõnedefektide areng;
  • Motoorsete võimete langus;
  • Nägemispuue;
  • Tundlikkuse vähenemine;
  • Teadvuse rõhumine;
  • Emotsioonide sagedased puhangud;
  • Vähenenud vaimne aktiivsus;
  • Neelamisraskused neelamisrefleksi talitlushäirete tõttu.

Oli olukordi, kui spetsialistid diagnoosisid kahjustused ainult seljaajus. Sel juhul ilmnesid patsientidel eranditult selgroo sümptomid, mis olid seotud luu- ja lihaskonna süsteemi häiretega. Kognitiivne kahjustus puudus peamiselt..

Moodustamise põhjused

Klassikalisele leukoentsefalopaatiale iseloomulikud patoloogilised muutused ajus toimuvad inimese II tüüpi poliomaviiruse esmase nakatumise või taasaktiveerimise ajal kehas. Haiguse moodustumise peamine tingimus on immuunsuse vähenemine. Tavaliselt ei võimalda keha kaitsesüsteemid viirusel oma omadusi näidata, seetõttu hoitakse inaktiivsel kujul nakkusetekitaja neerudes, põrnas ja teistes organites. Immuunpuudulikkuse korral aktiveeritakse polüoomiviirus oportunistliku infektsioonina.

Muud tüüpi haigused on seotud südame-veresoonkonna funktsiooni häiretega. Niisiis, vaskulaarne leukoentsefalopaatia on aju degeneratiivne haigus, mida iseloomustab valge ja halli aine järkjärguline kahjustus kahjustunud verevoolu taustal. See on eraldiseisev patoloogia, mille võib omistada distsirkulatoorse entsefalopaatia tüüpidele.

Viiruse aktiveerimise põhjused:

  1. Inimese immuunpuudulikkuse viirusinfektsioon. Viirused hävitavad järk-järgult suure hulga immunokompetentseid rakke, mille tagajärjel on häiritud oportunistlike nakkusetekitajate isoleerimise mehhanism. Hajusat leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l AIDS-i põdevatest inimestest.
  2. Kaasasündinud immuunpuudulikkus. See on Di Georgi sündroom, ataksia-telangiektaasia ja muud pärilikud patoloogiad, mida iseloomustab vähenenud immuunsus ja kaasasündinud anomaaliad. Selle etioloogiaga tuvastatakse lastel sageli leukoentsefalopaatia.
  3. Vereloome ja immuunfunktsioonide rikkumine hemoblastooside korral. Luuüdi ja muude immuunsussüsteemi komponentide struktuuride onkoloogilised haigused suurendavad demüeliniseerumisprotsesside riski.
  4. Autoimmuunsed häired on haigused, mille korral keha kaitsesüsteemid hakkavad ründama terveid kudesid. Haigus esineb patsientidel, kes kannatavad süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja muude immuunsuse patoloogiate all. Samuti ilmneb agressiivse immunosupressiivse ravi korral autoimmuunne leukoentsefalopaatia.

Seega võib leukoentsefalopaatia tekkimine olla tingitud keha immuunkontrolli rikkumisest või neuronite ebapiisavast verevarustusest..

Viirusteave

Polüoomiviiruste (Polyomaviridae) perekonda kirjeldati 20. sajandi teisel poolel. Algselt leiti neid nakkusetekitajaid lindudel ja imetajatel, kuid hiljem tõestasid teadlased teatud tüüpi viiruste ohtu inimestele. Poliomaviirused võivad mitte ainult mõjutada närvisüsteemi struktuure, vaid suurendada ka tuumori kasvu riski.

Kliiniliselt olulised viiruse tüübid:

  • esimese tüüpi inimese poliomiviirus - mõjutab neerusid ja hingamiselundeid, aktiveerub sageli pärast elundi siirdamist;
  • teise tüüpi inimese polüoomiviirus - hävitab neerud, põrna ja aju struktuuri, põhjustab leukoentsefalopaatiat;
  • 5. tüüpi inimese poliomiviirus - patogeen, mis on seotud harvaesineva nahavähiga.

Kuni 80% inimestest nakatub viirusesse lapsepõlves. Nakkuse allikaks võib olla iga inimene, kellel on poliomiviiruse või äge infektsioon. Patogeene edastatakse õhus levivate tilkade kaudu. Kui immuunpuudulikkust ei esine, ei avaldu viiruseosakesed kuidagi ja jäävad kudedesse kogu inimese elu.

Riskitegurid

Arstid teavad haiguse esinemise riskifaktoreid, mis on seotud patsientide elustiili, individuaalse ja perekonnaanamneesiga. Need märgid suurendavad häire tõenäosust, kuid ei põhjusta otseselt nakkuse ega veresoonte haiguse teket.

Peamised riskitegurid:

  1. Ravimid sclerosis multiplex'i korral. Selle demüeliniseeriva haiguse ravis kasutatakse mõnikord ravimeid, mis suurendavad poliomiviiruse aktiveerimise riski.
  2. Patoloogilised seisundid, millega kaasneb arterite valendiku ahenemine ja koroidi kahjustus. See on rasvade naastude ladestumine veresoontes (ateroskleroos), kõrge vererõhk ja kaasasündinud väärarengud.
  3. Elundi siirdamine, millele järgneb immunosupressiivne ravi. Keha kaitse nõrgeneb ja nakkus hakkab mõjutama aju.
  4. Autoimmuun- ja immuunpuudulikkuse seisundid patsiendi lähisugulastel.
  5. HIV-nakkuse ja kaasasündinud kõrvalekallete ravi hiline alustamine.
  6. Keemiaravi kasutamine vähi raviks. Tsütostaatilised ravimid mõjutavad negatiivselt punase luuüdi funktsiooni ja vähendavad immuunsust.

Riskitegurite õigeaegne tuvastamine mängib olulist rolli haiguste ennetamisel.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatiat on mitut tüüpi.

Väike fookus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge rõhu taustal. Muud nimed: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Samadel kliinilistel ilmingutel väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga on distsipulatoorne entsefalopaatia - ajuveresoonte aeglaselt progresseeruv difuusne kahjustus. Varem kuulus see haigus RHK-10-sse, nüüd puudub see selles..

Kõige sagedamini diagnoositakse väike fokaalne leukoentsefalopaatia üle 55-aastastel meestel, kellel on selle haiguse tekkeks geneetiline eelsoodumus.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes põevad selliseid patoloogiaid nagu:

  • ateroskleroos (kolesterooli naastud ummistavad veresoonte luumenit, mille tagajärjel rikutakse aju verevarustust);
  • suhkurtõbi (selle patoloogiaga veri pakseneb, selle vool aeglustub);
  • selgroo kaasasündinud ja omandatud patoloogiad, mille korral halveneb aju verevarustus;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Dieedi vead ja hüpodünaamiline eluviis põhjustavad ka patoloogia arengut..

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse arengu kõige ohtlikum vorm, mis sageli põhjustab surmaga lõppevat tagajärge. Patoloogia on oma olemuselt viiruslik..

Selle põhjustajaks on inimese poliomiviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l inimestest, kuid haigus areneb primaarse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Nende viirused, sattudes kehasse, nõrgendavad immuunsussüsteemi veelgi.

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest ja pooltel AIDS-i patsientidest. Kui varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi sagedasem, kuid HAART-i tõttu vähenes selle vormi levimus. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus väljendub järgmistes sümptomites:

  • perifeerne parees ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • stuupori sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMN-i lüüasaamine;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad varieeruda kergetest talitlushäiretest kuni tõsise dementsuseni. Võib täheldada kõnehäireid, täielikku nägemise kaotust. Sageli tekivad patsientidel luu- ja lihaskonna tõsised häired, mis põhjustavad töövõime kaotuse ja puude.

Riskirühm hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

  • patsiendid, kellel on HIV ja AIDS;
  • ravi saamine monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste korral);
  • siseorganite siirdamine ja immunosupressantide võtmine nende äratõukereaktsiooni vältimiseks;
  • põeb pahaloomulist granuloomi.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikuvaeguse ja aju verevarustuse rikkumise tagajärjel. Isheemilised kohad ei asu mitte ainult valgetes, vaid ka hallides ainetes.

Tavaliselt lokaliseeruvad patoloogilised fookused väikeajus, ajutüves ja ajukoore eesmises osas. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seetõttu täheldatakse selle patoloogia vormi arenguga motoorseid häireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on patoloogiaid, millega kaasneb hüpoksia sünnituse ajal ja mõne päeva jooksul pärast sündi. Seda patoloogiat nimetatakse ka periventrikulaarseks leukomalakatsiooniks, mis reeglina provotseerib tserebraalparalüüsi.

Leukoentsefalopaatia koos kaduva valgeainega

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesi sümptomeid täheldatakse patsientidel vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu..

Patsiendid märkisid:

  • väikeaju kahjustusega seotud liikumise koordinatsiooni halvenemine;
  • käte ja jalgade parees;
  • mäluhäired, vaimse võimekuse langus ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmise, oksendamise, palaviku, vaimse alaarengu, liigse ärrituvuse, käte ja jalgade suurenenud lihaste toonuse, krambi, öise apnoe, kooma.

Leukoentsefalopaatia ennetavad meetmed ja eluaegne prognoos

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks pole erimeetmeid.

  • Tervislik eluviis
  • Vaskulaarsüsteemi kõigi patoloogiate õigeaegne ravi;
  • Toitumiskultuur ja sõltuvusest loobumine;
  • Keha piisav stress;
  • Tegeleda selliste patoloogiate ennetamise ja raviga, mis on muutunud leukoentsefalopaatia provokaatoriteks.

See patoloogia on ravimatu ja eluaegne prognoos sõltub õigeaegsest diagnoosimisest ja haiguse progresseerumisest..

Viiruste ravimteraapia läbiviimisel pikeneb eeldatav eluiga 12–18 kalendrikuu võrra.

Haiguse diagnoosimine

Haiguse diagnoosi ja asukoha kindlaksmääramiseks on vaja läbi viia järgmised meetmed:

  • aju poolkerade kujutamine;
  • konsultatsioon eriarsti neuroloogiga;
  • üksikasjalik vereanalüüs;
  • elektroentsefalograafia;
  • aju poolkera biopsia;
  • magnetresonantstomograafia (võimaldab eristada entsefalopaatia distsirkulatoorset tüüpi);
  • lülisamba punktsioon;
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon).

Kui arst usub, et leukotsüütide viirus on haiguse alus, määrab ta patsiendi elektronmikroskoopia. Immunotsütokeemilise analüüsi läbiviimisel on võimalik tuvastada mikroorganismide antigeene. Haigust aitavad diagnoosida ka erinevad liikumise koordinatsioonitestid..

Diferentsiaaldiagnostika peaks sellised patoloogiad välistama:

  • krüptokokoos;
  • toksoplasmoos;
  • HIV
  • sclerosis multiplex;
  • närvisüsteemi lümfoom.

MRI abil saab tuvastada haiguse valgeid koldeid. Seega saab haigust tuvastada varases staadiumis, kaotamata sellega väärtuslikku aega

Haiguse salakavalus seisneb selles, et inimene võib elada ja ei tea selle olemasolust, kuna sümptomid võivad ilmneda ja mõneks ajaks kaduda, mistõttu on äärmiselt oluline õigeaegne diagnoosimine läbi viia

PCR viidatakse laboriuuringute meetoditele, tehnika võimaldab tuvastada viiruse DNA ajurakkudes. See diagnoosimismeetod on populaarne, kuna protseduuri infosisu on vähemalt 95%. PCR-i abil saate vältida operatsiooni - biopsiaid.

Nimmepunktsiooni kasutatakse ka meditsiinipraktikas, kuid väga vähese teabe tõttu väga harva. Millist uuringumeetodit on parem valida, otsustab patsiendi üldise seisundi põhjal ainult raviarst.

Ravi

Praeguseks pole kesknärvisüsteemi valgeaine hävitamise takistamiseks vahendeid. Peamine põhjus on võimetus mõjutada põletikku. Ravimid ei läbi hematoentsefaalbarjääri (ajukoe ja vere loomulik barjäär).

Ettenähtud teraapial on kõikehõlmav toetav iseloom. Selle eesmärgid on aeglustada haiguse arengu kiirust, normaliseerida inimese psühho-emotsionaalset seisundit, leevendada sümptomeid:

  1. Ravimid, mis stimuleerivad ja normaliseerivad vereringet - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiilsed ravimid - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Veresoonte kaitseks ette nähtud preparaadid - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Kaitsevahendid viiruste eest - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Steroidhormooni ravimid - deksametasoon.
  6. Vere hüübimist soodustavad ravimid - Hepariin, Fragmin.
  7. Antidepressandid - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamiinide kompleksid vitamiinidega A, B, E.
  9. Ravimid, mis võivad suurendada keha vastupanuvõimet kahjulikele keskkonnamõjudele - aaloe ekstrakt, ženšenni preparaadid.

Ravi hõlmab homöopaatilisi ravimeid, taimseid ravimeid. Lisaks tehakse massaaži, peamiselt krae tsooni, füsioterapeutilisi meetodeid, refleksoloogiat, nõelravi.

Oluline On Olla Teadlik Düstoonia

Firmast

Meie sait sisaldab toite kolesterooli tabeleid. Eraldi kategooriate kaupa: lihas ja lihatoodetes, mereandides, samuti taimeõlides, piimatoodetes, juustus, munades, rasvas jne.