Leukotsütoos

Leukotsütoos on seisund, mida iseloomustab valgete vereliblede (st valgete vereliblede) sisaldus veres.

Valged vererakud toodetakse luuüdis ja on osa inimese immuunsussüsteemist, kaitstes meid "vaenlaste" sissetungi eest ja hoides ära patoloogiliste rakkude paljunemist.

Üldine informatsioon

Leukotsüütide arv veres ei ole konstantne, see suureneb emotsionaalse või füüsilise stressi, ümbritseva õhu temperatuuri järskude muutuste, proteiinisisaldusega toidu tarbimise, samuti haiguste korral. Haiguse korral on leukotsütoos patoloogiline, samal ajal kui terve inimese leukotsüütide arvu suurenemine on füsioloogiline leukotsütoos.

Leukotsüütide arvu märkimisväärne suurenemine (kuni mitusada tuhat) viitab tavaliselt tõsisele verehaigusele - leukeemiale ja mitmekümne tuhande suurenemine näitab põletikulist protsessi..

Leukotsütoosi põhjused

Leukotsütoosi peamised põhjused on järgmised:

• Äge infektsioon on leukotsütoosi kõige tavalisem põhjus;
• Krooniline põletik Valgevereliblede võitluses kehasse sattunud ohtlike bakteritega algab põletikuline protsess. Teatud tingimustel võib see protsess omandada kroonilise iseloomu, mille tagajärjel leukotsüütide tase tõuseb pidevalt;
• Kudede kahjustused vigastuste tagajärjel;
• Ebaõige toitumine;
• Immuunsüsteemi liigne reaktsioon - võib areneda inimestel, kes kannatavad raskete allergiate või autoimmuunhaiguste all;
• Luuüdi kahjustusega seotud häired just selles toodetakse valgeid vereliblesid;
• Stress, pikaajaline või väga tugev psühholoogiline stress;
• Mõned ravimid.

Leukotsütoosi kõige levinumad põhjused lastel:

• Nakkushaigused;
• Ebaõige toitumine;
• Liigne füüsiline koormus;
• Stress.

Lisaks ei tohi me unustada, et kuigi harv, võib äge leukeemia olla laste leukotsütoosi põhjustaja..

Leukotsütoosi tüübid

Leukotsütoos võib olla tõene või absoluutne (leukotsüütide arvu suurenemisega või nende varude mobiliseerimisega luuüdist), samuti ümberjaotav või suhteline (leukotsüütide arvu suurenemine vere hüübimise või veresoontes ümberjaotamise tagajärjel).

Eristatakse ka järgmisi leukotsütoosi tüüpe:

1. Füsioloogiline leukotsütoos: täheldatud pärast füüsilist pingutust, söömist jms;

2. Patoloogiline sümptomaatiline leukotsütoos: esineb mõne nakkushaiguse, mädase-põletikulise protsessiga, samuti luuüdi teatud reaktsiooniga kudede lagunemisele, mis põhjustas toksilisi toimeid või vereringehäireid;

3. Lühiajaline leukotsütoos: ilmneb leukotsüütide järsu "vere" vabanemise tagajärjel veres, näiteks stressi või hüpotermia ajal. Sellistel juhtudel on haigus reaktiivne, s.t. kaob koos selle esinemise põhjusega;

4. Neurofiilne leukotsütoos. Selle seisundi põhjustab kõige sagedamini neutrofiilide moodustumise ja verre eraldumise suurenemine, samal ajal kui veresoonte voodis täheldatakse leukotsüütide absoluutse arvu suurenemist. Seda täheldatakse ägedate infektsioonide, krooniliste põletike, samuti müeloproliferatiivsete haiguste (verehaigused) korral;

5. Eosinofiilne leukotsütoos areneb eosinofiilide kiirenenud moodustumise või verre sattumise tagajärjel. Peamised põhjused on allergilised reaktsioonid, sealhulgas toidu ja ravimite suhtes;

6. Basofiilne leukotsütoos basofiilide moodustumise suurenemise tõttu. Seda täheldatakse raseduse ajal, haavandiline koliit, müksedeem;

7. Lümfotsütaarset leukotsütoosi iseloomustab vere lümfotsüütide arvu suurenemine. Seda täheldatakse krooniliste infektsioonide (brutselloos, süüfilis, tuberkuloos, viirushepatiit) ja mõne ägeda (läkaköha) korral;

8. Monotsüütiline leukotsütoos on äärmiselt haruldane. Seda täheldatakse pahaloomuliste moodustiste, sarkoidoosi, mõnede bakteriaalsete infektsioonide korral..

Leukotsütoosi sümptomid

Leukotsütoos ei ole iseseisev haigus ja seetõttu langevad selle sümptomid kokku selle põhjustanud haiguste tunnustega. Lastel on leukotsütoos sageli asümptomaatiline, mistõttu soovitavad arstid vanematel võtta perioodiliselt lapse verd analüüsiks, et avastada kõrvalekaldeid vere koostises varases staadiumis..

Kõige ohtlikum, ehkki kõige haruldasem leukotsütoosi tüüp on leukeemia ehk verevähk ja seetõttu on vaja teada selle sümptomeid, et mitte unustada haiguse algust. Leukeemiaga on leukotsütoosi tavalisemad sümptomid järgmised:

• Põhjendamatu halb enesetunne, nõrkus, väsimus;
• Kehatemperatuuri tõus, suurenenud higistamine öösel;
• Spontaanne hemorraagia, sagedased verevalumid, verevalumid;
• Minestamine, peapööritus;
• Valud jalgades, kätes ja kõhus;
• Hingatud hingamine;
• Halb isu;
• Seletamatu kaalukaotus.

Kui teil on kaks või enam neist sümptomitest, peate konsulteerima arstiga ja võtma vereanalüüsi.

Leukotsütoosi ravi

Leukotsütoosi ravimeetodid sõltuvad täielikult haigusest, mis selle esinemise põhjustas. Nakkuslike protsesside korral määratakse tavaliselt antibiootikumid ja põletikuvastased ravimid, allergilise reaktsiooni leevendamiseks võib välja kirjutada antihistamiine ja steroidseid ravimeid. Leukeemia raviks kasutatakse keemiaravi ravimeid. Mõningatel juhtudel võib välja kirjutada leukofereesi - leukotsüütide ekstraheerimise verest, mille järel veri kantakse patsiendile üle.

Tuleb meeles pidada, et leukotsütoosi ravi ei saa läbi viia ilma põhjuse välja selgitamata, mis selle põhjustas..

Leukotsütoos

Haiguse kirjeldus

Leukotsütoos - perifeerses veres leukotsüütide absoluutse sisalduse suurenemine.

Füsioloogilist leukotsütoosi täheldatakse pärast söömist, lihaste tööd jne..

Patoloogiline sümptomaatiline leukotsütoos areneb mädane-põletikuliste protsesside, mitmete nakkushaiguste korral konkreetsete patogeenide mõjul või luuüdi reaktsiooni tagajärjel kudede lagunemisele, mis on põhjustatud toksilistest mõjudest või vereringehäiretest (näiteks müokardiinfarkt)..

Lühiajaline leukotsütoos võib tekkida leukotsüütide verre laskmise tagajärjel luuüdist või muudest kudedest (näiteks stressi all). Kõigil neil juhtudel on leukotsütoos reaktiivne ja kaob koos algpõhjusega. Leukotsütoos võib olla seotud vereloomekoe tuumori proliferatsiooniga (koos leukeemiaga).

Leukotsütoosi täheldatakse krupoosse kopsupõletiku, mitmesuguste septiliste haiguste, tüüfuse ja retsidiveeruva palaviku, sarlakide, difteeria jne korral. Mõnikord suureneb leukotsüütide arv mitu korda, näiteks krupoosse kopsupõletiku korral ulatub 1 mm3 20 000–30 000 või enam.

Neutrofiilne leukotsütoos. Neutrofiilse leukotsütoosi alus on mitmesugused mehhanismid. Sagedamini on see tingitud tootmise suurenemisest ja (või) leukotsüütide vabanemisest luuüdist verre. Sel juhul märgitakse veresoonte voodis leukotsüütide absoluutse arvu suurenemine (absoluutne või tõeline neutrofiilne leukotsütoos). Hoolimata neutrofiilide arvu suurenemisest 1 μl veres, on mitmete haigusseisundite korral nende absoluutne sisaldus veresoontekihis muutumatu.

Eosinofiilne leukotsütoos on tingitud tootmise kiirenemisest ja (või) eosinofiilide vabanemisest luuüdist verre. Eosinofiilse leukotsütoosi tavaline põhjus on kohene allergiline reaktsioon, eriti ravimite ja vaktsiinide suhtes..

Basofiilide leukotsütoos basofiilide tootmise suurenemise tõttu on suhteliselt haruldane hematoloogiline märk. Basofiilide arvu suurenemist veres võib täheldada müsedeemi, haavandilise koliidi, allergiliste reaktsioonide ja raseduse korral.

Lümfotsütaarne leukotsütoos (lümfotsütoos) esineb mõne ägeda (läkaköha, viirushepatiit) ja krooniliste infektsioonide (tuberkuloos, süüfilis, brutselloos) korral koos nakkusliku mononukleoosiga. Nakkuslik lümfotsütoos toimub vere lümfotsüütide arvu märkimisväärse suurenemisega, selle mehhanismid pole täielikult teada.

Leukopeenia põhjused ja miks see on ohtlik

Mis on leukopeenia?

Leukopeenia ehk leukopeenia tähendab ladina keeles patoloogilist seisundit, mis on põhjustatud valgete vereliblede, mida nimetatakse valgete vereliblede vere moodustumise protsessis, talitlushäiretest. Valgevereliblede eri vormide koguarv vereplasmas langeb alla normi.

Statistika kohaselt on see viimastel aastatel üha enam levinud, mis on suuresti tingitud ravimite, eriti onkoloogiliseks teraapiaks vajaliku keemiaravi kompleksi laialdasest kasutamisest praktikas.

Maailma erinevates riikides täheldatakse 3,4 kuni 15 patoloogia juhtu miljoni inimese kohta. Igal aastal registreeritakse Euroopas umbes 2 haigusjuhtu ning Aafrikas ja Aasias ületab avastatud haiguste arv seda arvu kolm korda.

Mis on ohtlik

Mitte kõik inimesed ei saa aru, kui ohtlik võib olla haigus, mis väljendub vere valgeliblede arvu järsus vähenemises. Paljud neist usuvad, et see on haiguse loomulik tagajärg..

Muidugi, teatud määral võib see tõepoolest nii olla, kuid selle protsessi arengu patoloogilist stsenaariumi ei saa välistada, kui keha vaev ja üldine keha nõrkus võivad käivitada tõsisema nähtuse, mida nimetatakse leukopeeniaks..

See patoloogia on ohtlik ka seetõttu, et immuunsuse vähenemise tõttu võib see iseenesest provotseerida haiguste arengut, mis avab juurdepääsu mitmesugustele bakteriaalsetele-viirusnakkustele..

Leukotsüütide valemi muutuste ja leukotsüütide arvu vähenemisega veres onkoloogia, viirushepatiidi, AIDSi jne oht..

Eriti ohtlik on sarnane sündroom lapse keha jaoks, kui see satub ravitoime puudumisel, võib see põhjustada tõsise verehaiguse - leukeemia, mille esimene etapp on täpselt leukopeenia.

RHK-10 kood

Selleks, et mõista, milliseid meetodeid tuleks leukopeenia korral kasutada, on oluline mõista, mis see on. Tegelikult ei kehti see nähtus inimkeha haiguste puhul. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni RHK-10 kood ei sisalda sarnast nime.

Leukopeenia manifestatsioone nimetatakse õigemini sündroomiks, mis on tõsise verehaiguse - agranulotsütoosi, mille RHK järgi on kood D 70 - põhikomponentideks.See on tuvastatav nii lastel kui ka täiskasvanutel. Naistel täheldatakse seda vaevust rohkem kui kaks korda sagedamini kui meestel. Sellega puutuvad kokku üle 60-aastased inimesed..

Hoolimata asjaolust, et leukopeenia arengu mehhanismid pole veel täielikult teada, on teadus kinnitanud, et selle verepatoloogia korral toimub granulotsüütide kontsentratsiooni langus, mis põhjustab granulotsütopeenia ilmnemist ja neutrofiilide taseme langust. Selle tagajärg on neutropeenia progresseerumine, mis viib immuunsuse vähenemiseni..

Üsna sageli ajavad inimesed igapäevaste ideede tasandil leukopeenia segamini neutropeeniaga, nimetades neid leukoneutropeeniaks. Kuigi need kaks sündroomi on olemuselt seotud sama haigusega, ei tohiks neid täielikult tuvastada..

Sisuliselt on neutropeenia leukopeenia alatüüp, mis viib sarnase tulemuseni - suurenenud vastuvõtlikkus bakteriaalse ja seente päritoluga nakkustele. Kõigi nimetatud sündroomi sümptomid ja ravi on väga lähedased.

Haiguse sümptomid

Tüüpilisi leukopeenia tunnuseid ei saa eristada, sest need kõik on tihedalt seotud mis tahes nakkuse kinnitumisega. Sõltuvalt haiguse tõsidusest võib infektsiooni esimese nädala jooksul tuvastada 25% juhtudest, kuu lõpuks diagnoositakse see aga kõigil patsientidel.

Nakatumine toimub peamiselt sisemisel viisil - inimkehas elavate ja tugeva immuunsusega mikroorganismide kaudu ei ole ohtlikud.

Kõigepealt hakkab aktiivsust näitama seeninfektsioon, herpesviirused, tsütomegaloviirus. Infektsiooni areng muutub temperatuuri tõustes märgatavaks. Palavik võib pikka aega ilmneda madalal temperatuuril või tõusta spasmiliselt.

Haigusnähud on ka:

• Külmavärinad,
• Kiire väsitavus,
• Nõrkus,
• Pearinglus ja peavalud,
• Kardiopalmus,
• Sagedased nohu ja infektsioonid.

Mõnikord võivad ilmneda välised märgid, need on:

• Tonsiilide suurenemine,
• Paistes näärmed,
• Kurnatus.

Leukopeenia kulgu iseloomustab märkimisväärselt raskem nakkuse kulg, mis muutub kiiresti üldiseks sepsiseks:

• Pneumokokk kopsupõletik sulatab sõna otseses mõttes kopsukoe,
• Vähimgi nahaärritus kandub koheselt flegmoni.

Keemiaravi ja radiatsiooni põhjustatud leukopeenial on iseloomulikud sümptomid..

Neid seostatakse selliste elundite kahjustustega nagu:

• Maks,
• Luuüdi,
• Põrn,
• Soolerakud.

Avaldub järgmiste märkide kujul:

• Suu limaskesta turse,
• Haavandiline nekrootiline stomatiit,
• Nekrootilised muutused soolestikus, mis põhjustavad kõhulahtisust.

Leukopeenia vereanalüüs tuvastab:

• Suhteline lümfotsütoos,
• Trombotsüütide tekke pärssimine, mille tulemuseks on trombotsütopeenia ja verejooks.

Põhjused

Selle haiguse võib käivitada mitmesugustel põhjustel..

Kõige tavalisemad tegurid, mis selle välimust provotseerivad, on:

• Pärilikud patoloogiad, peamiselt seotud vereloome süsteemi häiretega,
• B-vitamiinide, eriti B1 ja B12, samuti mikroelementide: raua, vase, foolhappe äge defitsiit,
• Igapäevase dieedi vead,
• Luuüdi metastaasid, aplastiline aneemia,
• Valgevereliblede hävitamine onkoloogia ja nakkuslike vaevuste ravi ajal suurenenud kemikaalidega kokkupuute tõttu. Seda tüüpi ravimite hulka kuuluvad tsütostaatikumid, antibakteriaalsed ja põletikuvastased ravimid, samuti ravimid, mida kasutatakse epilepsia teraapias,
• Luuüdi kahjustused pärast kiiritamist või suurenenud taustkiirguse piirkonnas viibimise tõttu,
• Põrna suurenenud funktsioneerimisega, mille tausta on raskesti ravitavad haigused: tuberkuloos, tsirroos, lümfogranulomatoos, süüfilis, viirushepatiit.

Leukopeenia tüübid

Kursuse olemuse järgi on see patoloogia jagatud kahte põhivormi:

• Äge (haiguse kestus ei ületa kolme kuud),
• Krooniline (üle kolme kuu kestva haiguse korral).
• Krooniline vorm jaguneb kolmeks alamliigiks:
• Jaotuv või suhteline,
• Immuunne,
• Idiopaatiline.

Nimetatud liikidel on oma eripära:

• Ümberjaotumist (või suhtelist) iseloomustab valgevereliblede kogunemine üksikute elundite (maks, kopsud, sooled) laienenud kapillaaridesse, mis on tüüpiline vereülekande või anafülaktilise šoki korral..
• Immuunne - kõige tavalisem, ilmneb siis, kui liiga sageli kasutatakse antibiootikume, antibakteriaalseid ja põletikuvastaseid ravimeid, mis põhjustab immuunsuse vähenemist, mille ravimid järk-järgult tapavad. See vorm võib olla sekundaarne, mille taustaks saavad rasked haigused ja keemiaravi..
• Idiopaatiline (sellel on teine ​​nimi - süütu). Seda iseloomustab stabiilne ja asümptomaatiline kulg luuüdi koostises kõrvalekallete puudumisel. Seda saab tuvastada ainult patsiendi pikaajalise jälgimise ajal vähemalt kolme aasta jooksul. Haigust tõendab muutumatu vere koostis, mida uuritakse iga kuue kuu tagant.

Leukopeeniaga eristatakse haiguse kahte staadiumi:

Primaarne toimub kahjustunud neutrofiilide sünteesi tõttu luuüdis või nende suurenenud lagunemise ajal.

Sekundaarne toimub vereloomet pärssivate tegurite taustal.

Vastavalt veres leukotsüütide arvu vähenemise astmele võib diagnoos erineda kolmes variandis, mis on esitatud tabelis 1.

Haiguse raskusaste

Mööduv leukopeenia, mis ilmneb väikelastel ema keha antikehade mõjul, tungib lapse kehasse sünnieelsel perioodil ja põhjustab granulotsüütide taseme languse, hoides kogu leukotsüütide arvu normi piires, isoleeritakse. Enamikul juhtudel kaob see patoloogia ilma eriefektita nelja-aastaseks.

Samal ajal ei tohiks seda patoloogiat ignoreerida.

Võttes arvesse kaasuvate haiguste võimalust, tuleks täiendavat analüüsi teha juhtudel, kui raske leukopeenia on ühendatud aneemia ja trombotsütopeeniaga:

• Vereanalüüs ebaküpsete plahvatusrakkude tuvastamiseks,
• Luuüdi punktsioon või trepanobiopsia haiguse patogeneesi kindlakstegemiseks,
• Antianukleaarsete antikehade olemasolu vereanalüüsid jne..,
• Verekeemia.

Haiguse diagnoosimine

Kaasaegsel meditsiinil on vahendid, mis võimaldavad seda patoloogiat õigeaegselt tuvastada regulaarse ennetava uuringuga dispensioonil, hoides ära selle muutumise raskemaks ja ohtlikuks keha täieliku kurnatuse korral.

Leukopeenia diagnoosimiseks on vaja üksikasjalikke laboratoorseid vereanalüüse.

Nende käitumise ajal loendatakse kõigi leukotsüütide valemis sisalduvate vererakkude arv, sealhulgas:

Nende hooldamise norm on indikaator, mis ületab 4,0 x 109 / l, kuid alla 9,0 x 109 / l. Kõrvalekalded näidatud väärtustest osutavad hematopoeesi süsteemis esinevatele rikkumistele, aga ka leukotsüütide suurenenud hävitamisele kahjulike tegurite mõjul.

Ravi

Terapeutilistel eesmärkidel koos leukopeeniaga tuleb patsient paigutada eraldi palatisse. Nakkuse võimaluse vältimiseks tuleks välistada kokkupuude teistega..

Enne patsiendiga suhtlemist peavad kõik meditsiinitöötajad kätt tingimata ravima antiseptikumidega, kandma näole marlisidemeid, kandma steriilseid hommikumantleid..

Patsientide tuba tuleb korrapäraselt puhastada desinfitseerimisvahendite ja bakteritsiidsete lampide abil..

Soolekahjustuste sümptomite puudumisel võib söömisviis olla normaalne..

Toodete kvaliteetset töötlemist (keetmine, keetmine) tuleks hoolikalt jälgida. Toores puu- ja köögivili on keelatud. Piima saab patsiendile anda ainult pastöriseeritud kujul. Toorvee joomine on keelatud.

Kui täheldatakse stomatiiti, tuleks kõiki roogi serveerida poolvedelas vormis hõõrutud toodetest. Soole nekrootiliste kahjustuste olemasolevate tunnuste korral ei saa te süüa kiudaineid sisaldavaid toite.

Kui patsient on tõsises seisundis, tarbitakse toitu sondi kaudu, mis sisestatakse endonaalselt maosse.

Nakkusnakkuste korral viiakse ravi läbi ravimite abil, mis ei mõjuta luuüdi. Samal ajal tuleks anda vitamiine suurtes annustes, immuunsuse stimuleerimiseks vajalikke ravimeid, leukotsüütide ja trombotsüütide massiülekannet.

Kui põrna hävitav toime leukotsüütidele on kindlaks tehtud, pöörduge selle organi eemaldamise poole.

Raviainetena kasutatakse immunosupressiivseid ravimeid:

• Asatiopriin, mille päevane annus on 1 mg 1 kg kaalu kohta,
• Metotreksaati võib välja kirjutada annuses 15 mg päevas, minimaalne ravikuur on 5 päeva,
• Tsüklosporiin, päevases annuses 10 mg patsiendi kaalu 1 kg kohta.

Kui leukopeenia areneb ravimite kasutamise tõttu kõrvaltoimena, peate nende kasutamise kohe lõpetama.

Leukopeenia korral on võimalik vitamiini B12 või foolhappe puudus, seejärel määratakse foolhape annusega 1 mg 1 kg patsiendi kaalu kohta.

Leukopeeniaga lihasesiseseks manustamiseks kasutatakse leukovoriini mahus 15 mg.

Dieet

Dieet peaks sisaldama vajalikku kogust valku, rasva, süsivesikuid.

See peaks põhinema toodetel nagu:

• Rohelised, brokkoli,
• Oad, läätsed, herned,
• Mereannid,
• Küülik ja kalkun,
• Tursamaks.

Kodused abinõud

Kodus valgete vereliblede suurendamiseks võite kasutada muumiat.

Selleks peate seda jooma kolm korda päevas:

• Hommikul, kohe pärast ärkamist,
• Poolteist tundi enne lõunat,
• Enne magamaminekut.

Algannus on esimese 10 päeva jooksul 0,2 g, järgmise 10 päeva jooksul 0,3 g ja pärast seda 0,4 g. Siis peate 10 päeva jooksul pausi tegema.

Järeldus

Leukopeenia on üsna tõsine ja eluohtlik sündroom. Kui see tuvastatakse, on vaja hoolikalt järgida arsti soovitusi, mis peaksid pakkuma patsiendile individuaalset lähenemist, sealhulgas kvaliteetset diagnoosi ja terapeutilist kompleksi..

Kindlasti ei tohi ise ravida. Kõik terapeutilised protseduurid tuleks läbi viia pärast põhjalikku uurimist ja professionaalset konsulteerimist..

Leukotsütoos mcb 10 kood

Leukotsütoos võib näidata tõsist haigust. Valgevereliblede arv

Leukotsütoos on suurenenud valgete vereliblede arv, selle haiguse kõige levinum, kuid mitte ainus põhjus on infektsioon. Tasub teada, mis on valged verelibled, milline on nende funktsioon ja milliseid tingimusi tuleks nende liigse esinemise korral arvestada.

Leukotsütoos: põhjused

Kõrgenenud valged verelibled näitavad alati tõsist haigust.?

Valgevereliblede arvu ja nende individuaalsete rühmade arvu suurenemine on seotud nende funktsioonidega, mis sageli osutab infektsioonile (nii äge kui ka krooniline).

Teine leukotsütoosi põhjus, eriti väga suur (üle 30 000), võib olla vere kaudu levitatav haigus - leukeemia või lümfoom.

Harvemini täheldatakse seda seisundit raseduse ajal, rasvunud inimestel, pärast epilepsiahoogu, operatsiooni ja traume..

Ka muud rasked haigused võivad põhjustada valgevereliblede arvu suurenemist, näiteks pahaloomulised kasvajad, kroonilised põletikulised haigused..

Valgevereliblede kasvu väga levinud põhjused on testi ebaõigeks ettevalmistamise tõttu täiesti triviaalsed - intensiivne treenimine, söömine, suur emotsionaalne stress või suitsetamine enne vereloovutamist.

Juhuslikult tuvastatud leukotsütoos näitab kõige sagedamini nakkuse, eriti bakteriaalse esinemist.

Mis on valged verelibled? Valged verelibled vastutavad meie keha immuunsuse eest, enamik neist moodustub luuüdis. Sõltuvalt mikroskoopilisest struktuurist jaotati nad kahte põhirühma: granulotsüüdid ja agranulotsüüdid, sealhulgas neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid. Need sisaldavad erinevate ensüümidega graanuleid, tänu millele nad saavad oma ülesandeid täita. Viimane rühm - monotsüüdid - reguleerib immuunvastuseid.

Valged verelibled: vereanalüüsi norm

Perifeerse vere morfoloogia annab meile teada üksikute komponentide arvust: punased verelibled (tähistatud kui RBC) ja nende parameetrid, trombotsüüdid (PLT) ja täpselt valged verelibled (WBC), samuti fraktsioonide arv.

Valgevereliblede hulka kuuluvad:

• neutrofiilid (60–70% kõigist valgetest verelibledest),
• eosinofiilid (2–4%),
• basofiilid (0–1%),
• lümfotsüüdid (20–48%),
• monotsüüdid (4–8%).

Me räägime leukotsütoosist, kui leukotsüütide arv tõuseb üle normi ülemise piiri, enamus neist on vahemikus 4000-10000 / μl. Üksikasjalikum uuring on vere määrdumise test, mis mõõdab üksikute vererakkude välimust..

Leukotsütoos: tüübid

Leukotsütoos on väga üldine mõiste, mis annab patsiendist ainult üldpildi ja veel palju muud ütleb meile, milline osa ületab.

Neutrofiilia võib näidata bakteriaalseid infektsioone, vigastusi (näiteks põletusi või hemorraagiaid), teatud ravimeid (nt glükokortikosteroide) ja käimasoleva leukeemia tagajärjel.

Lümfotsütoos esineb peamiselt viirushaiguste korral, harva - müeloomi, leukeemia või tuberkuloosi korral.

Basofiiliat, eosinofiiliat ja monotsütoosi täheldatakse eranditult selliste haiguste korral nagu proliferatiivsed haigused, allergilised haigused ja bakteriaalsed infektsioonid..

Leukotsütoos: ravi

Sümptomite ja testi tulemuste põhjal saab kõige tõenäolisema diagnoosi panna ja rakendada põhihaigusele vastavat ravi..

Kui kogu kliiniline pilt näitab bakteriaalset infektsiooni, on kõige tavalisem ravi antibiootikumravi. Viirushaiguste korral kasutatakse ravi nende mikroorganismide vastu, kuid võib kasutada ka nn mittespetsiifilisi meetodeid..

Kui kahtlustatakse väga tõsiseid haigusi, näiteks lümfoomi või leukeemiat, on vaja väga põhjalikku diagnoosi, mis hõlmab sageli luuüdi biopsiat, keemiaravi ja kiiritusravi - nende haiguste ravi.

Hoolimata haiguse põhjusest kasutatakse haiguse progresseerumise jälgimiseks ja ravi efektiivsuse hindamiseks järgnevaid morfoloogilisi uuringuid ja nende populatsioonide arvu muutuste jälgimist.

Valged verelibled kaitsevad meie keha infektsioonide eest, millest igaüks vastutab võitluse eest teist tüüpi patogeeni vastu..

Tuleb meeles pidada, et väikesed kõrvalekalded normist leukotsüütide arvul ei ole tavaliselt ohtlikud, kuid suurte kõrvalekallete korral peate konsulteerima arstiga.

Leukotsütoos

Leukotsütoos on leukotsüütide sisalduse suurenemine perifeerses veres üle 9000 1 μl (9x109 / l). Seda täheldatakse paljude nosoloogiate, eriti bakteriaalsete ja viirusnakkuste, reumaatilise iseloomuga süsteemsete põletikuliste patoloogiate korral. Spetsiifilisi kliinilisi ilminguid pole..

Sümptomid määrab põhjus, s.t. haigus, mille vastu arenes leukotsütoos. Valgevereliblede arvu mõõdetakse venoosse või kapillaarvere vereproovidega hommikul 12 tundi pärast viimast sööki. Valgevereliblede arv on osa üldisest vereanalüüsist.

Leukotsütoosi korrigeerimiseks viiakse läbi põhihaiguse ravi..

Leukotsütoos jaguneb erinevate kriteeriumide järgi. Leukotsüütide füsioloogilist ja patoloogilist suurenemist veres eristab bioloogiline tähtsus.

Füsioloogiline leukotsütoos ei tee mingit kahju ja seda täheldatakse igal tervel inimesel teatud tingimustel - intensiivse lihase töö ajal (müogeenne), 2–3 tundi pärast söömist (seedetoit), raseduse teisel trimestril (rasedusaegne). Patoloogilise leukotsütoosi põhjus on haigused. Leukotsüütide taseme tõusu astme järgi on:

• Mõõdukas leukotsütoos. Leukotsüütide arv 9000–15000.
• Kõrge leukotsütoos. valgevereliblesid vahemikus 15 000 kuni 50 000.
• Hüperleukotsütoos (leukemoidne reaktsioon). Valgevereliblede kontsentratsioon üle 50 000. Sageli on valgete vereliblede arv ebaküps.

Lisaks leukotsütoosi tasemele on oluline, mis tüüpi leukotsüüdid ületasid normi. Sõltuvalt leukotsüütide tüübist eristatakse järgmisi leukotsütoosi tüüpe:

• Neutrofiilne (neutrofiilia). Neutrofiilide arv on üle 75%. Põhjus on bakteriaalsed infektsioonid, suppuratiivsed protsessid..
• Lümfotsütaarne (lümfotsütoos). lümfotsüüdid üle 38% (alla 7-aastastel lastel - üle 55%). Levinud põhjused on viirusnakkused, lümfoproliferatiivsed haigused.
• Monotsüütiline (monotsütoos). Monotsüütide suurenemine üle 10%. Põhjused on granulomatoossed protsessid, algloomade infektsioonid, septiline endokardiit.
• Eosinofiilne (eosinofiilia). eosinofiile rohkem kui 5%. Peamised põhjused on helmintiaalsed infestatsioonid, allergilised reaktsioonid, mõned kopsuhaigused.
• Basofiilne (basofiilia). Basofiilide suurenemine üle 1%. Väga harv seisund. Põhjus on allergia, tõeline polütsüteemia, haavandiline koliit.

Leukotsütoosi kõige levinum põhjus on mitmesugused infektsioonid (bakteriaalsed, viiruslikud, parasiidid). Kuna kõigi valgete vereliblede peamine ülesanne on hoida nakkusvastast immuunsust, kaasneb võõra patogeeni esinemisega kehas valgevereliblede reaktiivne suurenemine veres. Veelgi enam, teatud tüüpi mikroorganismid põhjustavad erinevat tüüpi leukotsütoosi.

• Bakteriaalsed infektsioonid. Bakteriaalsete infektsioonide korral tõuseb veres neutrofiilide ja monotsüütide sisaldus, mis hävitavad patogeenid fagotsütoosi ja “hapniku plahvatuse” tagajärjel. Lokaliseeritud nakkustega (tonsilliit, püelonefriit, bronhiit) on leukotsütoos tavaliselt ebaoluline. Raskeid mädaseid protsesse (mädanik, flegmon, osteomüeliit) ja generaliseerunud nakkusi (sepsis, endokardiit) iseloomustab kõrge leukotsütoos, mõnikord ilmneb leukemoidne reaktsioon. Bakteriaalsest infektsioonist põhjustatud leukotsütoosi eripäraks on leukotsüütide valemi nihkumine vasakule, s.o. neutrofiilide "noorte" ebaküpsete vormide (metamüelotsüüdid, promüelotsüüdid) ilmumine veres. Ägedate protsesside korral suureneb leukotsütoos järsult ja jõuab maksimumini 1-2-päevasel haiguspäeval, seejärel väheneb järk-järgult ja normaliseerub. Krooniliste bakteriaalsete infektsioonide korral võib leukotsüütide tase olla normi ülemisel piiril või seda veidi ületada..
• Viirusnakkused (gripp, leetrid, mononukleoos). Need muutuvad vere lümfotsüütide arvu suurenemise põhjuseks, kuna neil on võime käivitada viirusrakkudes apoptoosi mehhanism ja toota nende vastu spetsiifilisi antikehi (immunoglobuliine). Lümfotsütoos on enamasti mõõdukas, võib püsida pikka aega (nädalad, kuud, aastaid), eriti püsivate viirusnakkuste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barra viirus) korral.
• Helmintiaalsed infestatsioonid. Helmintiaasidega (ümarussid, pinworms, hookworms) nakatumist peetakse eosinofiilse leukotsütoosi üheks kõige tavalisemaks põhjustajaks. Eosinofiilid sisaldavad graanulites eosinofiilset katioonset valku, mis häirib helmintide kehas ainevahetusprotsesse. Eosinofiilia ilmneb 5. haiguspäeval, kasvab kiiresti ja jõuab väga kõrgele väärtusele 35. – 40. Päevaks ning seejärel hakkab aeglaselt (mitme nädala jooksul) vähenema normaalarvuni.

Süsteemsed haigused

Leukotsütoosi põhjus on sageli kroonilised süsteemsed põletikulised protsessid. Nende patoloogiate valgete vereliblede suurendamise täpsed patogeneetilised mehhanismid pole siiani teada. Eeldatakse, et reumaatilise põletiku ajal moodustunud vahendajad ja tsütokiinid stimuleerivad leukotsüütide tootmist luuüdis. See kehtib peamiselt järgmiste reumaatiliste haiguste kohta:

Artriidi ja difuussete sidekoehaiguste korral on leukotsütoos tavaliselt mõõdukas. Süsteemse vaskuliidiga koos nekrotiseeriva põletikuga vaskulaarses seinas võib leukotsütoos jõuda kõrge arvuni.

Allergia

See on eosinofiilse leukotsütoosi peamine põhjus..

Allergeeni sissevõtmine põhjustab IgE-vahendatud nuumrakkude degranulatsiooni koos allergiliste põletikuvahendajate - leukotrieenide, histamiini jne vabanemisega..

Eosinofiilide üks peamisi funktsioone on põletikuliste vahendajate tekke pärssimine, seetõttu kaasneb iga allergilise reaktsiooniga eosinofiilide taseme tõus.

Eosinofiilia maksimaalne tase saavutatakse allergilise reaktsiooni ägenemise ajal, seejärel väheneb see järk-järgult sümptomite taandumisel ja normaliseerub remissiooni staadiumis..

Enamiku allergiliste haiguste korral (bronhiaalastma, rinokonjunktiviit) täheldatakse mõõdukat leukotsütoosi.

Ainult süsteemsete reaktsioonide (Stevens-Jonesi sündroom, DRESS-sündroom) tekkimisel võib esineda kõrge leukotsütoos.

Verehaigused

Pahaloomulised müeloproliferatiivsed (leukeemia, polütsüteemia) ja lümfoproliferatiivsed (lümfoomid) patoloogiad peetakse hüperleukotsütoosi peamiseks põhjustajaks.

Selle põhjuseks on luuüdi ja lümfikoe tüvirakkude onkoloogiline muundamine, millele järgneb leukotsüütide hüperproduktsioon.

Leukeemia korral täheldatakse neutrofiilset, monotsüütilist või eosinofiilset leukotsütoosi, lümfoomidega - lümfotsütoosi.

Ägeda leukeemia korral on lisaks leukotsütoosile ka selliseid märke nagu leukeemiapuudulikkus, mis tähendab küpsete leukotsüütide ja lööklakkude olemasolu ning vahepealsete vormide (metamüelotsüüdid), basofiilsete-eosinofiilsete ühenduste (samaaegne basofiilide ja eosinofiilide järsk tõus) puudumist. Leukotsütoos koguneb aeglaselt mitme aasta jooksul. Saavutab suure hulga (kuni 100 000) ja väheneb keemiaravi mõjul järk-järgult.

Muud põhjused

• Kudede massiline lagunemine: müokardiinfarkt, isheemiline insult, pankrease nekroos, ulatuslikud põletused.
• Toksiline mõju luuüdile: pliimürgitus, orgaanilised süsivesinike ühendid, ioniseeriv kiirgus.
• Endokriinsüsteemi häired: krooniline neerupealiste puudulikkus, autoimmuunsed polüglandulaarsed sündroomid, kaasasündinud neerupealise koore düsfunktsioon.
• Primaarsed immuunpuudulikkused: Wiskott-Aldrichi sündroom, Jobi sündroom (hüper-IgE sündroom).
• Pahaloomulised kasvajad: väikerakuline kopsuvähk, rinnavähk, jämesoole adenokartsinoom.
• Kopsuhaigused: kopsu eosinofiilia (eosinofiilne kopsupõletik), Langerhansi raku histiotsütoos, allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos.
• Dermatoloogilised haigused: ekseem, herpetiformne dermatiit Dühring, sügelised.
• Seisund pärast põrna eemaldamist (splenektoomia): splenektoomiajärgse sündroomi komponendina.

Diagnostika

Leukotsütoos tuvastatakse kliinilise vereanalüüsi käigus. Kuna leukotsüütide taseme suurendamiseks on palju põhjuseid, peate kõigepealt konsulteerima üldarstiga.

Arst kogub üksikasjaliku ajaloo, viib läbi patsiendi füüsilise läbivaatuse, sealhulgas kehatemperatuuri mõõtmise, naha ja limaskestade uurimise jne..

Leukotsütoosi põhjustanud haiguse kinnitamiseks saadud andmete põhjal on ette nähtud järgmised uuringud:

• Vereanalüüsid. Veres määratakse põletiku markerid - kõrge ESR ja CRP, autoantikehad (reumatoidfaktor, ACCP, neutrofiilide tsütoplasma antikehad). Loendage kindlasti leukotsüütide valem (valgevereliblede vormide protsent). Vere määrdumist uuritakse neutrofiilide, ebatüüpiliste mononukleaarsete rakkude, Botkin-Gumprechti varjude toksilise granulaarsuse suhtes. Kui kahtlustatakse septilist seisundit, mõõdetakse presepsiini..
• Patogeeni identifitseerimine. Nakkusliku patogeeni tuvastamiseks leukotsütoosi põhjusena viiakse läbi vere, röga ja uriini bakterikultuur. Ensüümiga seotud immunosorbentanalüüs määrab antikehad (klass G ja M immunoglobuliinid) bakterite, viiruste, helmintide vastu ja nende DNA tuvastatakse polümeraasi ahelreaktsiooni abil.
• Allergodiagnoosimine. Haiguse allergilise olemuse kinnitamiseks mõõdetakse ELISA abil immunoglobuliini E (IgE) taset. Põhjusliku allergeeni tuvastamiseks tehakse basofiilsed testid, mitmesugused allergoloogilised testid - naha (armistumine, pealekandmine, pri-testid), provokatiivsed (nina, sissehingamise, konjunktiivi) testid..
• Rentgenograafia. Kopsupõletiku korral näitavad rindkere röntgenpildid kopsudes infiltreerumist, tuhmumise fookusi ja artriidiga patsientide liigese röntgenikiirte liigesevahe ahenemist, osteoporoosi ja luude erosiooni. Osteomüeliidiga, luu radiograafil leitakse periosteumi paksenemine, sekvestreerumise kolded (luu nekroosi piirkonnad).
• Ultraheli Püelonefriidiga selgub OBP ultraheliuuringuga neerude suuruse suurenemine, püelokalitseaalse süsteemi laienemine ja tihenemine. Nakkuslikku mononukleoosi iseloomustab hepatosplenomegaalia. Ehhokardiograafial võib näha ventiilidel asuvat taimestikku, efusiooni perikardiõõnde.
• Histoloogilised uuringud. Leukeemia kahtluse korral tehakse trepanobiopsia või rinnaku punktsioon, mille materjalis tuvastatakse granulotsüütilise idu hüperplaasia, suur hulk lööklaineid. Lümfoomide diagnoosimiseks tehakse laienenud lümfisõlme aspiratsioonibiopsia, biopsias tuvastatakse lümfotsüütiline hüpertsellulaarsus, kollageeni proliferatsioon, hiiglaslikud Berezovsky-Sternbergi rakud.

Leukotsütoosi ravi

Leukotsütoosi sümptomaatilist ravi ei eksisteeri. Valgevereliblede taseme normaliseerimiseks on vaja võidelda peamise patoloogiaga, mis põhjustas leukotsütoosi.

Nakkushaiguse taastumise ajal väiksema leukotsütoosiga pole meditsiiniline sekkumine vajalik.

Kuid isegi leukotsüütide vere mõõdukas suurenemine, mis kestab pikka aega, nõuab põhjuse kindlakstegemiseks spetsialisti nõuandeid.

Leukotsütoosiga kaasnevate haiguste raviks kasutatakse antibakteriaalseid, viirusevastaseid, antihelmintikume..

Kui valgevereliblede arv on tingitud reumatoloogilisest patoloogiast, kasutatakse põletikulist protsessi pärssivaid aineid (glükokortikosteroidid, immunosupressandid).

Allergilisi reaktsioone peatavad tõhusalt antihistamiinikumid ja GCS.

Kui leukotsütoosi põhjus oli pahaloomulised hematoloogilised haigused, on vajalik pikk keemiaravi kuur ja mõnel juhul allogeense luuüdi siirdamine.

Suppuratiivsed protsessid (flegmon, abstsessid) alluvad kirurgilisele sekkumisele, mis hõlmab pehmete kudede dissekteerimist, kahjustuse pesemist ja kuivendamist.

Endokardiidi korral võib olla vajalik plastikust või klapiproteesimine..

Prognoos

Ainuüksi leukotsütoos ei saa olla tagajärgede või tüsistuste ennustaja. Selle põhjal on võimatu ennustada surmaprognoosi ja riski. Tulemus sõltub otseselt põhjusest, s.t. haigus, mis põhjustas leukotsütoosi, samuti selle raskusaste.

Näiteks äge hingamisteede viirusinfektsioon kulgeb peaaegu alati healoomuliselt, lõpeb täieliku taastumisega ega mõjuta eeldatavat eluiga. Selliseid patoloogiaid nagu süsteemne vaskuliit, hemoblastoosid iseloomustab kõrge suremus.

Seetõttu näidatakse vere valgeliblede suurenemise igal tasemel põhjalikku uurimist, mille eesmärk on välja selgitada põhjus ja ravi õigeaegne alustamine.

Phoenixi tervis

III klass D50 - D89. Vere, verd moodustavate organite haigused ja teatud häired, mis hõlmavad immuunmehhanismi

• D 70 Agranulotsütoos. Agranulotsüütiline tonsilliit. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni tõbi. Neutropeenia: NOS, kaasasündinud, tsükliline, ravim, perioodiline, põrn (primaarne), toksiline. Neutropeeniline splenomegaalia. Vajadusel tuvastage neutropeeniat põhjustanud ravim, kasutage täiendavat väliste põhjuste koodi (klass XX).
  • Siia ei kuulu: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)
• D 71 Tuumapolümorfsete neutrofiilide funktsionaalsed häired. Defektne rakumembraani retseptori kompleks. Krooniline (pediaatriline) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos. Progresseeruv septiline granulomatoos.
• D 72 Muud valgete vereliblede häired.
  • Siia ei kuulu: basofiilia (D75.8), immuunsushäired (D80 - D89), neutropeenia (D70), preleukeemia (sündroom) (D46.9)
  • D 72.0 Valgevereliblede geneetilised kõrvalekalded. Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom: Aldera, mai - Hegglin, Pelger - Huet. Pärilik leukotsüüt: hüpersegmentatsioon, hüpossegmentatsioon, leukomelanopaatia.
  • Siia ei kuulu: Chediaki sündroom - Higashi sündroom (- Steinbrinka) (E70.3)
  • D 72.1 Eosinofiilia Eosinofiilia: allergiline, pärilik.
  • D 72.8 Muud vere valgeliblede täpsustatud häired Leukemoidne reaktsioon: lümfotsüütiline, monotsüütiline, müelotsüütiline. Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia Monotsütoos (sümptomaatiline). Plasmatsütoos.
  • D 72.9 Valgevereliblede määratlemata häire

  Äge lümfoblastiline leukeemia

  Rubriik RHK-10: C91.0

  Sisu

  Mõiste ja taust [redigeeri]

  Äge leukeemia (OL) - rühm verisüsteemi kasvajahaigusi (hemoblastoos), mida iseloomustavad luuüdi primaarsed kahjustused tuumori (plahvatuslike) vereloomerakkude poolt vereloome normaalsete elementide nihutamisega.

  Hemoblastooside hulgas on OL esinemissageduse osas üks esimesi kohti. OL-i esinemissagedus on 5-6 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, 6–7% kõigist pahaloomulistest kasvajatest.

  Täiskasvanutel on müeloidse ja lümfoidse leukeemia suhe umbes 6: 1, lapseeas esineb 80–90% kogu ägedast leukeemiast lümfoblastilistes vormides ja 40 aasta pärast täheldatakse vastupidist suhet - 80% -l müeloidse diagnoosiga ägeda leukeemiaga patsientidest.

  Leukeemia jaguneb ägedaks ja krooniliseks.

  Praegu on Prantsuse-Ameerika-Briti grupi poolt 1976. aastal välja pakutud kõige levinum ägeda leukeemia morfoloogiline klassifikatsioon, muudetud ja täiendatud 1991. aastal (FAB klassifikatsioon). 2001. aastal sai FAB klassifikatsioon WHO klassifikatsiooni lahutamatuks osaks, mille pakkus välja rahvusvaheline ekspertide kogu. WHO klassifikatsiooni kohaselt iseloomustatakse ägedat leukeemiat vastavalt lööklainerakkude morfotsütokeemilistele reaktsioonidele, võttes arvesse nende genotüüpi, immunofenotüüpi, esinemist pärast eelmist kemoteraapiat. Selles klassifikatsioonis on AML jagatud 4 kategooriasse:

  1. stabiilselt tuvastatavate translokatsioonidega seotud AML;

  2. AML multilineaarse düsplaasiaga;

  3. AML pärast eelmist keemiaravi;

  4. Rahavastase võitluse muud vormid.

  Ägedat lümfoblastilist leukeemiat (ALL) käsitletakse WHO uues klassifikatsioonis T- ja B-lümfotsüütide eelkäijatest pärit kasvajate osas. WHO klassifikatsiooni kohaselt on varasemate eelkäijate lümfikasvajate osas esitatud järgmised andmed:

  • lümfoblastse leukeemia / lümfoom B-eellastelt (sünonüüm „ägeda lümfoblastilise leukeemia B-eellastest”);

  • T-prekursorite lümfoblastiline leukeemia / lümfoom (sünonüüm „T-raku prekursorite ägeda lümfoblastse leukeemia korral“).

  Kolmas ALL vorm vastavalt FAB klassifikatsioonile kaasaegses klassifikatsioonis viitab suurele osale kasvajatest fenotüüpiliselt küpsetest B-rakkudest burkittitaolise leukeemia / lümfoomina.

  Ägeda leukeemia peamised võimalused:

  • äge müeloidne diferentseerumata leukeemia (FAB andmetel M0);

  • akuutne müeloidne leukeemia ilma küpsemiseta (MAB vastavalt FAB-le);

  • küpsemisega äge müeloidne leukeemia (FAB järgi M2);

  • äge promüelotsüütiline leukeemia (MAB vastavalt FAB-le);

  • äge müelomonoblastiline leukeemia (MAB vastavalt FAB-le);

  • äge monoblastiline leukeemia (FAB järgi M5);

  • äge erütroblastiline leukeemia (MAB vastavalt FAB-le).

  
  Klonogeense vereloome raku geneetilise materjali mutatsiooni tõttu diferentseerumise puudumisel toimub patoloogiliste rakkude kontrollimatu vohamine ja akumuleerumine. Erinevate kromosomaalsete aberratsioonide tuvastamine paljude kaasasündinud haiguste korral (Ellis-Van-Creveldi sündroom, Fanconi aneemia, Wiskott-Aldrichi sündroom, Kline-Felteri sündroom, neurofibromatoos (Recklinghauseni tõbi) jne) kinnitab, et ägeda leukeemia patogenees on seotud geneetilise lagunemisega.

  Otseseid tõendeid ägeda leukeemia viirusliku päritolu kohta täiskasvanutel saadakse ainult täiskasvanute T-rakulise leukeemia / lümfoomi korral, mille on põhjustanud HTLV-1 viirus. Ioniseeriva kiirguse annuse ja teiste kasvajate kemo- / kiiritusravi kasutamise ning ägeda leukeemia esinemise vaheline seos on tõestatud.

  Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

  Kliinilised ilmingud [redigeeri]

  Ägeda leukeemia ajal on:

  • esimene äge periood (debüüt või manifest);

  Kliiniline pilt mitmesuguste ägeda leukeemia vormidega on sarnane, peamiselt on selle ilmingud seotud normaalse vereloomekoe asendamisega kasvajarakkudega, nende infiltratsiooni erinevatesse organitesse. Ägeda leukeemia debüüt võib olla äge kõrge palaviku, tugeva nõrkuse, joobeseisundi, verejooksu ja raskete infektsioonide lisamisega. Sageli diagnoositakse juhuslikult, eakad patsiendid hospitaliseeritakse sageli stenokardia, südame rütmihäirete ilmnemise või süvenemise tõttu ägeda leukeemia debüüdi taustal. Kliinilises pildis on võimalik lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, igemete hüperplaasia, erineva raskusastmega hemorraagiline sündroom, ossalgia ja artralgia, neuroloogilised ja meningeaalsed sümptomid, perifeersete närvide leukeemiline infiltratsioon mitmesuguste motoorsete ja tundlike häiretega. Sügava granulotsütopeenia korral ilmnevad suu limaskesta, söögitoru, soolte haavandilised nekrootilised kahjustused, üldise joobeseisundi tunnused. Ekstramedullaarsed kahjustused ägeda leukeemia korral hõlmavad võrkkesta, munandite, munasarjade, naha (leukeemia), pehmete kudede (müeloidne või granulotsüütiline sarkoom), kopsude, südamelihase kahjustusi.

  Vereanalüüsides ulatuvad muutused kolme kasvu tsütopeeniast hüperleukotsütoosi ja täieliku blasteemia vormideni.

  Äge lümfoblastiline leukeemia

  Kõige tavalisem hematopoeetiline kasvaja lastel. Hüperleukotsütoosiga vormides, millega ei kaasne, tuvastatakse erinevalt AML-st aju- ja kopsupuudulikkus, oluline lümfadenopaatia ja hepatosplenomegaalia. Iseloomustab kõrge LDH tase, hüperurikeemia, hüperfosfateemia, hüperkaltseemia, sageli neuroleukeemia.

  Äge lümfoblastse leukeemia: diagnoosimine [redigeeri]

  Ägeda leukeemia diagnoosimine põhineb luuüdi rakkude ja perifeerse vere morfoloogiliste tunnuste hindamisel (lööklainerakkude tuvastamine). Ägeda leukeemia variandi väljaselgitamiseks ja prognostiliste rühmade määramiseks viiakse läbi tsütokeemiline uuring, IPT, tsütogeneetilised ja molekulaarbioloogilised uuringud.

  Ägeda leukeemia IFT võimaldab määrata lööklainerakkude lineaarset kuuluvust ja diferentseerumise staadiumi. Antigeenide samaaegse ekspressiooni tuvastamine rakul, mis tavaliselt ei esine koos, näitab selle aberrantset (leukeemilist) immunofenotüüpi. Vähemalt 6 ALL-i alatüübi eraldamine IFT ajal viis erinevate diferentseeritud raviprogrammide väljatöötamiseni ja võimaldas ravil märkimisväärset edu. Lümfoidse kuuluvuse rakkudel määratud antigeenide hulka kuuluvad CD1-5, CD7-10, CD19-20, CD22, CD23, CD56, CD57, CD79a; müeloid - CD11, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD41, CD42, CD65, HLA-DR; varajaste eellasrakkude antigeeniks peetakse CD34.

  Ägeda leukeemia tsütogeneetiline tunnus

  Peaaegu 90% ägeda leukeemiaga patsientidest leiavad aset tsütogeneetilised kõrvalekalded (translokatsioonid, deletsioonid, inversioonid, hüperploidsus, ühe kromosoomipaari kadumine jne), mis võimaldas klassifitseerida ägedat leukeemiat ja eristada nende individuaalseid vorme. Haiguse tsütogeneetiliste markerite määramine on põhimõtteliselt oluline nii teraapias kui ka ägeda leukeemia kulgu ennustamisel. Hulk AML-i translokatsioone [t (8; 21), t (15; 17), inv16] moodustavad soodsa prognoosirühma, mille jaoks on loodud diferentseeritud raviprogrammid, mis võimaldavad saavutada pikaajalist retsidiivivaba ellujäämist. KÕIKES hõlmavad karüotüübi profülaktiliselt ebasoodsad kõrvalekalded t (9; 22), t (4; 11).

  Diferentsiaaldiagnostika [redigeeri]

  Diferentsiaaldiagnostika on vajalik lümfosarkoomi luuüdi metastaaside tekkeks, mõned tahked kasvajad. Igal juhul diagnoositakse ainult plahvatusrakkude tervikliku analüüsi (morfoloogia, tsütokeemia, IPT, tsütogeneetika) alusel.

  Äge lümfoblastse leukeemia: ravi [redigeeri]

  Ägeda leukeemia ravi peamine eesmärk on leukeemilise klooni likvideerimine ja normaalse vereloome taastamine. Keemiaravi (CT) aluspõhimõtted ägeda leukeemia korral:

  • doosi intensiivsuse põhimõte, st tsütotoksiliste ravimite piisavate annuste kasutamine koos kursustevahelise aja range järgimisega;

  • tsütostaatiliste ainete kombinatsiooni kasutamine parima efekti saavutamiseks;

  • faasiteraapia põhimõte. Ägeda leukeemia ravi põhietapid:

  • neuroleukeemia ennetamine (mõne OL-i valiku korral).

  Remissiooni esilekutsumise eesmärk (ravi algperiood) on kasvaja massi kiireim ja oluline vähenemine ning täieliku remissiooni saavutamine. Praegu on konsolideerimine ägeda leukeemia ravis kõige agressiivsem etapp, mille ülesandeks on leukeemilise klooni täielik likvideerimine. Eri tüüpi OL hooldusravi kestus ja intensiivsus varieeruvad, kuid selle põhimõte on sama kõigi OL tüüpide puhul - tsütostaatilise toime jätkumine võimalikule allesjäänud kasvaja kloonile. Neuroleukeemia ennetamine on ülioluline samm OL, lümfoblastiliste, müelomono- ja monoblastiliste variantide, promüelotsüütilise OL, ravis selliste OL vormide korral, mis esinevad hüperleukotsütoosiga ja haiguse alguses suure mediastiinse kasvajaga. Neuroleukeemia ennetamine jaguneb kõigi programmravi perioodide vahel: remissiooni esilekutsumine, konsolideerimine ja säilitusravi.

  Neurofülaksia ja neuroleukeemia ravi meetodid:

  • keemiaravi ravimite intratekaalne manustamine;

  • metotreksaadi ja tsüt-rabiini suurte annuste süsteemne kasutamine.

  Neurofülaksia peamine meetod on kolme ravimi (metotreksaadi, tsütarabiini, deksametasooni) intratekaalne manustamine. Neuroleukeemia ravi viiakse läbi vastavalt üldreeglitele nii ALL kui ka ONL korral. 1. etapis - tserebrospinaalsed punktsioonid 1 kord 2-3 päeva jooksul kuni tserebrospinaalvedeliku indeksite normaliseerumiseni ja vähemalt kolme normaalse nimmepunktsiooni saamiseni. Seejärel tehakse 3-kuulised punktsioonid sagedusega 1 kord 2 nädala jooksul. Membraanide ja / või aju konkreetse spetsiifilise kahjustusega täiendatakse ravimite intratekaalset manustamist mõnel juhul kraniospinaalkiirgusega annuses 18–24 Gy. Neuroleukeemia ennetamise alternatiivne skeem on tsütarabiini süsteemne manustamine suurtes annustes (1–3 g / m 2)..

  Polükeemiaravi üldtunnustatud programm ägeda mitte-lümfoblastilise leukeemia jaoks on tsütarabiini ja daunorubitsiini kombinatsioon vastavalt 7 + 3 skeemile (tsütarabiini igapäevane manustamine 100 mg / m 2 2 korda päevas ja daunorubitsiini manustamine 45 mg / m 2 esimese kolme päeva jooksul). ) Enamik autoreid kasutab konsolideerimise ja säilitusravi jaoks samu kursusi kui induktsioonravi. NAM-ravikuuri (tsütarabiini ja mitoksantrooni suured annused) kasutamine konsolideerimisel võib aga ravitulemusi märkimisväärselt parandada. Samal ajal kasutatakse 2. induktsioonina NAM-i (tsütarabiin 3000 mg / m 2 iga 12 tunni järel kuuri esimesel 1-3 päeval, mitoksantrooni 10 mg / m 2 kursuse 3-5 päeva jooksul), kui remissiooni pole saavutatud. pärast esimest sissejuhatavat kursust vastavalt programmile 7 + 3. Pärast ravikuuri “NAM” konsolideeritakse suurtes annustes tsütarabiin (tsütarabiin 3000 mg / m 2 iga 12 tunni järel 1., 3., 5. päeval). Hüperleukotsütoosiga OL ravi toimub vastavalt leukeemia spetsiifilise variandi jaoks ette nähtud programmidele vastavalt patsiendi vanusele ja kasvajarakkude immunofenotüübile / genotüübile. Allopurinooli kohustuslik kasutamine, hüdratsioon. Tsütoreduktiivne eelfaas viiakse läbi sõltuvalt OL konkreetsest variandist. Kui leukotsütoos on suurem (70–100) x10 9 / l, on enne OL-variandi kinnitamist soovitatav hüdroksükarbamiidi annus 100 mg / kg päevas. Kui hüperleukotsütoosi taustal ilmneb leukostaasi sündroom (teadvuse halvenemine, õhupuudus, kopsukahjustus, äge neerupuudulikkus), kasutatakse leukafereesi koos hüdroksükarbamiidiga ja hüdratsiooni. CT algab viivitamatult, kui pärast leukafereesi on leukotsütoos vähenenud ja kliinilised sümptomid paranenud. Paralleelselt polükeemiaraviga on soovitatav plasmaferees, eriti tuumori lüüsisündroomi tekkega.

  ARP ravi põhireegel on täieliku transretinoehappe isomeeri (ATRA) - vesanoidi - ja antratsükliini antibiootikumide kombineeritud kasutamine koos tsütarabiiniga või ilma. ATRA määratakse alati väikseima ARF-i kliinilise kahtluse korral (blastrakkude morfoloogia, hemorraagiline sündroom, madal protrombiini ja fibrinogeenide arv). Remissiooni esilekutsumine nõuab ulatuslikku vereülekande asendusravi (trombotsüütide kontsentraadid, värskelt külmutatud plasma). Kõigile ARI-ga patsientidele võib soovitada AIDA-programmi. Tsütarabiini lisamine ARP raviskeemi võib olla näidustatud patsientidel, kelle algne leukotsütoos on> 10 x 10 9 / L. Kõigil patsientidel, olenemata esialgsest leukotsütoosist, tuleks keemiaravi kuuri alustada hiljemalt 3. päeval pärast ATRA võtmist. Patsientidel, kelle leukotsüütide arv on üle 10 χ 10 9 / L, alustatakse keemiaravi tsütostaatiliste ravimitega samaaegselt ATRA määramisega. Esialgse hüperleukotsütoosi korral (eriti kui leukotsüütide arv> 50 χ 10 9 / l) on polükeemiaravi taustal soovitatav teostada plasmavahetus, mis võimaldab vältida tuumori lüüsisündroomi ja korrigeerida hüübimishäireid. Kui vähimatki retinoidsündroomi tekkimise kahtlust (õhupuudus, febriilne palavik, ödematoosne sündroom, neerufunktsiooni maksapuudulikkus) määratakse deksametasoon 10 mg / m2 2 2 korda päevas 3 päeva jooksul ja ATRA ärajätmine pole tavaliselt vajalik. Puuduvad ühemõttelised soovitused hematopoeetiliste vereloome tüvirakkude (HSCC) autoloogse siirdamise rakendamiseks ONL-i patsientidel. Seda saab pidada suure annuse alternatiiviks esimese remissiooni patsientidele. Allogeense HSCC siirdamise tulemuste analüüsi põhjal antakse selged soovitused selle rakendamise teostatavuse kohta esimese remissiooni patsientidel.

  ONLL retsidiivide ja resistentsete vormide ravis pole üksmeelt. Enamik CT-programme põhineb tsütarabiini kasutamisel norme ületavates annustes (500–3000 mg / m 2) kombinatsioonis antratsükliinidega (mitoksantroon 10–12 mg / m 2 päevas 3 päeva jooksul; idarubitsiin 12 mg / m 2 päevas 3 päeva jooksul). ) Kõiki patsiente, kellel on saavutatud teine ​​täielik remissioon, tuleks pidada võimalikeks allogeense HSCC siirdamise kandidaatideks. Pärast allogeense HSCT siirdamist tekkinud ONLL retsidiivi raviks kasutatakse doonori lümfotsüütide ülekannet, et kutsuda esile leukeemia vastane siirdamine..

  Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi

  KÕIKI teraapia üldpõhimõtted:

  • 5 või enama tsütostaatilise aine kombinatsiooni kasutamine;

  • pikaajaline säilitusravi.

  Patsiendi kuulumine kõrge riskiga rühma:

  • leukotsütoos haiguse alguses B-rakkude ALL korral> 30x109 / l;

  • leukotsütoos haiguse alguses T-raku ALL korral> 100x109 / l;

  • remissiooni saavutamine rohkem kui 4 nädala jooksul;

  • immunofenotüüp - varajane pre-B ja varajane T-variant;

  • tsütogeneetilised / molekulaarsed markerid - t (9; 22) või bcr / abl ärakiri; t (4; 11) või ärakiri MLL-AF4; mitu kromosoomi aberratsiooni.

  Enamikus kliinikutes põhineb ALL-i ravi Saksamaa protokollil. Pärast 7-päevast prednisooniga eelfaasi annuses 60 mg / m2 järgneb 8-nädalane kahefaasiline induktsioon, mis hõlmab mitmeid tsütostaatilisi ravimeid (vinkristiin, daunorubitsiin, asparaginaas, glükokortikoidhormoonid, tsüklofosfamiid, merkaptopuriin, tsütarabiin). Konsolideerimiskursused viiakse läbi vastavalt riskiteguritele; mitme patsiendi jaoks on RACOP programmi raames ette nähtud suurte annuste konsolideerimine. 6-nädalane taasinduktsioonravi hõlmab keemiaravi ravimeid, mida kasutatakse induktsioonikuuril. Toetavat teraapiat viiakse läbi 2 aastat, see hõlmab rotatsioonikursusi RACOP, COMP, COAP.

  Ph-positiivse KOKi pikaajalised ravitulemused on endiselt äärmiselt ebarahuldavad. Imatiniibi lisamine parandas märkimisväärselt ravi tulemusi ja praegu tuleks kombineeritud ravi (polükeemiaravi + imatiniibi) pidada allogeense (seotud ja mitteseotud) HSC siirdamise ettevalmistamise etapiks.