Mis on krooniline leukeemia ja mis on selle patoloogiaga elu prognoos?

Krooniline leukeemia on onkoloogiline haigus, mida iseloomustab aeglane areng. Peamine iseloomulik tunnus on leukotsüütide lokaliseerimine peamiselt luuüdis ja veres.

Artiklis räägime üksikasjalikult, mis see on - lümfotsüütiline leukeemia, vereanalüüs, näitajad ja puudutame ka mitmeid olulisi punkte.

Mis on haigus??

Krooniline leukeemia on teatud tüüpi verevähk. Haiguse kulg võib kesta viisteist kuni kakskümmend aastat. Tavaliselt mõjutab krooniline leukeemia eakaid, harvemini - keskealisi. Krooniline leukeemia on lastel veelgi harvem..

Selle haigusega mõjutavad järgmised valged verelibled:

Valgevereliblede peamine ülesanne on võidelda viirustega, mis põhjustavad haigusi, seen- ja bakteriaalseid infektsioone.

Nüüd eristatakse kahte tüüpi kroonilist leukeemiat:

• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia,
• Krooniline müeloidne leukeemia.

Lümfotsüütilise leukeemia korral on lümfotsüüdid kahjustatud. Kui diagnoositakse müeloidne leukeemia, haarab kahjustus granulotsüüte. Viimase ülesandeks on inimkeha puhastamine mitte ainult patogeenidest, vaid ka kõigist võõrastest fragmentidest ja elementidest.

Granulotsüüdid imavad mikroobid ja võõrad elemendid. Lümfotsüüdid tekitavad nakkusliku faktori aktiivsuse pärssimiseks spetsiaalseid antikehi..

Kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab vähenenud funktsionaalsusega ebaküpsete valgete vereliblede tootmine. Valgevereliblede tootmine on häiritud ja keha ei suuda infektsiooniga täielikult võidelda. Lümfotsütaarne leukeemia ja müeloidne leukeemia, mille pilt kehtib ka teiste vererakkude - punaste vereliblede ja trombotsüütide kohta.

Esimesed vastutavad hapniku ülekandmise eest kopsudest elunditesse. Trombotsüüdid - hüübimisfaktoriks.

Kroonilise leukeemia etioloogia

Kroonilise leukeemia tekkeks on mitu võimalust. Suurim areng teadlaste seas oli viirusgeneetiline teooria.

Selles on oluline roll mitmete viiruste mutatsioonidel, mis vere kaudu tungides võivad vereloome funktsiooni häirida:

• Herpeetilised viirused,
• Epsteini-Barri viirus,
• Tsütomegaloviirus,
• Gripiviirused.

Katsete, testide ja uuringute tulemused on näidanud, et nende arengus olev monotsüütiline ja lümfotsüütiline leukeemia sõltub teatud kõrvalekaldest, mis mõjutab 22. kromosoomi paari.

Inimese 22. kromosoomi paari nimetatakse Philadelphiaks

Krooniline leukeemia sõltub kokkupuutest kiirguse ja ioniseeriva kiirgusega (röntgenkiirgus). Uuringud on kinnitanud, et valgevereliblede onkoloogilised moodustised võivad olla põhjustatud tööstusjäätmete ja isegi majapidamises kasutatavate pestitsiidide mõjust.

Erksus on teatud ravimite kasutamisest tingitud kroonilise leukeemia tekke tegur. Mõned ravimid võivad sisaldada kuldsooli. Muud rühmad hõlmavad tsütostaatikume ja antibiootikume..

Lisaks viirusgeneetikale on olemas ka immuunteooria.

See kinnitab õigesti lümfotsütaarse leukeemia seost järgmiste immuunsussüsteemi haiguste ja patoloogiatega:

• Autoimmuunne tüüp hemolüütiline aneemia,
• Kollagenoosid,
• Trombotsütopeenia.

Kroonilise ja ägeda leukeemia korral kaotavad funktsionaalsuse valged verelibled. See ähvardab keha kaitse puudumisega nii väliste kui ka sisemiste nakkuslike tegurite eest.

Kuidas klassifitseeritakse krooniline leukeemia?

Kroonilise leukeemia klassifitseerimine algab patoloogia eraldamisega vastavalt mõjutatud rakkude valitseva koostise põhimõttele. Varem eraldasime kroonilise lümfotsüütilise ja müeloidse leukeemia..

Andmete kohaselt esineb lümfotsütaarne leukeemia kaks korda sagedamini kui müeloidne leukeemia. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on meestel sagedamini kui naistel.

Krooniline müeloidne leukeemia on 15% juhtude koguarvust. Protsess suurendab granulotsüütide arvu.

Sellesse valgevereliblede rühma kuuluvad:

• Basofiilid,
• Neutrofiilid,
• Eosinofiilid.

Kroonilise leukeemia tüüp

Kroonilise leukeemia vormid

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia	1.Prolümfotsüütiline
	2. Karvane rakk
	3.T-rakk
Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia	1.Esialgne vorm
	2. Laiendatud kliiniku vorm
	3. Haiguse lõppstaadium.

Nähtude ja raskete sümptomite põhjal tuvastatakse mitmesuguseid kroonilisi leukeemiaid. Verepilti uuritakse vajalikus järjekorras..

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kliiniline pilt

Kuna sümptomid ei ilmne algfaasis, on seda peaaegu võimatu tuvastada. Patsiendi mitu aastat ei pruugi häirida.

Tavaliselt määratakse uuringud pärast järgmist tüüpi vaevuste kaebusi:

• Nõrkus ilma põhjuseta,
• Suur väsimus,
• Kaalukaotus,
• Liigne higistamine.

Kõik need nähud on iseloomulikud kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arengu algfaasis. Haiguse teine ​​etapp areneb adenopaatia ja paistes lümfisõlmede taustal. Harva ilmuvad mõlemad märgid samaaegselt. Kõige sagedamini on see lümfisõlmede suurenemine suurusega kuni kümme sentimeetrit.

Kui lümfisõlmed suurenevad, ei teki inimesel valu ega spetsiifilisi ebamugavusi. Haavandid ja supressioonid samuti ei ilmu. Röntgenuuring võimaldab tuvastada laienenud lümfisõlmede erinevates kehaosades.

Kõige sagedamini on põletikul lümfisõlmed, mis asuvad kaenlaalustes, kubeme- ja emakakaela piirkonnas.

Kui lümfisõlmed suurenevad, saavad nad siseorganeid kokku suruda.

See põhjustab järgmisi ilminguid:

• Hingeldus,
• Köha,
• Valu kõhus,
• Venoosne ödeem.

Mõnedel patsientidel toimub põrna suurenemine. Kuid kasv on mõõdukas. Võib täheldada maksa suuruse ja tiheduse suurenemist..

Haiguse ajal ilmnevad spetsiifilised leukeemilised infiltraadid kopsukoes, mao limaskestal, neerudes ja südames. Nende esinemisega kaasnevad põletik ja haavandid..

See tegur põhjustab järgmisi haigusi ja sümptomeid:

• Kopsupõletik,
• Soolepõletik, millega kaasneb kõhulahtisus ja verejooks,
• Veri uriinis,
• Müokardiit.

Selliseid kasvu peetakse sageli mao ja paljude teiste elundite neoplasmideks..

Leukolüüsi iseloomustavad manifestatsioonid nahal.

Need erinevad rakkude koostisest. Jagage:

• Leukemoidsed koosseisud,
• Mittespetsiifilised sordid.

Esimene neist on kas lümfoomid või erütroderma ilmingud. Sel juhul on lümfoomid spetsiifilised infiltraadid. Välimuselt meenutavad lümfoomi nahakahjustused pidalitõbe. Erütroderma tõttu muutub nahk punaseks, sügeleb ja koorub. Pemphigus, herpes zoster ja mitmed teised tuleks liigitada nahakahjustuste mittespetsiifiliste sortide hulka..

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia vähendab märkimisväärselt immuunsust. Patsient põeb sagedasi nakkushaigusi, millega kaasnevad komplikatsioonid. Kui nakkus on äge, muudab see spetsifikatsiooni kergesti krooniliseks.

Terminaalses staadiumis suureneb põrna suurus märkimisväärselt. Protsessiga võivad kaasneda südameatakkid. Aneemia suureneb korduva verejooksu tõttu. Seda soodustab ka vereloomeprotsessi rõhumine. Aneemia olemus on hemolüütiline autoimmuunne. Keha hakkab aktiivselt tootma antikehi enda trombotsüütide ja punaste vereliblede suhtes. Vererakud hävitavad ennast. Surma peamine põhjus on veremürgitus..

Kliinilised vormid

Sõltuvalt sümptomitest eristatakse mitmeid kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vorme. Kõik vormid on piisavalt levinud..

Nende hulgas:

• Healoomuline vorm,
• Marrowy vorm,
• Pahaloomuline vorm,
• Naha vorm,
• Lokaalse tüübi adenopaatiad,
• Splenomegaalia vorm.

Healoomulise kuluga on lümfisõlmede ja põrna suurenemine mõõdukas. Trombotsüütide ja punaste vereliblede arv ei muutu. Nakkuslikud komplikatsioonid on haruldased.

Noortel patsientidel täheldatakse kõige sagedamini lümfotsütaarse leukeemia pahaloomulist vormi. Haiguse kulg on kiire ja keeruline..

Lümfisõlmede põletiku suurus on märkimisväärne. Põletikud võivad omavahel ühineda. Nakkus nakkusekandjate poolt põhjustab sepsist.

Lümfisõlmede paiknemine inimestel

Luuüdi vormi iseloomustab vereloome funktsiooni järsk rikkumine aju luukoes. Põrn ja lümfisõlmed pole põletikulised. Koos kahjustatud vereloomega ilmneb aneemia, millele järgneb trombotsütopeenia.

Nahavormiga ilmnevad kehal arvukad lümfoomid. T-lümfotsüütide maht suureneb. Leukotsüütide valem - 35%. Kohalikke adenopaatiat iseloomustavad emakakaela, kõhuõõne ja retrosternaalsete lümfisõlmede suurenemised ning sümptomatoloogia sõltub kahjustuse kontsentreerumise kohast.

Verepilt

Valgevereliblede arv võib ulatuda 100x109 / L. Blastid rasketel juhtudel võivad ulatuda 60% -ni. Selle põhjuseks on lümfotsüütide ja neutrofiilide protsent, kui 10% lümfoblastidest on küpsed lümfotsüüdid.

On olemas lümfotsütaarse leukeemia vorme, kui hemogramm ei muutu.

Vere uurimisel mikroskoobi abil on võimalik tuvastada konkreetsete rakkude mass. Need on varjud ehk Botkin-Gumprechti rakud. Autoimmuunsete protsesside ajal täheldatakse varje. Luuüdi iseloomustab vereloome protsessi täielik asendamine lümfotsüütilise vererakkudega. Valkude gamma-globuliini osa on vähenenud.

Kroonilise müelogeense leukeemia kliiniline pilt

Krooniline müeloidne leukeemia, erinevalt lümfotsütaarsest leukeemiast, ilmneb varases eas. Tavaliselt on patsientide vanus vahemikus kolmkümmend kuni viiskümmend aastat. Kümne juhtumi vanus ei ulatu kahekümne aastani.

Erinevalt lümfotsütaarsest leukeemiast tuvastatakse algstaadiumis müeloidne leukeemia tõenäolisemalt.

Patoloogia arengu esimestel etappidel on esimesed haiguse tunnused märgatavamad:

• Pideva väsimuse kasv,
• Isegi kerged liigutused põhjustavad higistamist,
• Vasakpoolne hüpohondrium valutab,
• Tekivad radikuliidi valud,
• Keha temperatuur tõuseb.

Valu hüpohondriumis tekib põrnakapsli venituse tõttu elundi suurenemise tõttu.

Radikuliidi valuga kaasnevad enamikul juhtudel neuroloogilised tunnused. Harvemini perifeerse närvisüsteemi häired. Pikka aega võib täheldada kõrget temperatuuri..

Kui krooniline müeloidne leukeemia hakkab progresseeruma, süvenevad sümptomid sellega. Hüpohondriumi tuhm valu võib muutuda ägedaks. Sageli tunneb patsient tagasitulekut alakõhus, vasakus õlas.

Vererõhk tõuseb. Selle põhjuseks on asjaolu, et erinevat tüüpi laienenud põrnakuded muutuvad põletikuliseks ja ka seetõttu, et areneb südameatakk. Selliste sümptomitega on põrna asetamise kohas kuulda hõõrdumise heli.

Lümfisõlmed kasvavad kaenlaalustes, kubemes ja kaelas. Erinevus selle protsessi vahel müelogeense leukeemia ja lümfotsütaarse leukeemia vahel on suurenemise tiheduses.

Leukeemilised infiltraadid võivad moodustada:

• Seedetraktis,
• Urogenitaalorganites,
• Kõri ja palatine mandlites,
• Kopsu koes.

Infiltraatide lokaliseerimisega seedetraktis kaotab patsient söögiisu. Kõhulahtisusega kaasneb verejooks. Röhitsemine toimub sageli.

Kui infiltraadid mõjutavad Urogenitaalsüsteemi, toimub urineerimine vere sekretsioonidega. Naistel moodustub verejooks emakas. Hormonaalne tasakaal ja seksuaaltsükli talitlushäired on märgatavad.

Infiltraadid tungivad kopsudesse harva. Kui see juhtub, meenutavad sümptomid nende omaduste korral fokaalset kopsupõletikku..

Kõigi nende sümptomitega on kehatemperatuur subfebriili vahemikus. Kui see kiiresti tõuseb, tähendab see, et protsessi on sisenenud nakkus. Infiltraatidel tekivad sel hetkel nekrootilised ja haavandilised muutused. Vere mürgistus areneb.

Diferentsiaaldiagnostika sümptomieesmärgiks tuleks nimetada luuvalu, mida täheldatakse poolel patsientide koguarvust. Valu põhjus on infiltraatidega liigesekottide lüüasaamine. Samal ajal muutuvad liigeste ümber olevad kuded põletikuks..

Hammastes on tugev valu ja pärast haige või mitme hamba eemaldamist moodustub tugev ja pikaajaline verejooks.

Seda nimetatakse leukeemiliseks periodontiidiks, mis võimaldab diagnoosida ägedat ja kroonilist müelogeenset leukeemiat. Järgnevalt käsitleme veidi erinevusi ägeda kulgemise ja remissiooni vahel..

Verepilt

Müeloidse leukeemiaga hemogramm esimestel etappidel võib näidata leukotsütoosi. Avastamine on võimalik tänu sellele, et veres hakkavad valitsema neutrofiilid.

Viis protsenti basofiiliat täheldatakse veerandil selle vormi kroonilise leukeemiaga patsientidest.

Diferentsiaaldiagnostika usaldusväärne sümptom on eosinofiilide ja basofiilide mahu suurenemine, mis võimaldab tuvastada müelotsüütide esinemist.

Haiguse rasket staadiumi iseloomustab leukotsütoosi saavutamine kaheksakümmend kuni sada viiskümmend tuhat rakku. Müeloblastid hõivavad perifeerses veres umbes 5%, müelotsüütide arv võib ulatuda 30–40% -ni,

Plahvatuste arv kasvab ka müeloidse leukeemia terminaalse kulgemise ajal. Sama kehtib ka trombotsüütide kohta..

Funktsioonid

Kroonilist müelogeenset leukeemiat iseloomustab müelomonotsüütilise vormiga spetsiaalne ravikuur. Siin suureneb monotsüütide arv perifeerses veres ja luuüdis..

Samal ajal on leukotsüütide maht normi piires, kuid võib täheldada kerget leukotsütoosi. Müelotsüüdid on pisut vähem kui kolmandik.

Haiguse peamine kliiniline ilming on aneemia. Vajalik on põhjalik diferentsiaaldiagnostika, kuna monotsütoos võib olla sümptom mitmele muule haigusele ja patoloogiale, sealhulgas vähile.

Kõige objektiivsem sümptomatoloogia müelomonotsüütilise vormi diagnoosimisel on valulik megalosplenia ja aneemiast tingitud nõrkustunne.

Selle kroonilise müeloidse leukeemia vormi korral ei suurene ei maksa ega lümfisõlmed.

Kroonilise leukeemia diagnoosimine

Diagnoosimine algab patsiendi hemogrammi üksikasjaliku uurimisega. Mis tahes tüüpi kroonilise leukeemia kahtluse korral suunatakse patsient hematoloogi. Eelmistes jaotistes mainisime igaühe kõige objektiivsemaid märke..

Aneemia, müeloblastide ja granulotsüütide esinemine, blastide mahu suurenemine viiendiku võrra - kroonilise müeloidse leukeemia tunnused.

Botkin-Huprechti varjud, lümfoblastid, lümfo- ja leukotsütoos - kroonilise lümfoidse leukeemia hematoloogiliste sümptomitena. Milline täpselt toimub kroonilise leukeemia vorm, saab öelda alles pärast lõplikku diagnoosi.

Kui esmane diagnostiline protseduur on vereanalüüs, kasutatakse informatiivsemaid diagnostilisi meetodeid:

• Luuüdi punktsioon,
• Ultraheli protseduur,
• Rentgenograafia,
• Magnetresonantstomograafia.

Kui luuüdi koostis on vajalik, on vajalik punktsioon. Tavaliselt tekib see vajadus siis, kui valem muutub liiga järsult..

Ultraheli abil näha, kas maks, lümfisõlmed ja põrn on laienenud. Rinnaku taga asuvad lümfisõlmed on röntgenpildil kõige selgemalt nähtavad. Magnetresonantstomograafia võimaldab näha, kui suured sõlmed on siseorganite piirkondades. Biokeemia võib olla ette nähtud ka mõne täpsustamise jaoks..

Ravi

Enne kliiniliste sümptomite ilmnemist ei ole mõtet spetsiifilist ravi välja kirjutada, kuna on võimatu kindlalt öelda, kas haigus kaob või mitte. Kuid sel juhul määratakse üldine režiim, mis tähendab halbade harjumuste kõrvaldamist, liigset füüsilist koormust.

Kroonilise leukeemia oluline terapeutiline meede on spetsiaalne valguga dieet, rasva puudus. Puu- ja köögivilju on toitumises ohtralt..

Kui kliiniline pilt ilmneb, on vajalik keemiaravi..

Lõhkamise intensiivsus väheneb pärast järgmiste ravimite kasutamist:

• Hüdroksüuurea,
• Müelosaan,
• Tsüklofosfamiid,
• Klorobutüül.

Teraapia hõlmab lümfisõlmede, põrna ja naha kiiritamist. Kiiritus on haiguse arengu inhibiitor..

Mõnel juhul tehakse luuüdi siirdamine, mis normaliseerib vereloome protsesse. Aneemia esinemisel on vajalik vere punaliblede vereülekanne..

Hormonaalsete ravimite suured annused ja sümptomite ravi on ette nähtud ainult lõppstaadiumis.

Prognoos

Teatud eluprognoosil on õigus eksisteerida alles pärast patsiendi reaktsiooni teraapiale tuvastamist. Krooniline leukeemia võib süveneda ja olla remissioonis. Kui haiguse kulg on soodne, siis võite loota elule veel veerand sajandit.

Nakkusliku iseloomuga tüsistuste tuvastamisel ei ületa sel juhul eeldatav eluiga kolme aasta piiri. Keskmine ametiaeg on kolm kuni viis aastat. Harvemini - kuni viieteistkümne aastani.

Prognoos ei ole ilmselt soodne, kui trombotsüütide arv suureneb või väheneb märkimisväärselt. Teine võimalus on üldise leukotsütoosi kõrge määr, samuti maksa ja põrna mahu oluline suurenemine.

Hoolimata asjaolust, et mis tahes tüüpi krooniline leukeemia ei ole ravitav, võimaldavad tänapäevased vahendid pikendada patsientide elu ja säilitada töövõime.

Leukeemia Haiguse põhjused, riskifaktorid, sümptomid, diagnoosimine ja ravi.

Leukeemia tüübid - äge ja krooniline

Luuüdi anatoomia ja füsioloogia

Luuüdi on luude sees asuv kude, peamiselt vaagna luudes. See on peamine elund, mis osaleb vereloome protsessis (uute vereliblede sünd: punased verelibled, valged verelibled, vereliistakud). See protsess on vajalik keha jaoks, et asendada surevad vererakud uutega. Luuüdi koosneb kiudkoest (see moodustab aluse) ja vereloomekoest (vererakud küpsemise erinevatel etappidel). Hematopoeetiline kude sisaldab 3 rakuliini (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja vereliistakud), mis moodustavad vastavalt 3 rakurühma (punased verelibled, valged verelibled ja trombotsüüdid). Nende rakkude ühine esivanem on tüvirakud, mis alustavad vereloome protsessi. Kui tüvirakkude moodustumise protsess või nende mutatsioon on häiritud, on rakkude moodustumise protsess kõigis 3 rakuliinis häiritud.

Punased verelibled on punaseid vereliblesid, mis sisaldavad hemoglobiini, sellele on fikseeritud hapnik, mille abiga keharakud toituvad. Punaste vereliblede puudumisega on keha rakud ja koed hapnikuga ebapiisavalt küllastunud, mille tulemuseks on mitmesugused kliinilised sümptomid.

Valgevereliblede hulka kuuluvad: lümfotsüüdid, monotsüüdid, neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid. Need on valged verelibled, nad mängivad rolli keha kaitsmisel ja immuunsuse arendamisel. Nende puudus põhjustab immuunsuse vähenemist ja mitmesuguste nakkushaiguste arengut.
Trombotsüüdid on vereliistakud, mis osalevad verehüübe moodustumises. Trombotsüütide puudus põhjustab mitmesuguseid verejookse.
Vererakkude tüüpide kohta saate lisateavet lugeda eraldi artiklist, klõpsates linki.

Leukeemia põhjused, riskifaktorid

Erinevat tüüpi leukeemia sümptomid

1. Ägeda leukeemia korral täheldatakse 4 kliinilist sündroomi:

• Aneemiline sündroom: areneb punaste vereliblede tootmise puudumise tõttu, võib esineda palju sümptomeid või mõni neist. See avaldub väsimuse, naha ja sklera kahvatuse, pearingluse, iivelduse, kiirete südametegevuse, rabedate küünte, juuste väljalangemise, patoloogilise lõhnataju kujul;
• Hemorraagiline sündroom: areneb trombotsüütide puuduse tagajärjel. See avaldub järgmiste sümptomitega: esiteks verejooks igemetest, verevalumite moodustumine, verejooksud limaskestades (keel ja teised) või nahas väikeste punktide või täppide kujul. Hiljem, leukeemia progresseerumisega, areneb DIC-sündroomi (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon) tagajärjel massiline verejooks;
• Nakkuslike tüsistuste sündroom koos joobeseisundisümptomitega: areneb leukotsüütide puuduse ja sellele järgneva immuunsuse languse, palaviku kuni 39 0 С, iivelduse, oksendamise, isukaotuse, järsu kaalukaotuse, peavalu, üldise nõrkuse tagajärjel. Patsiendiga liituvad mitmesugused infektsioonid: gripp, kopsupõletik, püelonefriit, abstsessid ja teised;
• Metastaasid - vere või lümfi voolu kaudu sisenevad kasvajarakud tervislikesse organitesse, häirides nende struktuuri, funktsiooni ja suurendades nende suurust. Kõigepealt sisenevad metastaasid lümfisõlmedesse, põrna, maksa ja seejärel teistesse organitesse.

Müeloblastiline äge leukeemia, müeloblastiliste rakkude küpsemine on häiritud, millest küpsevad eosinofiilid, neutrofiilid ja basofiilid. Haigus areneb kiiresti, seda iseloomustavad tugev hemorraagiline sündroom, joobeseisundi sümptomid ja nakkuslikud komplikatsioonid. Maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemine. Perifeerses veres on vähenenud punaste vereliblede arv, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv on märkimisväärselt vähenenud, seal on noori (müeloblasti) rakke.
Erütroblastide äge leukeemia, mõjutavad eellasrakud, millest hiljem peaksid punased verelibled välja arenema. See on sagedamini vanas eas, seda iseloomustab raske aneemiline sündroom, põrna, lümfisõlmede suurenemine puudub. Perifeerses veres väheneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv, noorte rakkude (erütroblastide) esinemine.
Monoblastiline äge leukeemia, lümfotsüütide ja monotsüütide tootmine on häiritud, vastavalt väheneb perifeerses veres. Kliiniliselt avaldub palavik ja mitmesuguste infektsioonide kinnitumine.
Megakarüoblastne äge leukeemia, trombotsüütide tootmine on häiritud. Luuüdis paljastavad elektronmikroskoopia megakarüoblastid (noored rakud, millest moodustuvad trombotsüüdid) ja suurenenud trombotsüütide sisaldus. Harv võimalus, kuid lapsepõlves sagedamini esinev ja halva prognoosiga.
Krooniline müeloidne leukeemia, müeloidsete rakkude suurenenud moodustumine, millest moodustuvad leukotsüüdid (neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid), mille tulemusel tõuseb nende rakurühmade tase. See võib pikka aega olla asümptomaatiline. Hilisemad mürgistuse sümptomid (palavik, üldine nõrkus, pearinglus, iiveldus) ning aneemia sümptomite ilmnemine, põrna ja maksa suurenemine.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia, rakkude suurenenud moodustumine - lümfotsüütide eellased, mille tagajärjel tõuseb lümfotsüütide sisaldus veres. Sellised lümfotsüüdid ei suuda oma funktsiooni täita (immuunsuse kujunemine), seetõttu liituvad patsiendid erinevat tüüpi infektsioonidega, kellel on joobeseisundi sümptomid.

Leukeemia diagnoosimine

• Laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus (norm 250 U / L);
• Kõrge ASAT (norm kuni 39 U / L);
• Kõrge karbamiid (norm 7,5 mmol / l);
• Kusihappe sisalduse suurenemine (normaalne kuni 400 μmol / l);
• Bilirubiini taseme tõus ˃20mkmol / l;
• Fibrinogeeni vähendamine 30%;
• Madal punaste vereliblede, valgete vereliblede, trombotsüütide arv.

1. Trepanobiopsia (biopsiaproovi histoloogiline uurimine iileumist): seda pole võimalik täpselt diagnoosida, vaid see määrab ainult kasvajarakkude vohamise normaalsete rakkude nihutamisega.
2. Luuüdi punktuaalse tsütokeemiline uurimine: paljastavad spetsiifilised plahvatusensüümid (reaktsioon peroksüdaasile, lipiididele, glükogeenile, mittespetsiifilisele esteraasile), määratakse ägeda leukeemia variant.
3. Immunoloogiline uurimismeetod: tuvastab rakkudel spetsiifilised pinnaantigeenid, määrab ägeda leukeemia variandi.
4. Siseorganite ultraheli: mittespetsiifiline meetod paljastab laienenud maksa, põrna ja muud siseorganid kasvajarakkude metastaasidega.
5. Rindkere röntgen: on mittespetsiifiline meta, see tuvastab kopsupõletiku esinemise kopsudes nakatumisel ja laienenud lümfisõlmedel.

Leukeemia ravi

Narkootikumide ravi

1. Polükeemiaravi, mida kasutatakse kasvajavastase toime saavutamiseks:

Ägeda leukeemia raviks on korraga ette nähtud mitmed kasvajavastased ravimid: Merkaptopuriin, Leikeran, Tsüklofosfamiid, Fluorouratsiil ja teised. Merkapturiini võetakse 2,5 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta (terapeutiline annus), Leukerani määratakse annusena 10 mg päevas. Ägeda leukeemia ravi kasvajavastaste ravimitega kestab säilitusannustes (väiksemates) annustes 2–5 aastat;

1. Transfusioonravi: erütrotsüütide mass, trombotsüütide mass, isotoonilised lahused eesmärgiga korrigeerida rasket aneemilist sündroomi, hemorraagilist sündroomi ja võõrutusravi;
2. Taastav teraapia:

• Seda kasutatakse immuunsuse tugevdamiseks. Duovit 1 tablett 1 kord päevas.
• Rauapreparaadid rauavaeguse korrigeerimiseks. Sorbifer 1 tablett 2 korda päevas.
• Immunomodulaatorid suurendavad keha reaktsioonivõimet. Timalin, intramuskulaarselt annusega 10-20 mg üks kord päevas, 5 päeva, T-aktiviin, intramuskulaarselt 100 mcg üks kord päevas, 5 päeva;

1. Hormoonravi: prednisoon annuses 50 g päevas.
2. Ühinemisinfektsioonide raviks on ette nähtud laia toimespektriga antibiootikumid. Imipeneem 1-2 g päevas.
3. Kiiritusravi kasutatakse kroonilise leukeemia raviks. Suurenenud põrna, lümfisõlmede kiiritamine.

Kirurgia

Alternatiivsed ravimeetodid

Soolakastmete kasutamine 10% soolalahusega (100 g soola 1 liitri vee kohta). Leota linane riie kuumas lahuses, pigista kude pisut, voldi neljaks ja kanna kurgukohale või kasvajale, kinnita kleepuva krohviga.

Tükeldatud männiokaste infusioon, kuiv sibulanahk, roosi puusad, segage kõik koostisosad, lisage vesi ja keetke keemiseni. Nõuda päevas, kurna ja joo vee asemel.

Kasutage punapeettide, granaatõuna, porgandite mahlasid. Söö kõrvitsat.

Kastaniõite infusioon: võtke 1 supilusikatäis kastanililli, valage neile 200 g vett, keetke ja laske infundeerida mitu tundi. Ühe lonksu korraga joomiseks peate jooma 1 liitri päevas.
See aitab keha tugevdada, mustikate lehtede ja puuviljade keetmine. Umbes 1 liiter keeva veega, valage 5 supilusikatäit mustika lehti ja puuvilju, nõudke mitu tundi, jooge kõike ühe päeva jooksul, kulutage umbes 3 kuud.

Leukeemia (leukeemia): mis see on, sümptomid ja nähud, põhjused, ravi ja eluprognoos

Leukeemia on valgete vereliblede, mida tuntakse valgete verelibledena, normaalse küpsemisprotsessi pahaloomuline rikkumine ja kuna neid struktuure on palju erinevaid: need on granulotsüüdid, neutrofiilid, basofiilid jne ja erineva struktuuriga lümfotsüüdid, on leukeemia alamliike palju..

Igaüks neist nõuab erilist lähenemist teraapiale ja sellel on oma prognoos..

Fakti tuvastamiseks ja haiguse tuvastamiseks on onkohematoloogi järelevalve all vajalik põhjalik diagnoosimine.

Algstaadiumis on rikkumine halvasti märgatav, erineb mittespetsiifilistes ilmingutes. Kuid see on parim hetk raviks.

Üldiselt on teraapia üsna problemaatiline. Kuid kui pädeval lähenemisviisil õnnestub arstidel sümptomid kõrvaldada, rakkude küpsemise protsesse kohandada, on prognoosid julgustavad. On võimalik saavutada täielik ravi või vähemalt stabiilne pikaajaline remissioon..

Arendusmehhanism

Eksperdid ei oska veel täpselt öelda, kuidas haigus areneb. Siiski on häire tekke kohta mõned teooriad. Neid võib jagada mitmeks suureks rühmaks..

Geneetiline eelsoodumus

Arstid peavad seda tegurit peamiseks. Nagu statistika ja praktika näitavad, kui peres oli mõni inimene, kes kannatas verehaiguse käes, suurenes tõenäosus teda järglastega kohata 3-5 korda.

Samuti tuleb märkida, et leukeemia tekke tõenäosus on suurem inimestel, kellel on geneetilisi, kromosomaalseid kõrvalekaldeid: näiteks Downi sündroomiga patsientidel või vähem agressiivsete patoloogiate kandjatel.

Kaks nimetatud fakti kinnitavad kaudselt rikkumise päritolu. Ehkki kõrvalekalde alguse eest vastutavat geeni või nende rühma pole veel leitud. Uuringud jätkuvad.

Kokkupuude kiirgusega

Ioniseeriv kiirgus on iseenesest tohutu oht. Luuüdi viitab kudedele, mis on seda tüüpi mõju suhtes eriti tundlikud. Rikkumine ilmneb alati sellises ulatuses, nagu see pole hetkeline rõhumine.

Sageli mõjutavad inimest pisut suurenenud kiirgusdoosid. Kõrge riskiga tsoonis patsiendid, kes töötavad ohtlikes ettevõtetes, kaevandustes või elavad ebasoodsates keskkonnatingimustes.

Aastate jooksul algavad probleemid. Mutatsioonid muutuvad arvukamaks. Ja nii edasi, kuni vormitud rakkude küpsemine muutub võimatuks.

Mürgitus teatud ainete poolt

Komponentidel nagu arseen, orgaanilistel ühenditel, süsiniku struktuuridel ja radioaktiivsetel elementidel on onkogeenne potentsiaal. Ohtlikeks mürkideks võib nimetada mitte kümmekond, vaid nende ühendeid - sadu.

Igapäevaelus on inimesel oht kokku puutuda nende ohtlike komponentidega toidus (palmiõli, rikas glütsidoolisisaldus, mõned säilitusained), õhus, vees.

On võimatu kindlalt öelda, millal keha hakkama ei saa ja mis põhjustab ebaõnnestumist võitluses negatiivsete tegurite vastu. Kuid riskid on äärmiselt suured.

Vähi keemiaravi

Nagu praktika näitab, on tsütostaatiliste ravimitega ravitud patsientidel suurem oht ​​probleemiga kokku puutuda.

Milles süüdi on? See pole veel täpselt teada, tõenäoliselt on põhjuseks immuunsuse aktiivsuse rikkumine. Kaitsejõud ei tööta piisava intensiivsusega. Siit ka vormitud rakkude diferentseerituse hälve. Kuna need struktuurid ei sure, vaid paljunevad jätkuvalt, muutub protsess püsivalt ja sellest tuleneb leukeemia..

Samuti seostavad arstid leukeemia algust viirusliku infektsiooniga. Kuid pole veel selge, kas on võimalik rääkida immuunpuudulikkusest, kuna probleemi allikaks või süüdlaseks on tüvi ise, millel on onkogeenne potentsiaal. Võimalik provotseerida igasuguseid mutatsioone.

Rakutüübi klassifikatsioon

Häire jaguneb mitut tüüpi. Peamine kriteerium on täpselt see, millised rakud ja millises etapis lakkavad normaalselt küpsemast. Siinkohal tasub teha reservatsioon luuüdi olemuse kohta, et küsimus selguks.

Primaarse vormi struktuure, millest leukotsüüdid ja kõik teised arenevad, nimetatakse tüvirakkudeks. Kui tavalised tsütoloogilised ühikud on programmeeritud kindlale arvule jagunemistele ja need suudavad enne ressursi ammendamist ja surma saada teatud arvu omasuguseid, on need surematud ja neid kopeeritakse nii mitu korda kui võimalik.

Jagunemise teises etapis eristuvad tüvirakud kaheks alamliigiks:

• Esimene neist on müeloidne. Pärast protsessi jätkamist hakkavad nad muutuma vere punalibledeks, trombotsüütideks jne. Osa muundatakse granulotsüütideks. Neutrofiilid, basofiilid, eosinofiilid. St need struktuurid, mis moodustavad valdava osa valgetest verelibledest.
• Teine on lümfoidne. Neist erinevat tüüpi moodustuvad valged kehad.

Rikkumine algab täpselt selles etapis. Kui rakud ei saa küpseda ja õigesti diferentseeruda. Muutunud struktuurid sisenevad vereringesse, mitte väga sarnaselt sellega, milleks nad pidid muutuma.

Selle tagajärjel mõjutab rakkude hingamine tõsiselt ja haiguse progresseerumisel jõuab protsess kriitilisse faasi.

Klassifikatsioon toimub täpselt lahtri tüübi järgi, mis selgus teises etapis:

• Müeloblastiline vorm. Sellega kaasneb vastava tsütoloogilise struktuuri diferentseerituse rikkumine. Teistega võrreldes peetakse seda vähem ohtlikuks liigiks. Küsimus on üsna vaieldav. Kuigi prognoosid on tõesti paremad.

• Lümfoblastiline tüüp. See on vähem levinud, kuid kujutab endast patsiendi jaoks rohkem ohte, kuna radikaalset ravi on veelgi raskem rakendada. Lisaks on taastumisaeg tunduvalt lühem.

Kliinilises praktikas kasutatakse ka fraktsionaalsemat klassifikatsiooni. Juba küpsemise kõrvalekallete olemuse tõttu. Patsiendi jaoks pole sel juhul olulist erinevust..

Raskus ja kulg

Ühiku aluseks võivad olla muud kriteeriumid. Näiteks patoloogilise protsessi raskusaste.

• Esimene. Või kerge. Kaasas minimaalsed muudatused. Normist kaugel asuvate rakkude arv on suhteliselt väike. Vaevalt jõuab see 10-20% -ni. Keha on endiselt võimeline häiret korvama. Kliinikus domineerivad mittespetsiifilised sümptomid. Asteenilised ilmingud.
• Teine. Teisene või alakompenseeritud. Muudetud rakkude arv on 20 kuni 40%. Märgid on selgelt nähtavad. Inimene kannatab konkreetsete hetkede all, mis on lihtsalt vereleukeemia jaoks tüüpilised.
• Kolmas. Raske või kriitiline. Ebanormaalsete rakkude arv on üle 40%. Tavaliselt märkimisväärne. Kliiniline pilt on ohtlik ja selgelt nähtav. Algab mitme organi rike. Siseosade suured kahjustused. Sellest etapist on patsiendi juurde naasmine juba äärmiselt keeruline, kuigi võimalused on endiselt väikesed.

Riigi saab jaotada vastavalt rikkumise olemusele ja käigule:

• Äge leukeemia. Sellega kaasneb sümptomite järsk suurenemine. Kriitiline seisund tuleb kiiresti.
• Krooniline leukeemia Seda esineb palju sagedamini. See töötab kuude ja aastate jooksul ilma järskude hüpeteta. See jaguneb vastavalt rakutüübile ka lümfotsüütiliseks leukeemiaks (lümfileukeemia) ja müeloidseks (müeloidseks leukeemiaks).

Arstid kasutavad kõiki klassifikatsioone võrdselt. Kirjeldada võimalikult täpselt patoloogilise protsessi olemust ja haiguse tõsidust.

Sümptomid

Kliinik sõltub rikkumise staadiumist. Sellest lähtuvalt on manifestatsioonid.

Esimene aste

Nagu varem mainitud, pole veel konkreetseid märke. On tavalisi asteenilisi hetki:

• Nõrkus. Ülekoormatud tunne. Lõpuks pole enam jõudu isegi voodist tõusmiseks ja sellist soovi pole. Kasvab apaatia.
• Unisus. Pidev uinak. See ilmneb aju ebapiisava vereringe tõttu. Siiani pole patoloogilist protsessi nii tähelepanuta jäetud. Rakkude küpsemine jääb normist pisut allapoole. Kuid rikkumine on juba olemas.
• Söögiisu kaotus. Soovimatus midagi süüa. Eriti arenenud juhtudel keeldub patsient toidust täielikult. See pöördub tagasi pelgalt mõttelt. Pole tähtis, mida talle pakutakse.
• Palavik. Hüpertermia. Kui tugev - sõltub konkreetse inimese keha omadustest. Reeglina ületab harva temperatuur 37,5 kraadi.
• Operatiivsuse langus. Ei saa täita ametialaseid ülesandeid. Selle edenedes kaotab patsient võimaluse isegi ise kodus teenida. Ehkki füüsiliselt on võime säilinud. Pole piisavalt jõudu ja energiat.
• Vähenenud vastupidavus, treenimistolerants. Selles etapis pole manifestatsioon veel nii väljendunud. Seda saab märgata, kui suurendate mehaanilist aktiivsust. Kiirem jalutuskäik, jooksmine, treppidest ronimine. Esineb õhupuudus, südamepekslemine.

Selles etapis on haigusega kõige lihtsam toime tulla. Kõige soodsamad prognoosid.

Teine etapp

Leukeemia sümptomid muutuvad ilmseks ja konkreetseks. Lisaks juba olemasolevatele ilmuvad uued.

• Kognitiivsete võimete langus. Aju ebapiisava vereringe tulemus. Esiteks kannatab mälu. Suurt teavet on võimatu meeles pidada. Siis nõrgeneb vaimne aktiivsus järk-järgult..

Standardprobleemide lahendamise kiirus on oluliselt väiksem. Nagu ka ühelt küsimuselt teisele ülemineku kvaliteet. Järk-järgult muutub patoloogia üha ilmsemaks ja seetõttu on aju struktuurid funktsionaalselt talumatud. Kuni dementsuseni, kuigi see on haruldane.

• Naha palloor. Üldine ebatervislik välimus. Eriti ilmuvad silmade all ringid. Juuksed muutuvad tuhmiks, küüned rabedaks.
• Suurenenud verejooks. Koagulatsioonihäire on vererakkude küpsemise üldistest häiretest tingitud leukeemia tüüpiline sümptom. Mitte ainult valged kehad ei kannata. Protsess toimub üha aktiivsemalt. Punased - punased verelibled, vereliistakud - on haigusest välja lülitatud. Siit koagulopaatia, mida kaugemale haigus läheb, seda halvem on olukord hüübimisega.
• Luuvalu. Tähtsusetu. Mõnel juhul puudub see üldse.
• Peaaegu alati leitakse leukeemia sümptomina siseorganite, peamiselt maksa, põrna suurenemine. Põletikuline protsess on mitteseptiline. Seetõttu on muudatused analüüsides minimaalsed..
• Üldise ja kohaliku immuunsuse langus - vereleukeemia iseloomulikud tunnused, avaldub objektiivselt sagedaste nakkushaigustena. Isegi külm võib selles seisundis surmaga lõppeda. Põhjus on lihtne: valged verelibled ja mitte-granulotsüütilised valged verelibled pakuvad immuunvastust. Kuna neist ei piisa, on kaitsejõudude efektiivsus tavapärasest oluliselt madalam. Muutunud lahtrid ei saa funktsioneerida. Need on kasutud.
• Higistamine. Eriti öösel. Häirib tugevalt patsiendi und, seega tugevdab nõrkust ja nõrkust päeva jooksul.
• Tahhükardia. Suurenenud pulss. Vähemalt kuni 100 minutis. Sagedamini, rohkem. Võimalik valu, rõhk, põletustunne. Need on selged isheemilise protsessi tunnused. Müokardi verevool.
• Minestamise kalduvus. Sünkroonsed seisundid ilmnevad spontaanselt ja ilma nähtava põhjuseta. Seetõttu on nad ohtlikumad. Võimalikud kukkumised ülerahvastatud kohas, vigastused ja eluga kokkusobimatud kahjustused.

Intensiivsemaks muutuvad samad manifestid, mis juba olemas. Keha temperatuur tõuseb veelgi, maksimum jõuab 38 kraadini. Nõrkus on tugev, mõnikord ei saa patsient üldse voodist välja tulla ja harrastada tavalisi tegevusi.

Kolmandaks, terminal

Viimane etapp on seotud vereloome kriitilise rikkumisega. Sellest hetkest alates on kvaliteetne ravi peaaegu võimatu. Palliatiivsed meetmed jäävad alles. Kuigi vähesel osal juhtudest on erandeid (vt prognoose).

Sümptomid on identsed, kuid palju raskemad:

• Raske sisemise ja välise verejooks.
• Vaimsed häired.
• Laienenud elundid kuni tühimikuni. Või vähemalt - nende, maksa, neeru, põrna, tõsised talitlushäired.

Õnneks ei tule seda punkti nii tihti. Leukeemia sümptomid on selgelt nähtavad isegi esimese etapi lõpus, teise alguses, kuna teraapia viiakse läbi palju varem kui korvamatu elumuutus..

Põhjused

Osaliselt kaaluti seda küsimust varem. Kui räägime puhtalt leukeemia arengu põhjustest ja teguritest, siis on loetelu midagi sellist:

• Kokkupuude kiirgusega. Ioniseeriv kiirgus mõjub molekulaarsel tasemel elundeid ja kudesid. Seega on DNA struktuuri massiline häirimine. Niipea kui see juhtus, pole enam tagasiteed. Eriti kui see mõjutab luuüdi, hakkab see ebaharilikult toimima. Puudulike rakkude tootmiseks.

Mida tugevamini luuüdi muudetakse, seda ebanormaalsemaid tsütoloogilisi struktuure see loob. Seetõttu on pikaajaline kokkupuude kiirgusega tohutu oht..

Tuumaelektrijaama töötajaid, allveelaevade töötajaid, ebasoodsates piirkondades elavaid inimesi ja kiiritushaiguse all kannatavaid inimesi peaks hematoloog kontrollima vähemalt iga kolme kuu tagant..

• Geneetilised kõrvalekalded. Reeglina need, mis tekivad pärast zygote moodustumist. See tähendab, et ema ja isa sugurakkude sulandumise saadus. Kui ilmneb rike või materjal on algselt defektne, sünnib laps leukeemiaga.

See on üsna harv juhtum. Sagedamini päritakse patoloogilise protsessi eelsoodumust. Seda uuendatakse teatud tingimustel: näiteks niipea, kui immuunsus väheneb jne..

Leukeemia põhjus võib olla omandatud mutatsioon, mis pole vanemate puuduliku materjaliga kokkupuutes. Siis räägime spontaansest nähtusest.

• Mürgitus mürkide poolt. Kemikaalid, nagu elavhõbe, arseen ja paljud orgaanilised ühendid, on kiirguse toimel suutelised rakkude geneetilist struktuuri häirima. Sealhulgas ühekordne efekt. Suur probleem on see, et need võivad koguneda luudesse, luues omamoodi depoo, kust nad järk-järgult verre eralduvad.
• Keemiaravi ravimite pikaajaline kasutamine. Tsütostaatilised ravimid.
• Ema rasked nakkushaigused raseduse ajal. Selles suhtes on eriti ohtlikud herpesviirused. Inimese papilloomid. Harvem on stafülokokid ja üldiselt püogeenne taimestik. Nendel struktuuridel on suur onkogeenne potentsiaal. Need põhjustavad tulevase loote geneetilise materjali spontaanseid mutatsioone.

Esimene trimester on kriitiline. Kuid probleemid võivad tekkida hiljem. Seetõttu tasub isegi raseduse kavandamise etapis mõelda kõigi nakkuslike fookuste kõrvaldamisele.

Diagnostika

Valguverejooks on haigus, mida pole otseste meetodite abil nii lihtne tuvastada. Eksami ülesanne lasub onkohematoloogil. Miinimumprogramm sisaldab järgmisi protseduure:

• Suuline uuring ja ajaloo võtmine. Peate mõistma, milliseid kaebusi patsient esitab. Sümptomid muutuvad selgeks.
• Üldine vereanalüüs.
• Maksa, põrna, neerude ultraheli. Võimalike organite kõrvalekallete tuvastamiseks.
• Tehke kindlasti histoloogilise uuringuga luuüdi punktsioon. See on diagnostika kuldstandard. Ainuüksi märkide abil on leukeemiat võimatu näidata.

Seejärel määratakse vajadusel protseduurid nagu EKG, ECHO jne. Need on tõenäolisemad tüsistuste tuvastamise meetodid. Need võimaldavad mõista, kuidas peamine protsess kehale kahjustas.

Ravi

Leukeemia on mitmetahuline haigus, mis mõjutab kõiki organeid. Teraapia on rangelt statsionaarne. Ainult haiglas võite õigeaegselt märgata inimese seisundi muutusi, reageerida negatiivsele dünaamikale õigeaegselt.

Parandusmeetodite hulgas:

• Puhastage kindlasti kõik kroonilise infektsiooni kolded. Alates hammastest ja kurgust kuni suguelunditeni.
• Vajalik on kemoteraapia koos ravimite kompleksiga. Kokku läbib patsient 2-3 tugevdatud ravikuuri. Siis, niipea kui remissioon saabub, on võimalik skeemi korrata ja nii 2-3 aastat. Iga järgneva kursuse vahel on intervall umbes 3-4 kuud.
• Tüsistuste vältimiseks on vajalik plasma, punaste vereliblede vereülekanne.
• Radikaalne ja kõige tõhusam korrektsioonimeetod on luuüdi siirdamine. See meede on ette nähtud pärast seisundi taandumist ja remissioonile minemist..

Kohustuslik hooldusravi vitamiin-mineraalsete kompleksidega. Õige toitumine ja kõrge kalorsusega dieet.

Prognoosid

Algstaadiumis on prognoosid soodsad, ellujäämismäär on üle 60%. Ligikaudu 10-aastast mediaani (terminit) räägitakse 45–50% juhtudest. Kuigi see on tõenäolisem viga, mis on seotud asjaoluga, et nii pikka aega pole olnud võimalik kõiki patsiente jälgida. Need kaovad arstide vaateväljast.

Kolmandas etapis on ellujäämisvõimalused üsna väikesed - ainult 10–12%, kuid on ka juhtumeid, kus toimub täielik taastumine, nii et ärge loobuge. Küsimus on kõige paremini suunatud spetsialistile, kes ravib patsienti. Ta võtab arvesse kõiki nüansse ja annab mõistliku vastuse..

Vereleukeemia on ohtlik haigus, mis on seotud valgete vereliblede halvenenud küpsemisega, viitab pahaloomulistele protsessidele. Normaalsuse taastamise tõenäosus sõltub sellest, kui kiiresti ravi alustatakse..

Lümfotsütaarne leukeemia

Üldine informatsioon

Lümfotsütaarne leukeemia, mis see on? See on vereloomesüsteemi pahaloomuline haigus, mis tekib lümfotsüütide (eriti B-lümfotsüütide) immuunsussüsteemi rakkude mutatsioonide tõttu.

Haigus avaldub lümfotsüütide arvu suurenemises (luuüdis ja veres), maksa, lümfisõlmede ja põrna suuruse suurenemisega. Lümfotsütaarne leukeemia on hemoblastoosi kõige levinum vorm ja viitab aeglaselt kulgevale haigusele, nii et 40% -l puuduvad näidustused ravi alustamiseks pärast diagnoosimist.

B-rakuline lümfotsütaarne leukeemia võib olla äge (lümfoblastiline leukeemia) ja krooniline. Kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat peetakse eakate (keskmine vanus 60–70 aastat ja vanemad) haiguseks, ehkki hiljuti on see leukeemia vorm „noorem“ ja esineb vanuses 35–40. Noortel on lühem varjatud periood (diagnoosimise hetkest kuni ravi alguseni) - see tähendab, et protsess on kiirem. Mida vanemad patsiendid on, seda sagedamini avastatakse neis haiguse healoomuline või “haisev” vorm, mida iseloomustab rahulik kulg. Kuid samal ajal on neil mitmesuguste süsteemide ja põletikuliste haiguste komplikatsioone.

Kahe vormi vahel - “haisev” ja kiiresti progresseeruv - on võimalusi tsütostaatilist ravi edukalt läbi viia ja progresseerumist pärssida. Kõigist vormidest leitakse neid kõige sagedamini: progresseeruv, healoomuline, kasvaja, põrn. Selle hemoblastoosi suurenev levimus nõuab aktiivsemat ravi tõhusamate ravimite otsimiseks. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kood vastavalt MKB-10 C91.1.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kulgemisega kaasneb immuunsussüsteemi allasurumine ja see põhjustab nakkuslike komplikatsioonide riski, eriti eakatel. Nakkuslikud komplikatsioonid on sageli selle haiguse esimesed ilmingud. Ravi keerukus seisneb selles, et keemiaraviga kaasneb neutrofiilide taseme langus, mis süvendab immuunsushäireid. Eakatel on kemoteraapia lõpus kõige tavalisemad viiruslikud, bakteriaalsed ja seeninfektsioonid, mis 60% juhtudest on surma põhjustajaks.

Patogenees

Normaalsed B-rakud toodavad antikehi, mis seovad bakterite ja viiruste antigeene. Mikroorganismide võõrad antigeenid stimuleerivad lümfotsütaarset leukeemiat. Kasvaja substraadiks on rakud, mis on olnud antigeeniga kokkupuutes ja muutunud mälurakkudeks. Pidev antigeenne stimulatsioon põhjustab geenimutatsioonide ilmnemist, mille tulemuseks on B-lümfotsüütide neoplastiline muundamine ja leukeemiliste rakkude klooni moodustumine. B-lümfotsüütide viimane etapp on plasmarakk ja CLL-ga koos mutatsioonide tõttu ei arene lümfotsüüdid plasmarakkudeks.

Muudetud pahaloomuliste rakkude kloon vohab kiiresti. Pahaloomuliste rakkude vohamine toimub lümfisõlmedes ja luuüdis nn proliferatiivsetes keskustes. Moodustub suur arv küpseid lümfotsüüte; see ei akumuleeru mitte ainult luuüdis ja veres, vaid ka lümfisõlmedes, põrnas ja maksas, põhjustades nende elundite infiltratsiooni leukeemias ja häirides nende funktsioone. Suure leviku kiirusega kulgeb haigus agressiivselt. Siiski on kindlaks tehtud, et CLL-i teke on peamiselt seotud pahaloomuliste lümfotsüütide kuhjumisega, mis elavad kaua kui nende vohamine.

Klassifikatsioon

• Äge lümfotsütaarne leukeemia (või äge lümfoblastiline leukeemia) viitab B-lümfotsüütide eellastest pärit kasvajatele (ebaküpseid lümfoidrakke nimetatakse lümfoblastideks). Haigusega toimub nende kontrollimatu vohamine. Äge lümfotsütaarne leukeemia - kõige levinum pahaloomuline verehaigus lapseeas.
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia viitab kasvajatele, kellel on küpsed lümfotsüüdid, ja on iseloomulik eakatele.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Eristatakse järgmisi CLL-i vorme:

• Healoomuline.
• Progressiivne (või klassikaline).
• Kasvaja.
• Splenomegaalia.
• Luuüdi.
• Kõhuõõne.
• Prolümfotsüütiline.

Healoomulist vormi iseloomustab lümfotsütoosi väga aeglane suurenemine, mis toimub mitme aasta ja isegi aastakümnete jooksul paralleelselt leukotsüütide arvu suurenemisega. Valgevereliblede arv ei ületa tavaliselt 30 × 109 / L ja väga harva ulatub see 50 × 109 / L.

Sellise vormiga lümfisõlmed pole kas suurendatud või veidi laienenud (ainult emakakaela ja mitte üle 2 cm). Sellised patsiendid ei allu ravile, neid jälgitakse (iga 3 kuu tagant korraldavad nad kliinilisi vereanalüüsi uuringuid). Selle vormiga patsiendid on kehavõimelised, neil on keelatud töötada ainult kahjulikes tingimustes ja suurenenud insolatsioon.

Progressiivne (või klassikaline) vorm. Selles vormis esineb see 45-50% -l haiguse juhtudest. Leukotsüütide arv ja lümfisõlmede suurus suureneb iga kuu. Leukotsüütide arvu suurenemine on väga märkimisväärne - 500-1000 × 109 / l. Samal ajal suureneb lümfotsüütide arv (leukotsüütide valemis hõivavad nad 90%). Lümfotsüütide küpsed vormid on tuvastatud, kuid 5–10% lümfotsüütidest on võimalik tuvastada..

Hemoglobiini, punaste vereliblede ja trombotsüütide tase on algstaadiumis normaalne. Samal ajal suurenevad lümfisõlmed. Seejärel kinnitatakse põrna suurenemine, mis harva jõuab väga suurte suurusteni. Veidi hiljem suureneb ka maks. Mõnel juhul puuduvad haiguse ilmingud nende elundite suurenemise näol isegi väga kõrge leukotsütoosi ja lümfotsütoosi korral.

Kasvaja vorm avaldub lümfisõlmede märkimisväärses suurenemises, millel on tihe konsistents, suhteliselt madala leukotsütoosiga (20-50 × 109 / l). Põrna suurenemine on sagedamini mõõdukas. Tonsiljad on laienenud ja praktiliselt lähedal. Sellise lümfikoe olulise hüperplaasia korral pole joobeseisund pikka aega väga väljendunud. Luuüdis mitte rohkem kui 20-40% lümfotsüütidest. Kasvaja vorm on iseloomulik:

• Laienenud lümfisõlmed, mis ühinevad konglomeraatideks. Esiteks laienevad emakakael, aksillaarne ja kubemeluu, seejärel paratrahheaalne koos hingetoru ja bronhide kokkusurumisega. Mõnedel patsientidel määratakse intraperitoneaalsed LU-d.
• Luuüdi lümfotsüütide infiltratsioon.
• Kiirelt edenev kursus, ellujäämine mitte rohkem kui 3 aastat. Kasvaja vorm on tsütostaatilise ravi alus.

Põrnavorm toimub domineeriva põrna suurenemisega. Samal ajal on lümfisõlmed mõõdukalt laienenud ja leukotsüütide tase võib olla erinev, suureneb kuude kaupa. Patsientide põrn võtab enda alla peaaegu kogu kõhuõõne ja põhjustab teiste elundite kokkusurumist ja valu. Sageli ei suurene maks märkimisväärselt. Hemolüütiline aneemia on tavaline. Ellujäämismäär on 5 aastat. Kõhuõõne vormi iseloomustab ainult kõhuõõne lümfisõlmede suurenemine kuude ja aastate jooksul. Selle haiguse vormi tuvastamiseks kasutatakse ultraheli ja CT-d..

Pro-lümfotsüütiline vorm erineb lümfotsüütide struktuurist, millel on suur nukleool. Kromosomaalsed kõrvalekalded tuvastatakse väga sageli, see vorm progresseerub kiiresti ja seda on raske ravida. Eeldatav eluiga on 3 aastat. Lümfotsütaarse vormi peamised omadused:

• kalduvus hemorraagiatele;
• vanus üle 70 aasta;
• põrna märkimisväärne laienemine;
• lümfisõlmede suurenemine on väike;
• naha infiltratsioon leukeemiliste rakkudega, mis väljendub papulaarse lööbe näol, kätes, kehas;
• vereanalüüs: lümfotsüüdid 100 × 109 / l ja pooled neist on lümfotsüüdid.

Luuüdi vormi iseloomustab progresseeruv pantsütopeenia ja luuüdi peaaegu täielik asendamine küpsete lümfotsüütidega. Sel juhul lümfisõlmed, põrn ja maks ei ole laienenud. Prognoos on väga ebasoodne.

B-rakuline lümfotsütaarne leukeemia varieerub kraadi, mis kajastab haiguse loomulikku kulgu ja tuumori massi järkjärgulist suurenemist erinevates elundites. K. Rai klassifikatsioon kajastab seda ja võimaldab ennustada haiguse kulgu ja patsiendi ellujäämist..

1. astme kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab lümfotsütoos, ka 1. astmes on lümfisõlmede suurenemine. Ellujäämine 9 aastat.

Teise astme krooniline lümfotsütaarne leukeemia jätkub lümfotsütoosiga, lümfisõlmede suurenemisega ja lisaks täheldatakse 2. astmega põrna suurenemist ja / või maksa suurenemist. 6-aastane keskmine elulemus.

3. astme kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab lümfotsütoos ja hemoglobiini langus alla 100 g / l. Hemoglobiini taseme langus 3. etapis näitab luuüdi seotust ja on peamine kriteerium sõltumata elundite ja lümfisõlmede suurenemisest. Selle etapi ellujäämine on 1,5 aastat.

4. astme krooniline lümfotsütaarne leukeemia on kõige ebasoodsam: lisaks lümfotsütoosile iseloomustab 4. etappi trombotsüütide arvu vähenemine vähem kui 100 × 109 / l, mis ohustab verejooksu teket, sealhulgas patsiendile surmaga lõppevat. Trombotsütopeenia on selle staadiumi jaoks ülioluline, sõltumata elundite ja lümfisõlmede suurenemisest. Ellujäämine pole pikem kui 1,5 aastat.

Põhjused

Nagu teate, mängivad kantserogeenid rolli paljude onkoloogiliste haiguste arengus, kuid nende toime ja kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arengu vahel pole seost kindlaks tehtud. Samuti pole tõestatud selle haiguse seos radiatsiooni, viiruste ja toitumisega. Siiski on tõestatud, et pidev kokkupuude pestitsiidide ja insektitsiididega suurendab haiguse tekkimise riski.

Eelsoodumus CLL-i tekkeks on päritud ja on tõestatud, et lähisugulastel on selle haiguse tekkimise risk 8,5 korda suurem kui elanikkonna üldpopulatsioonis. Pealegi on teises põlvkonnas haiguse varasem areng ja kiirem progresseerumine. Kromosomaalsete kõrvalekallete uurimisel selgus, et need esinevad täiendava 12. kromosoomi kujul ja 6. ja 13., 11. kromosoomi kustutamisel..

Lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid on väga mitmekesised ja sõltuvad suuresti patsientide vanusest. Mõnedes kulgeb haigus rahulikult ja patsiendid ei vaja pikka aega ravi. Teiste jaoks on protsess vägivaldne ja keeruline, seetõttu on vaja viivitamatut ravi..

Selle mitmekesisuse üks põhjus on patsientide vanusega seotud omadused. Eakatel inimestel on sageli “külmunud”, mitte progresseeruv, loid vorm, milles sümptomid ei muutu palju aastaid - see võib olla 20–30 aastat. Noores eas täheldatakse kasvajavormide progresseeruvat kulgu ja suurt esinemissagedust..

Esialgu on kaebused mittespetsiifilised: nõrkus, liigne higistamine, kehakaalu langus, sagedased nohu. Selles etapis tuvastatakse hemoblastoos juhuslikult, pöördudes arsti poole mitmesugustel põhjustel. Lisaks hõlmavad kõigi patsientide kroonilise lümfotsütaarse leukeemia peamised sümptomid põrna ja maksa laienenud lümfisõlmi. Esiteks on sõlmede teatud järjestuse suurenemine vähesel määral: emakakaela, seejärel aksillaar-, sise- ja muud rühmad.

Sõlmede esimene laienemine võib olla tingitud hingamisteede haigustest, kui kaelal leitakse laienenud sõlmed. Samal ajal võib ilmneda kõrvade täidis ja kuulmine halveneda, mis on seotud Eustachia tuubi lümfikoe vohamisega, mis paisub infektsioonist. Suurimad sõlmede suurused on noored - emakakaela, aksillaaride suurus võib ulatuda 4-5 cm-ni ja muutuda konglomeraatideks.

Lümfisõlmed, olenemata vanusest, on elastsed, liikuvad (välja arvatud sõlmede "pakendid") ja valutud. Kõhu ja retroperitoneaalset suurenemist täheldatakse sagedamini noortel. Noortel patsientidel on täheldatud mõõdukat põrna suurenemist ja eakatel patsientidel märkimisväärset põrna suurenemist. Nende põrn jõuab tohutu suurusega, vajudes väikesesse basseini. Seda seletatakse asjaoluga, et noortel on ülekaalus sõlmede infiltratsioon tuumorirakkude poolt, eakatel - põrnas, mille suurenemine väljendub raskuses või ebamugavustundes, samuti varajases küllastumises. Maksa suurenemine väljendub raskuses, võimalik on iiveldus, isutus ja röhitsemine.

Kasvajarakkude kuhjumise tõttu luuüdis ja normaalse vereloome pärssimisega hilisemates staadiumides areneb aneemia, mis avaldub pearingluse, hemorraagia ja verejooksuna trombotsüütide arvu vähenemise tõttu. Immuunsuse iseloomulik depressioon, seega eelsoodumus infektsioonide tekkeks (nohu, püoderma, kopsupõletik).

Terminaalset staadiumi iseloomustab progresseeruv seisundi halvenemine, kurnatus, joobeseisund, isupuudus ja palavik. Temperatuuri tõusu võib seostada haiguse endaga, samuti raske kopsupõletiku või kopsutuberkuloosiga. Raske generaliseerunud infektsioon on terminaalsele staadiumile väga iseloomulik ja on nende surma põhjus. Naha ja kuseteede võimalik nakatumine. Herpeetiline infektsioon võib liituda ka igal etapil, kuid sagedamini terminalis.

Üks terminaalse staadiumi kohutavaid märke on neerupuudulikkus, mis on seotud neerukoe infiltratsiooniga leukeemiarakkude poolt. See avaldub uriinierituse vähenemisena ja veres suureneb märkimisväärselt karbamiidi ja jääklämmastiku sisaldus. Terminaalses faasis on võimalik ka neuroleukeemia ilmnemine, mis väljendub peavaludes, oksendamises, perifeerses halvatuses. Lümfoidse kopsu infiltratsiooniga areneb tugev õhupuudus ja hingamispuudulikkus.

Viimase etapi iseloomulik märk on aneemia, mis on seotud lümfoidse luuüdi infiltratsiooni ja punase vereloome võrse nihutamisega. Aneemia väljendub tugevas nõrkuses, õhupuuduses, pearingluses. Mõnedel patsientidel tekib lööklaine ja CLL muundub teisteks lümfoproliferatiivseteks haigusteks (Richteri sündroom, plasmaraku leukeemia, lümfotsütaatiline leukeemia, müeloom).

Testid ja diagnostika

• Kliiniline vereanalüüs. Lümfotsütaarse leukeemia vereanalüüs näitab sellele haigusele iseloomulikku lümfotsüütide (lümfotsütoos) põhjustatud leukotsüütide taseme tõusu. Lümfotsüütide hulgas on ülekaalus küpsed, väikesed. Leukotsütoos ulatub 5 × 109 / L kuni 10 × 109 / L, mis on usaldusväärne haiguse tunnus, kuid enamikul juhtudel ulatub leukotsütoos 20-50x109 / L-ni. Kui patsiendi esimesel arsti visiidil on kõrge leukotsütoos - 100-500x109 / l, siis näitab see pikka diagnoosimata perioodi. Vereanalüüsis tuvastatakse väike arv pro-lümfotsüüte (2–3%) ja mõnedel patsientidel üksikud lümfotsüüdid (1–2%). Iseloomulik tunnus on Botkin-Gumprechti rakkude (lümfotsüütide hävitatud tuumad) tuvastamine erineval arvul. Lümfotsütaarse leukeemia vereanalüüsi indikaatorid, eriti leukotsüütide ja lümfotsüütide arvu oluline suurenemine, näitavad kasvajaprotsessi suurt aktiivsust ja selgitavad haiguse kiiret progresseerumist. Verepilt muutub: lümfotsütoos suureneb järk-järgult, samas kui algstaadiumis moodustavad lümfotsüüdid 60–70%, siis haiguse lõppstaadiumis 90% või rohkem, mis juhtub siis, kui luuüdi asendatakse täielikult lümfotsüütidega. Paljude patsientide jaoks võib pikka aega esineda ainult lümfotsütoos (40-50%), mille leukotsüütide väärtus on normi ülemisel piiril. Hemoglobiini ja trombotsüütide tase on enamasti normaalne, kuid kõrge leukotsütoosiga need näitajad vähenevad.
• Luuüdi punktsiooni uuring. Varastel etappidel tuvastatakse müelogrammis lümfotsüütide protsendi väike suurenemine (30-50%), hilisemates etappides moodustavad lümfotsüüdid 95% luuüdi elementidest. Noorte jaoks on eakatega võrreldes iseloomulik erütro- ja granulotsütopoeesi säilimine.
• Immunoloogilised uuringud. CLL-ga lümfotsüütidel on iseloomulik immunofenotüüp - kasvajarakkude pinnal leidub antigeene CD19, CD5, CD23 ja väheses koguses CD20 ja CD22 antigeene.
• Kromosoomide mutatsioonide tuvastamiseks viiakse läbi tsütogeneetiline uuring, mis paljastab täiendava 12. kromosoomi ning 6. ja 13., 11. kromosoomi deletsiooni..

Lümfotsütaarse leukeemia ravi

Erinevalt teistest leukeemiast ei vaja CLL-ravi alati kohest alustamist. Eriti puudutab see haiguse algfaase ja healoomulist kulgu. Sel perioodil jälgige ja oodake taktikat. Ravivajadus ilmneb ainult aktiivsete ilmingute korral: nõrkus, hüperleukotsütoos (leukotsüütide arvu kahekordistumine vähem kui 5-6 kuuga, põrna ja lümfisõlmede kiire suurenemine, punaste vereliblede ja trombotsüütide taseme langus). Ravi standardiks on mitmesugused kemoterapeutilised režiimid. Kuna CLL on ravimatu haigus, on ravi eesmärk saavutada pikaajaline remissioon ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Haiguse süsteemse olemuse tõttu kiiritusravi ei kasutata.

Režiimide valik sõltub protsessi levimusest, vanusest, aktiivsuse astmest, kaasuvate haiguste raskusastmest. Neid tegureid arvestades jagunevad kõik patsiendid mitmesse kategooriasse:

• varases staadiumis patsiendid, kellel pole progresseerumise märke;
• noored patsiendid, kellel on haiguse tavalised staadiumid ilma tõsise samaaegse patoloogiata;
• eakad ja noored patsiendid, kellel on tavalised staadiumid ja raske samaaegne patoloogia;
• väga kõrge riskiga patsiendid.

Esimesed selle haiguse raviks kasutatavad kemikaalid olid alküülivad ravimid - kloorambutsiil (Leikeran), seejärel hakati kasutama puriini analooge (Fludarabin-Teva, Fludara, Vero-Kladribin), mis andsid remissiooni 1-1,5 aastaks.

Uuemad ravimid, mille toimeaine on bendamustine (Ribomustine, Kovada, Rosustin), on samuti kemoterapeutilised ained, kuid ühendavad alküülivate ravimite ja puriini analoogide omadusi. Selle toimemehhanismis on oluline, et see seonduks tugevalt kasvajaraku DNA-ga ja avaldaks mõju ka pärast vere eritumist. Teine eelis on see, et see eritub neerude kaudu väikestes kogustes, seetõttu on see ette nähtud, kui nende funktsioon on halvenenud. Parimaid tulemusi hakati saavutama fludarabiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsiooniga, mis võimaldas saavutada 33-aastase remissiooniga patsientidest 33%.

Selle haiguse ravimise järgmine etapp on seotud monoklonaalsete antikehapreparaatide kasutamisega, mis on suunatud (sihtmärk - sihtmärk või sihtmärk) ravimid. Need on molekulaarselt suunatud ravimid, mis toimivad konkreetsetele sihtmärkidele - kantserogeneesis osalevatele valgu molekulidele. Monoklonaalsete antikehade ravi nimetatakse immunoteraapiaks..

Need ravimid muudavad kasvajavastase ravi kõige tõhusamaks. Immunoteraapia toime on väga selektiivne ja praktiliselt mittetoksiline. Praegu kasutatakse selle haiguse raviks rituksimabi (MabThera) ja alemtuzumabi (Campas). CEMPAS on monoklonaalsete antikehade väljatöötamise uus etapp. Selle kasutamisega sai võimalikuks rääkida kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravimisest - see hävitab tuumorirakud veres ja luuüdis.

Monoklonaalsete antikehade preparaate hakati kasutama raviskeemides. Parimad tulemused saadakse fludarabiini ja MabThera kombinatsiooniga, kuid kõige tõhusam kombinatsioon oli: rituksimab (MabThera), fludarabiin ja tsüklofosfamiid (RFC raviskeem), mida kasutatakse varem ravimata patsientidel ja korduval ravil retsidiivi korral. Lootustandvam on teist tüüpi monoklonaalsete antikehade - Campase preparaadi - kasutamine, mis põhjustab lümfotsüütide olulist vähenemist veres, põrnas ja luuüdis. Samal ajal tuleb meeles pidada, et sellel on alati näidustusi ja vajadust välja kirjutada sihipäraseid ravimeid - mõnel juhul parandavad need lihtsalt ravi üldpilti, mõnel juhul on need tõesti vajalikud, need on üliolulised ja ilma nendeta pole ravi võimalik..

Noorte patsientide ravi, kellel on tavalised staadiumid ja kui puuduvad rasked kaasnevad haigused.

Mono-režiimis kasutatavate ravimite alküülimise (Leikeran) efektiivsus on endiselt madal: osaline remissioon saavutatakse 50–60% -l. Fludarabiini efektiivsus mono-režiimis ületab märkimisväärselt eelmise ravimi efektiivsuse ja kolmandikul patsientidest on võimalik saavutada täielik ravivastus. Kõige tõhusam FC režiim (fludarabiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsioon).

Kasutatakse ka polükeemiaravi režiime - COP (tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoon) ja CHOP (doksorubitsiin + tsüklofosfamiid + vinkristiin + prednisoloon). Uuem ravi oli rituksimabi monoklonaalsete antikehade, FR-režiimi, lisamine fludarabiini sisaldavale režiimile. Võimalik on ka BR-režiim (bendamustiin + rituksimab).

Praegu on esmavaliku standardiks teraapia: fludarabiin, tsüklofosfamiid ja rituksimab (FCR-režiim), mis on efektiivne 95% juhtudest, kuid on toksiline, seetõttu saab seda kasutada ainult kaasuvate haigusteta patsientidel. Seega saab noorte patsientide puhul, kellel pole kaasuvaid haigusi, kasutada järgmisi režiime: FCR, FR, BR.

Noorte patsientide ravi, kellel on tavalised staadiumid raskete kaasuvate haiguste esinemisel.

Tugeva kaasneva patoloogia esinemisel kasutatakse rituksimabi (MabThera) koos kloorambutsiili (Leikeran), bendamustini (Ribomustine) ja kortikosteroididega (prednisoloon)..

Samaaegse patoloogiaga patsientidel, kuid 11q (või 17p) deletsiooni puudumisel, kasutatakse rituksimabi koos kloorambutsiiliga (Leikeran), bendamustiini (Ribomustiin), fludarabiiniga (Fludara, Vero-Fludarabiin), kortikosteroididega (Prednisoloon) ja monbasoteraapiaga (almoteraapia). 11q kustutamise ja sellega kaasneva patoloogiaga patsientidel eemaldatakse fludarabiin raviskeemist ning määratakse FCR-light ja alemtuzumab (Campas)..

Eakate patsientide ravi kaasuvate haiguste esinemise korral

Selles patsientide rühmas peetakse esimese raviskeemina monoteraapiana klorambutsiili (Leikeran), mis annab progressioonivaba 18-kuulise elulemuse. Klorambutsiili ja fludarabiini kombinatsioon, mis näitab kõrgemat üldist ravivastust, kuid ei paranda ellujäämist. Fludarabiini ei määrata üle 70-aastaselt. Seetõttu on kloorambutsiil valitud ravimiks inimestele, kellele fludarabiini ei näidata, kuna sellel on vähem hematoloogilist toksilisust.

Kombineeritud ravi on efektiivne: kloorambutsiil + rituksimab, mis on efektiivsem kui kloorambutsiiliga monoteraapia (23,9-kuuline progressioonivaba elulemus). See kombinatsioon on ette nähtud patsientidele, kellele ei saa välja kirjutada intensiivsemat režiimi (näiteks FCR koos fludarabiiniga).

Bendamustiini monoteraapia vormis soovitatakse kasutada ka nende patsientide raviks, kellele fludarabiini sisaldavad raviskeemid pole näidustatud. Stabiilse täieliku remissiooni kestus pärast selle kasutamist on kloorambutsiiliga võrreldes kolm korda pikem. Selles suhtes on bendamustiin eelistatavam kui kloorambutsiil, kui täielikku FCR-režiimi (fludarabiin, tsüklofosfamiid ja rituksimab) ei saa kasutada..

Suure riskiga patsientide ravi

Suure riskiga rühma kuuluvad patsiendid:

• ei allunud ravile fludarabiiniga;
• retsidiveerus aasta jooksul fludarabiiniga ravikuuri lõpus;
• retsidiiv 2 aasta jooksul pärast fludarabiini kasutamist.

Selle rühma patsiendid peaksid läbima allogeense siirdamise..

Väga suure riskiga rühma kuuluvad:

• fludarabiini suhtes resistentsed patsiendid;
• retsidiividega patsiendid 2 aastat pärast FCR-i režiimi;
• p53 ja 17p13 deletsioon.

Viimane patsientide rühm kuulub väga ebasoodsasse kategooriasse - selle rühma ravivõimalused on väga piiratud. Kõige tõhusam on alemtuzumabi (Campas), kortikosteroidide (pulsiteraapia metüülprednisolooniga) või nende kahe rühma kombinatsiooni kasutamine, samuti brentusimabi sisaldavad raviskeemid ja tüvirakkude siirdamine esmavaliku ravi tagamiseks..

Selle haiguse ravis tehakse igal aastal edusamme ja ilmnevad uued mittekeemiaravi ravimid, mille kasutamine võib pikaajalise ellujäämise saavutada, kui mitte täielikult ravida. Nende ravimite hulka kuulub Brutoni türasiinkinaasi inhibiitor ibrutinib (Imbruvik on inhibiitorite esimene põlvkond). Foorumit külastades on üha rohkem ülevaateid selle ravimi efektiivsuse kohta, mida föderaalsed raviprogrammid ei hõlma ja patsiendid ostavad seda ise.

Akalabrutinib (ravim Kalkvens) on ka türasiinkinaasi inhibiitor, kuid uue põlvkonna esindaja. Jaanuaris 2019 sai FDA (USA Toidu- ja Ravimiamet) loa Culquensi ja Ghaziva kombineeritud kasutamiseks, samuti Wenklexti (apoptootilise toime vastase valgu inhibiitor) kasutamiseks koos Ghazivaga. Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium kiitis heaks korduva või refraktoorse lümfotsütaarse leukeemiaga patsientide ravi Venklext'iga ja MabTheraga ning 17p deletsiooni olemasolu. Need ei ole kemoterapeutilised ravimid ja on esimene kombinatsioon suukaudseks manustamiseks. Patsientidel, kelle deletsioon on 17p, on Campas valitud ravim, mida kasutatakse mono- režiimis koos fludarabiiniga.