Subklaviaalsete arterite anomaaliad - meditsiiniartikkel, uudised, loeng

Loe meditsiinialast artiklit, uudiseid ja meditsiiniloengut: "Subklaviaarterite anomaaliad" postitatud 3-11-2014, kell 16:22, vaadatud: 5 393

Subklaviaalsete arterite anomaaliad

Aordikaare harude anomaaliatest leitakse sageli subklaviaalsete arterite kõrvalekaldeid. Veel 1794. aastal kirjeldas Bayford kliinilist pilti subklaviaalse arteri parempoolse anomaaliaga, mis põhjustab söögitoru kokkusurumist. Parema subklaviaarse arteri lahkumine aordi kaare vasakust servast ja selle läbimine söögitoru taha on 80%; 15% juhtudest läbib subklaviaalne arter hingetoru ja söögitoru vahel, 5% juhtudest - hingetoru ees. Ebanormaalne subklaviaalne arter on sageli ühendatud avatud arterioosjuhaga. Parempoolne subklaviaalne arter, selle asemel, et nimeta arterist lahkuda, väljuks iseseisvalt laskuvast aordist, läheb üles ja paremale, söögitoru taha paremasse rangluu.

Kliinilised sümptomid

Nendel patsientidel hingamispuudulikkust ei esine. Harvadel juhtudel surub söögitoru taha kulgev subklaviaalne arter söögitoru tugeva pingega. Patsiendid tunnevad neelamisraskust. Eriti tahked toidud lükatakse kurgus edasi, märgitakse düsfaagiat..

Röntgendiagnostika

Subklaviaalse arteri topograafia

  • Röntgenikiirguse andmed pole iseloomulikud.
  • Söögitoru uurimine baariumiga. Baariumi neelamine kaldus projektsioonis tuvastab söögitoru tagumise seina defekti III-IV rindkere selgroolülide tasemel. Söögitoru defekti suund on kaldus, paremal, ülal, vasakul, all. Defekt asub söögitoru ees, kui anum läbib hingetoru ja söögitoru. Söögitoru laienemist defekti kohal tavaliselt ei täheldata, kuid kahjustatud peristaltika tõttu täheldatakse sageli baariumipeetust. Söögitoru.
  • Angiokardiograafia. Venoosse marsruudi abil teostatud angiokardiograafia abil märgitakse viimastele kaadritele söögitoru taha kulgeva ebanormaalse subklaviaalse arteri varipilt. Retrograadse aortograafiaga tuvastatakse esimestes kaadrites selgelt ebanormaalne parempoolne subklaviaalne arter.

Diferentsiaaldiagnostika

Parema subklaviaarse arteri kõrvalekalle eristatakse parempoolsest aordi kaarest, kuid viimane on nähtav veresoonte varju paremal äärejoonel. Kahekordse aordikaare korral asub söögitoru tagumise seina defekt horisontaalselt ja kaare tasemel. Subklaviaarse arteri anomaalia korral on defekt kaldus ja asub aordikaare kohal. Mediastiinumi tuumoritega ei teki pulbitsemist.

Parema subklaviaarse arteri läbimine söögitoru taga (R. Gross)

Parema subklaviaarse arteri läbimine söögitoru taga R. Grossi sõnul

Parempoolne subklaviaalne arter väljub laskuvast aordist, mis on distaalne vasaku subklaviaarse arteri poole, ja kulgeb söögitoru taga vasakult paremale, pigistades seda, läheb paremasse ülajäsemesse.

Nimetu arter jaguneb parempoolseks ühise unearteri ja vasaku ühise unearteriks.

Autor (id): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Aberrantne parempoolne subklaviaalne arter

Ebanormaalselt aordi kaare alt väljuv parempoolne subklaviaalne arter (a. Lusoria) ületab selgroo ja söögitoru vahelise keskjoone, pigistades viimast. Röntgenuuringu käigus selgub sirgjoonelise või soonilise kujuga risti või kaldus täitmisdefekt, mille laius sõltub ebanormaalselt paikneva veresoone kaliibrist ja söögitoru seinale avaldatava rõhu astmest.

See täidetav defekt asub alati aordi kaare alumise serva tasemel ja olenevalt uuringu projektsioonist võib see olla vagu, poolkuu või bajoneti kujul. Le. lusoriat iseloomustab ka normaalse aordi mulje puudumine või nõrk raskus söögitoru vasakus eesmises seinas.

Aordi lamamine, nagu a. lusoria, põhjustab söögitoru deformeerumist, millega kaasneb iseloomulik röntgenipilt: paremal asub aordi kaar, mille tagajärjel paiknev söögitoru rõhk asub mitte vasakul ees, vaid selle paremal ja paremal küljel. Selle depressiooni kuju ja mõõtmed on uurimisprotsessis erinevad. Düsfaagia on veidi väljendunud; tavaliselt suureneb see ateroskleroosi ilmnemisega, millega kaasneb aordi tihenemine, laienemine ja laienemine.

Vasaku aatriumi suurenemisega mitraaldefektiga kaasneb söögitoru retrokardi segmendi deformeerumine ja nihkumine paremale ja tagasi. Düsfaagiat tavaliselt ei täheldata. Mitraalklapi stenoosi tuvastamisel võetakse arvesse söögitoru kõrvalekalde olemust. Sõltuvalt aordi aneurüsmi asukohast ja ulatusest võib erineval määral täheldada söögitoru deformatsiooni ja nihkumist, sageli koos selgroolülide kehade hävimisega. Aordi kaare aneurüsmi korral liigub söögitoru paremale või vasakule ning kui selle laskuva lõigu kahjustus on mõjutatud, liigub see edasi ja vasakule või paremale.

Pool-ovaalse aordi ateroskleroosiga on söögitoru seina mulje alati siledad ja selged kontuurid. Selle kuju ja mõõtmed uuringu ajal varieeruvad, limaskesta reljeef on normaalse väljanägemisega. Sel juhul nihutatakse söögitoru tavaliselt ees ja vasakule (sirpikujuline kumerus). Nende muutustega võib kaasneda valu ja vahelduv düsfaagia; mõnikord on need söögitoru kasvajatest eristumise põhjuseks.

Patoloogilise moodustumise iseseisva pulsatsiooni olemasolu, mis on sünkroonne aordi või südamekambrite pulsatsiooniga, samuti selle väärtuse muutus Valsalva ja Mulleri funktsionaalsete testide ajal hõlbustab oluliselt mediastinumi südame või suurte anumatega seotud söögitoruväliste protsesside diagnoosimist. Pärast haiguse konkreetse diagnoosi kindlaksmääramist on vaja välja selgitada, kas söögitoru sein osaleb ka selles patoloogilises protsessis, ja ka kõrvaldada võimalikud tüsistused.

- Naaske jaotise "Kiiritusravi" sisukorra juurde

Aordi kaare anomaaliaga patsientide taktika ja kirurgilise ravi vahetud tulemused koos rindkere aordi ja selle harude muude haigustega Nikita Gidaspov

480 hõõruda | 150 UAH | 7,5 dollarit ', MOUSEOFF, FGCOLOR,' # FFFFCC ', BGCOLOR,' # 393939 '); "onMouseOut =" return nd (); "> Lõputöö - 480 rubla, kohaletoimetamine 10 minutit, ööpäevaringselt, seitse päeva nädalas ja pühadest

Kokkuvõte - tasuta, kohaletoimetamine 10 minutit, ööpäevaringselt, seitse päeva nädalas ja pühade ajal

Gidaspov Nikita Andrejevitš. Aordi kaare anomaaliaga patsientide taktika ja kirurgilise ravi vahetud tulemused kombineerituna teiste rindkere aordi ja selle harude haigustega: väitekiri. Arstiteaduste kandidaat: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevitš; [Kaitsekoht: Riiklik asutus "Kardiovaskulaarse kirurgia teaduskeskus RAMS"].- Moskva, 2009.- 132 lk.: muda.

Väitekirja sisu

Peatükk 1. Aordi kaare kõrvalekalded rindkere aordi ja selle harude teiste kaasasündinud haiguste struktuuris І0

1.1 Epidemioloogia, etioloogia, embrüogenees 10

1.2 Aberrantne parempoolne subklaviaalne arter ja selle kombinatsioon teiste rindkere aordi kaasasündinud haigustega 15

1.3 parem aordi kaar ja selle kombinatsioon rindkere aordi ja selle harude teiste kaasasündinud haigustega 32

Peatükk 2. Materjalid ja meetodid 47

2.1. Kliinilise materjali iseloomustus 47

2.2 Uurimismeetodid 58

Peatükk 3. Kirurgiline taktika aordi kaare ja brahiokefaalsete arterite isoleeritud kaasasündinud anomaaliate korral koos rindkere aordi ja selle harude muude haigustega 70

3.1. Kirurgilise ravi taktika kaare anomaaliate kombineerimisel rindkere aordi teise patoloogiaga 70

3.2 Aordikaare isoleeritud kõrvalekalletega patsientide kirurgilise ravi taktikad 99

3.3 Kontrollrühma patsientide kirurgilise ravi taktikad 103

Peatükk 4. Aordi kaare anomaaliaga patsientide kirurgilise ravi vahetud tulemused 106

Peatükk 5. Tulemuste arutamine. Järeldus 125

Praktiline nõuanne 143

Viited 145

Sissejuhatus töösse

Aordi kaare ja selle harude arengu kõrvalekallete sagedus, nagu on kirjeldanud paljud autorid, on 1-3,8% kõigist südame-veresoonkonna kaasasündinud haigustest (Vishnevsky A. A., Galankin N. A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), vastavalt A. Nadas ja D. Fyler (1972) - 1-2%. Aordikaare harude - kõrvalekalduva parema subklaviaarse arteri - kõige tavalisem anomaalia on täheldatud 0,5% elanikkonnast (de Leval M., 1983). Parema aordi kaare sagedus koos brahhiokefaalsete veresoonte väljutamise erinevate variantidega on populatsioonis 0,1% (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966)..

Aordi kaare anomaaliad ilma teiste südame ja veresoonte kaasasündinud või omandatud defektidega kombineerimata reeglina hemodünaamiliste häiretega ei kaasne ning seetõttu on need sageli asümptomaatilised ja jäävad tavaliselt diagnoosimata. Isoleeritud defektina ilmnevad aordi kaare kõrvalekalded söögitoru ja hingetoru ümber oleva vaskulaarse rõnga moodustumisel ning sel juhul ilmnevad need hingetoru ja söögitoru kokkusurumise sümptomiteks stridori, korduva kopsupõletiku ja düsfaagia kujul..

Praegu käsitlevad kodu- ja välismaised kirjandused üsna laialdaselt aordikaare anomaalia diagnoosimise ja kirurgilise ravi küsimusi, mis moodustavad veresoonte rõnga ja avalduvad hingetoru ja söögitoru kokkusurumise sündroomina (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V. et al., 1995) ; Kocis K. S. jt, 1997; Backer C. L. jt, 2002, 2005; Woods R. K. jt, 2001; Humphrey C. jt, 2006). On välja töötatud diagnostilised algoritmid, taktikalised lähenemisviisid ja kirurgiline tehnika veresoonte rõngaste erinevate variantide eraldamiseks..

Siiski jääb küsimus patsientide kirurgilise ravi taktikast, kellel on aordi kaare ja teiste

südame-veresoonkonna kaasasündinud ja omandatud haigused.

Kirjanduse andmetel on samaaegse KSD ja aordi kaare kõrvalekallete esinemissagedus 20–29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. jt, 2006). Kodumaises kirjanduses on esitatud mitmeid teoseid aordi kaare kõrvalekallete kombineerimisest teiste CHD-dega, enamikus neist kirjeldavad autorid reeglina sellise kombinatsiooni haruldasi kliinilisi tähelepanekuid ja mõnel juhul ka ühte või teist südamehaigust ja veresoonkonna rõngast parandavat katset. Need aordikaare kõrvalekallete kombinatsioonid teiste CHD-dega on südameoperatsioonil keeruline probleem nii diagnoosimisel kui ka kirurgilise ravi optimaalse taktika valimisel (Besedin S.N., 1991)..

Nii kodu- kui välismaises kirjanduses on veelgi vähem publikatsioone juhtumite kohta, kus aordi kaare kõrvalekalle on seotud rindkere aordi ja selle harude kaasasündinud või omandatud haigustega, näiteks aordi koarkatsioon, hüpoplaasia või aordi kaare purunemine, erinevate etioloogiate ja rindkere aordi aneurüsm. lokaliseerimine, BCA aterosklerootilised kahjustused. Selliste kombinatsioonide sageduse, loodusliku ravikuuri või konservatiivse ravi ajal püsimise kohta praktiliselt puudub teave (Kazanchyan P. O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Selle probleemiga seotud kirjandust esindab peamiselt üksikute vaatluste tutvustus erinevate võimaluste kohta aordikaare ja brahiokefaalsete arterite anomaaliate kombineerimiseks rindkere aordi teiste haigustega.

Selle probleemi uurimisel andsid märkimisväärse panuse NCCSSHi spetsialistid. A.N. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili jt (1988); J. I. Bondarev jt (1990); A. A. Spiridonov jt (1990); S. N. Besedin, K. V. Shatalov, (1990); V. P. Podzolkov jt (1991); A. V. Ivanitsky jt (1995).

Praeguseks pole üksmeelt aordikaare kaasasündinud kõrvalekallete rolli osas selle patsientide populatsiooni kirurgilise ravi taktika määramisel, puuduvad objektiivsed andmed aordikaare kaasasündinud kaasasündinud kõrvalekallete mõju kohta rindkere aordi samaaegse patoloogia kirurgilise ravi kohesetele ja pikaajalistele tulemustele.

Selle patsientide rühma diagnostiline algoritm, kirurgiline taktika ja operatsiooni enda tehnika erinevad mõnel juhul märkimisväärselt eraldatud kahjustuste omast. Kõige sagedamini esinevate kombinatsioonide hulgas: mitmesuguste etioloogiatega koarktatsioon ja laskuv rindkere aordi aneurüsm parema kaarega või koos kõrvalekalduva parema subklaviaalse arteriaga, vaskulaarsete rõngaste erinevad variatsioonid, millega kaasneb tihendussündroom koos rindkere aordi patoloogiaga, avaldunud coarctationi sündroom.

Enamik eksperte on aktsepteerinud seisukohta, et aordi kaare samaaegse anomaalia olemasolu on riskifaktoriks muude aordi ja selle harude kaasasündinud ja omandatud haiguste kirurgilises ravis ning vajab mõnel juhul mitmeastmelist kirurgilist ravi (Backer C. L., 2005; Setty S. P, 2007).

Nendes tingimustes on vajalik aordikaare anomaaliate täpne operatsioonieelne paikne diagnoosimine, sealhulgas kaasaegsete uurimismeetodite nagu CT ja MRI kasutamine, kirurgilise taktika väljatöötamine koos tuvastatud patoloogia üheastmelise või mitmeastmelise kirurgilise ravi võimaluste kindlaksmääramisega.

Ehkki selle mitmetahulise probleemi paljud lõigud kajastuvad SCSSH-i nimetatud spetsialistide töös A.N. Bakuleva RAMS, seoses olemasolevate diagnostiliste meetodite pideva täiustamise ja uute kirurgilise ravi lähenemisviisidega, on ratsionaalse kirurgilise taktika otsimine endiselt äärmiselt asjakohane.

8 Esitatud eeltingimused määravad uuritava probleemi olulisuse ning teadusliku ja praktilise olulisuse ning dikteerivad vajaduse uuringute järele, et teha kindlaks aordi kaare kaasasündinud anomaaliate paiknemine kaare ja laskuva rinnaaordi muude defektide ja haiguste struktuuris, nende mõju uuringu algoritmile, taktikale ja kirurgilise ravi kohesetele tulemustele selle jaoks patsientide rühmad.

Aordikaare kaasasündinud kõrvalekalletega patsientide ravitulemuste parandamine kaasaegse diagnostilise algoritmi juurutamise ja optimaalse kirurgilise ravi taktika valiku tõttu.

Aordi kaare kaasasündinud kõrvalekallete sageduse määramine rindkere aordi teiste kaasasündinud haiguste struktuuris ja nende mõju kirurgilise ravi diagnostilisele algoritmile ja taktikale rinnaaordi samaaegse patoloogiaga patsientidel.

Töötada välja aordi kaare anomaaliate diagnoosimise algoritm koos teiste rindkere aordi ja selle harude haigustega.

Aordi kaare kõrvalekalletega patsientide operatsioonide taktikaliste tunnuste uurimine ja kirurgilise ravi näidustused.

Hinnata aordi kaare ja selle harude kõrvalekalletega patsientide kirurgilise ravi vahetuid tulemusi kombineerituna teise rindkere aordi kaasasündinud patoloogiaga.

Kirurgiliste komplikatsioonide peamiste põhjuste uurimine ja nende ennetamise meetmete väljatöötamine.

Väitekiri on esimene üldistatud uurimus, mis on pühendatud aordi kaare anomaaliate halvasti uuritud probleemile teiste struktuuris.

9 rindkere aordi haigust. NTSSSH arteriaalse patoloogia kirurgia osakonna kliinilises materjalis. A. N. Bakuleva RAMS viis esimesena läbi selle patoloogiaga patsientide kirurgilise ravi tulemuste põhjaliku analüüsi. Näidatud on aordi kaare ja selle harude kõrvalekallete mõju rindkere aordi kaasasündinud patoloogiaga patsientide diagnostilisele algoritmile ja taktikale..

ÕPPEAINE PRAKTILINE MÕJUS

Töö praktiline olulisus seisneb kaasaegse diagnostilise algoritmi ja kirurgilise ravi optimaalse taktika väljatöötamises juhtudel, kui aordi kaare ja selle harude anomaaliad ühendatakse rindkere aordi teiste kaasasündinud haigustega konkreetse uuringu tundlikkuse ja diagnostilise väärtuse määramisega. Aordi kaare kõrvalekalletega patsientide kirurgilise ravi tulemuste analüüs võimaldas hinnata kirurgiliste tüsistuste tekke sagedust ja põhjuseid, samuti töötada välja võimalused nende ennetamiseks patsiendi kõigil ravi etappidel, optimeerides kirurgilise ravi taktikat.

Epidemioloogia, etioloogia, embrüogenees

Aordi kaare ja selle harude arenguhälvete sagedus on 1–3,8% kõigi südame-veresoonkonna kaasasündinud haiguste arvust (Vishnevsky A. A., Galankin N. A., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ), vastavalt A. Nadas ja D: Eyler (1972) - 1-2%. Nende hulgas kõige tavalisem kõrvalekalduv parempoolne subklavia; arter, mida on täheldatud 0,5% elanikkonnast ”(deLevalM; 1983).

Aordi kaare anomaaliad, mille põhjustajaks on. katse erinevate meetoditega, mida on kirjanduses laialdaselt käsitletud (Jaffe O.; 1962, 1965; Rudolph A. M. jt, 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:, 1984). Kuid mitte eksperimentaalne; meetod ei andnud ühemõttelist vastust küsimusele, mis põhjustab aordikaare anomaaliaid inimestel.,

Aordikaare kujunemise inimese embrüos lõi lõplikult välja ja kirjeldas E. Di Corigdon 1922. Vaatamata sellele pole seda veel laekunud, usaldusväärne vastus küsimusele: mis määrab aordi kaare arengu sündmuste käigu ja millised tegurid on määravad anomaaliate moodustumine (Besedin S. N:, 1991). Võttes kokku kättesaadavad kirjanduse andmed aordi kaare ja selle brahiokefaalharude kõrvalekallete etioloogia kohta, järeldavad autorid, et need kõrvalekalded võivad olla põhjustatud nii närvipõimiku rakkude embrüonaalse migratsiooni rikkumisest kui ka põhjuseks: geneetiliste kõrvalekallete tagajärg kardiovaskulaarsüsteemis. See on võimatu; välistada juhuslike väliste kahjulike tegurite (nakkused, toksilised kahjustused, alatoitumus jne) roll kaare, aordi ja selle harude anomaaliate tekkes. Erinevate endogeensete ja eksogeensete kahjustavate tegurite mõju viib fülogeneetiliselt mööduvate struktuuride säilimiseni aordi kaare süsteemis või regressioonile. normaalsele olemasolevale struktuurile. See põhjustab veresoonte ebanormaalset paigutust, millel võib olla kahjulik mõju naaberorganitele - hingetorule ja söögitorule. Arvamused, et aordi kaare süsteemi kõrvalekallete areng võib olla tingitud kahjulikest keskkonnamõjudest (keskkonnategurid, toidus sisalduvate ainete puudus või nende sisaldus, psühho-emotsionaalne stress, ema nakkushaigused jne) embrüogeneesi vastuvõtlikul perioodil, järgida paljud teadlased (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et al., 1991).

Erinevat tüüpi aordikaaride ja veresoonte rõngaste esimesed anatoomilised kirjeldused pärinevad 18. sajandist. ja kuuluvad Hanault (1735) ja Bajford (1794). 1948. aastal pakkus J. B. Edwards välja hüpoteetilise kahekordse aordi kaare teooria kui aordikaare anomaaliate tekke teoreetilise seletuse algmudel. See mudel hõlmab kõiki normaalsete veresoonte arengu embrüoloogilisi segmente (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Hüpoteetiline mudel J. E. Edwards koosneb kahekordsest aordikaarest ja kahepoolsest ductus arteriosusest. Laskuv aort on neutraalses asendis. Igast eraldi suuga kaarest lahkuvad nende külje ühised unearterid ja subklaviaalsed arterid. Hüpoteetilist kahekordset aordikaart õigustava teooria põhiosa on see, et aordi kaare süsteemi anomaaliad on normaalselt püsivate embrüonaalsete vaskulaarstruktuuride regressiooni või kadumise või normaalselt taanduvate struktuuride säilimise tagajärg. Selle patomehhanismi jälgimisel saab rekonstrueerida sündmuste jada, mis põhjustab aordi kaare süsteemi arengu defekte (Besedin S.N., 1991).

Enamik tänapäevaseid aordikaare anomaaliate klassifikatsioone põhineb hüpoteetilise kahekordse kaare põhimõttel. Kõigis neis eristatakse peamist anomaaliat ja selle alamtüüpe (Besedin S. N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). Normaalse embrüogeneesi käigus moodustub reeglina vasakpoolne aordi kaar, mis on tingitud parempoolse alamklaviaalse arteri distaalse parema kaare täielikust regressioonist. Siis asub tõusev aort lülisammast paremal, vasakpoolne aordi kaar visatakse läbi vasaku peamise bronhi, laskuv rindkere aort hõivab vasaku külje asendit selgroo suhtes. Aordi kaare alt väljuvad järjest: õige nimetu arter, mis seejärel jagatakse paremaks ühiseks unearteriks ja paremaks subklaviaarseks arteriks; vasak ühine unearter ja vasakpoolne subklaviaalne arter. Vasakpoolne arteriaalne side moodustatakse vasaku külje avatud arteriaalse kanali kohas ja ühendab vasaku aordi kaare, mis on distaalselt vasaku subklaviaarse arteri väljutamiseks kopsuarteriga (Ivanitsky A. V., 1995). Selle protsessi mis tahes rikkumisega võivad areneda aordi kaare ja selle harude anomaaliad (Burakovsky V. I., Bokeria L. A., 1996).

NTSSSH neid. A.N. Bakuleva RAMS-il on kogemusi enam kui 300 aordi kaare ja selle harude, sealhulgas veresoonte rõngaste moodustumisega seotud patsientide uurimisel. Vaskulaarne rõngas on anatoomiline struktuur, milles hingetoru ja söögitoru on ümbritsetud ja ahendatud suurte anumatega. Aordikaare anomaaliad, mis moodustavad veresoonte rõnga, leitakse tavaliselt isoleeritud defektina, kuid neid saab kombineerida teiste südame ja veresoonte kaasasündinud defektidega. Isoleeritud veresoonte rõngas, s.t. kardiovaskulaarsüsteemi samaaegsete defektide puudumisel ei kaasne sellega reeglina hemodünaamika rikkumist. Kui veresoonte rõngas kombineeritakse teiste kaasasündinud südamedefektidega, määratakse selle kaasasündinud defekti abil hemodünaamiline häire. Vaskulaarse rõnga anatoomilised variandid on äärmiselt mitmekesised ja hõlmavad kahekordset aordikaart, brahiokefaalsete veresoonte ebanormaalset asukohta ja parema või vasaku aordikaarega ductus arteriosus (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V., 1995). Praeguseks on suur hulk kodu- ja välismaises kirjanduses pühendatud aordi kaare kõrvalekallete diagnoosimisele ja kirurgilisele ravile, moodustades veresoonte rõnga ja avaldudes hingetoru ja söögitoru kompressioonisündroomina (Besedin S. N., 1991; Vishnevsky A. A., 1956; Volkolakov Ya.). V., 1969, 1982; Zhislin M. M., 1941; Ivanitsky A. V. jt, 1987; Krivchenya D. J., 1985; Maslov V. I. jt, 1985; Petrova N. N., 1986; Slepov A. K., 1990; Spiridonov A. A. jt, 1990, 1991; Backer C. L. jt, 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s et al., 2001; Humphrey S. jt, 2006). Välja on töötatud diagnostilised algoritmid, taktikalised lähenemisviisid ja kirurgiline tehnika veresoonte rõngaste eraldamiseks (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. jt, 2003)..

Parempoolne subklaviaalne arter ja selle kombinatsioon rindkere aordi teiste kaasasündinud haigustega

Tavaliselt võtab aordi kaar vasakpoolset positsiooni. Tegelikult visatakse aordi kaar läbi vasaku peamise bronhi, samal ajal kui hingetoru ja söögitoru asuvad sellest paremal. Laskuv rindkere aort hõivab vasakut külge. Arteriaalne kanal on vasakpoolne ja ühendab distaalse aordi kaare kopsuarteriga. Vasakpoolne aordikaar moodustub parempoolse kaare täieliku regressiooni tagajärjel parema subklaviaalse arteri väljavoolust kahekordse aordi kaare hüpoteetilises mudelis, st parema subklaviaarse arteri ja laskuva rindkere aordi vahel. Aordi kaare küljest lahkuvad järjestikku: 1) nimetu arter, mis jaguneb paremaks ühiseks unearteriks ja paremaks subklaviaarseks arteriks; 2) vasak ühine unearter; 3) vasakpoolne subklaviaalne arter (Ivanitsky A.V., 1995).

Parema aordikaare parema ühise unearteri ja parema subklaviaarse arteri vahelise parema aordikaare täieliku regressiooni tagajärjel moodustub aberrantne parempoolne subklaviaalne arter; seetõttu muutub parem subklaviaalne arter aordikaare viimaseks neljandaks haruks ja liigub tavaliselt aordikaare distaalse osa dorsaalsest servast eemale. Vähesel protsendil juhtudest võib arteri lusoria laskuvalt rindkere aordilt lahkuda (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964)..

M. de Levali (1983) andmetel on ebanormaalset parempoolset subklaviaalset arteri täheldatud 0,5% elanikkonnast. Mitmete teiste ulatuslike lahkamisuuringute kohaselt varieerub aberrantsi subklaviaalse arteri esinemissagedus 0,2% kuni 2,5% (Nakatani T. et al., 1998).

See on aordi kaare kõige tavalisem kõrvalekalle, mis esineb 17% -l teistest aordi kaare kaasasündinud anomaaliatest. Anomaalia kulgeb sageli asümptomaatiliselt ja on lahkamise uuringus sageli ebaoluline leid (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. jt, 2006).

Hanault 'vasakpoolset aordi kaart koos kõrvalekalduva parema subklaviaarse arteriaga kirjeldati esmakordselt 1735. aastal.

Parema kõrvalekalde parema subklaviaarse arteri kliiniliselt ilmsest kokkusurumissündroomist teatas D. Bayford esmakordselt 1794. aastal, pannes sellele nime - a. lusoria. Esmalt tuvastas B. F. Kommerell selle anomaalia kliinikus ja kirjeldas selle radioloogilisi tunnuseid. 1936. aastal kirjeldas V. F. Kommerell ka aordi divertikulu, mis on parempoolse kaare vestigiaalne jäänuk, millest kõrvalekalduv parempoolne subklaviaalne arteria väljub (Van Son J. A., 2002).

Selle botallide anomaalia korral on kanal sagedamini vasakpoolne ja paikneb kopsuarteri ja laskuva rinnaaordi proksimaalse osa vahel. Täielik veresoonte rõngas moodustub ainult paremas arteriaalses kanalis, mis ühendab parema subklaviaarse arteri kopsuarteriga (Ivanitsky A.V., 1995).

Isoleeritud defektina, mis avaldub hingetoru ja söögitoru kokkusurumissündroomina, on arteri lusoria üsna haruldane (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). K. Wongi (2005) andmetel on umbes 10% parema alaklaviaarse arteriaga täiskasvanud patsientidest hingetoru ja söögitoru kokkusurumise kliiniliselt väljendunud sümptomid, peamiselt düsfaagia vormis..

Paljud teadlased märgivad, et kõrvalekalduv parem subklaviaalne arter avaldub kliiniliselt parema arteriaalse kanali või sideme juuresolekul, s.o. olukorras, kus moodustub täielik vaskulaarne ring (joonis 2) (Besedin S.N., 1991).

Kirjanduses on viiteid hingetoru või söögitoru kokkusurumise sümptomite ilmingutele vanematel kui 40-aastastel patsientidel seoses aterosklerootilise protsessi arenguga (Janssen M., 2000). Niisiis, P. W. Lee jt. (2007) esitas vaatluse, kus 84-aastasel patsiendil täheldati söögitoru kompressiooni sümptomite ilmnemist, mis oli põhjustatud parema subklaviaalse arteri kõrvalekaldest, ja 87-aastasel patsiendil C. Triantopoulou (2005)..

A. S. Klinkhamer (1966), uurinud kirjandust ja kogunud 295 sektsiooni- ja kirurgilist juhtumit lusoriaarteriga, jõudis järeldusele, et see anomaalia avaldub kliiniliselt ainult bicarotid-pagasiruumi juuresolekul, st kui mõlemad tavalised unearterid lahkuvad ühe pagasina, koos Brachiocephalic arterite selles asendis surub söögitoru selja taga olev aberrantne parempoolne subklaviaalne arter ja hingetoru ees olevate ühiste unearterite abil. Ülalnimetatud kõrvalekalduva parema subklaviaarse arteri ja bikarotiidse pagasiruumi kombinatsiooni leidis autor 29% -l 295-st tema uuritud lusoriaarteri juhtumist. Kõrvalekalduva parema subklaviaarse arteri ja bikarotiidse pagasiruumi kombinatsioonist on ka teada N. N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006)..

Suur arv teoseid on pühendatud kõrvalekalduva parema subklaviaalse arteri kirurgilisele ravile selle kliinilise manifestatsiooni ajal; anomaaliate korrigeerimiseks on pakutud erinevaid võimalusi (Von Segesser L., 1984).

Mõne autori sõnul sõltub selle patoloogia jaoks kirurgilise juurdepääsu valik kõrvalekalduva subklaviaarse arteri aneurüsmi olemasolust või puudumisest, operatsiooni kiireloomulisusest ja kirurgi kogemusest (Epstein D. A., 2002)..

Enamik autoreid usub, et kompressiooni raskete kliiniliste sümptomite esinemisel on näidustatud anomaalia kirurgiline korrigeerimine, mis seisneb a ristumiskohas. lusoria I segmendis Kuid patsientide leevendamiseks söögitoru kokkusurumise sümptomitest loob selline operatsioon tingimused vertebrobasilaarse puudulikkuse sümptomite tekkeks aju röövimise ilmneva selgroolüli subklaviaalse sündroomi tõttu (Volkolakov Ya. V., 1982)..

Mõned teadlased on märkinud, et kõige vähem invasiivsed operatsioonid, näiteks lusoriaarteri ekstraraktaalne implantatsioon OCA-s, on efektiivne meetod selle anomaalia korrigeerimiseks, leevendades hingetoru ja söögitoru kokkusurumise sümptomeid (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001)..

Vahepeal on teada, et vasaku subklaviaalarteri retroesofageaalselt pikk känd võib viia kliiniliste sümptomite taastumiseni, kuna subklaviaalarteri trombeeritud känd pigistab söögitoru edasi (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000)..

Aastal 1989 J..A. van Son jt. teatasid 3 juhtumist, kus lastel oli parema külje torakotoomia kaudu aberrantsete subklaviaalsete arterite edukas translokatsioon ülenevasse aorti ja W. Hassan et al. (2005).

Kirjanduses on viiteid söögitoru kokkusurumise ja düsfaagia sagedasemale arengule aberrandse subklaviaalse arteri aneurüsmiga (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S.)., 1997; AminM, U., 2006). Selle lokaliseerimise aneurüsmide sagedus ulatub autorite arvu järgi 60% -ni (Simon R. W., 2006). Sellega seoses pööratakse märkimisväärset tähelepanu kõrvalekalduva parema alaklaviaalarteri aneurüsmide kirurgilistele ravimeetoditele, mis on nii asümptomaatilised kui ka kompressioonsündroomi kujul (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR), 2008; Kumar S., 2008). Kuid koos sellega kirjeldatakse ka söögitoru kokkusurumise ja aneurüsmiliselt muutumatu parema alamklaviaarse arteri tihenemise juhtumeid (Corr R., 2007).

Kirurgilise ravi taktika kaare anomaaliate ühendamiseks rindkere aordi teise patoloogiaga

Kõiki uuringurühmade (rühmad 1,2,3) patsiente opereeriti veresoontekirurgia osakonnas. A. N. Bakuleva RAMS.

Vasaku brahiokefaalse pagasiruumi ummistus 1 2,6% Haiguse kliinilise pildi põhjal koosnes põhirühma patsientide kirurgiline ravi koarktatsioonisündroomi kõrvaldamisest, aneurüsmi eemaldamisest või rindkere aordi löömisest ja vajadusel veresoonte rõnga eraldamisest..

Nagu võib näha ülaltoodud diagrammidest, tehti kõige sagedamini rindkere aordi patoloogia korral koos aordi kaare mitmesuguste kõrvalekalletega (peamiselt kombinatsioonis a. Lusoriaga) operatsioon otsast lõpuni anastomoosiga (39,5%). Rindkere aordi proteesimist tehti mõnevõrra harvemini (34,2%). Kolmas operatsioonitüüp vastavalt meie vaatlusseeriale aordi kaare anomaaliaga patsientide kasutamissageduse järgi oli aordi-aordi ümbersõit (15,8%).

Selles peatükis püütakse süstematiseerida selle patsientide rühma kirurgilise ravi taktikalisi lähenemisviise, sõltuvalt aordi kaare anomaalia variandist, ning selgitada välja ka ülaltoodud kirurgiliste sekkumiste peamised tunnused.

Rinnaaordil tehtud operatsioonide tunnusjooned pealekandmisega aordikaare ja selle harude anomaaliate korral.

Nagu ka aordi koarktatsiooni tüsistusteta vormide korral, peeti aordikaare anomaaliate korral kõige tõhusamaks operatsiooni otsast lõpuni anastomoosiga. Seda tüüpi operatsiooni tehti kõigil juhtudel, kui see oli tehniliselt võimalik.

Kõige sagedamini tehti 80% juhtudest (n = 12) aordi koarktatsiooni ajal otsast lõpuni anastomoosiga operatsioon koos parema subklaviaalse arteri hälbe tühjendamisega, mis moodustas 48% kõigist lusoriaarteriga patsientidest.

Kõrvakallakuga anklatoosiga operatsiooni läbiviimise tunnus parema subklaviaalse arteri korral on sagedane vajadus lahkuda pre-stenootiline aort parema subklaviaarse arteri suust, mitte vasakust, nagu tavaliselt vasaku aordikaare ja BCA korral..

Lisaks operatsiooni ülaltoodud tehnilisele küljele on kõrvalekalduvate subklaviaalsete arterite olemasolu korral nii aordi paremas kui ka vasakus kaares veel üks oluline tunnus - sagedane vajadus mõlema subklaviaarse arteri samaaegseks kokkusurumiseks ja sellest tulenevalt suurenenud seljaaju isheemiliste kahjustuste oht peaaju ajal. operatsiooni etapp. See omadus tingib vajaduse aju ja seljaaju isheemia eest kaitsmise meetodite intraoperatiivseks kasutamiseks..

Meie vaatlusseerias oli otsast lõpuni anastomoosi adekvaatseks rakendamiseks vajalik mõlema subklaviaalse arteri samaaegne kokkusurumine kuuel LDA-ga patsiendil ja aberrantses paremas subklaviaalses arteris, mis moodustas 40% kõigist patsientidest, kes kasutasid otsast lõpuni anastomoosi..

Uuringu põhirühma patsientidest, kes läbisid otsast lõpuni anastomoosi, opereeriti 7 patsienti (46,6%), kasutades seljaaju, aju ja siseorganite isheemia ennetamise meetodeid. Neist kuut opereeriti üldise hüpotermia tingimustes. Ühte patsienti opereeriti kardiopulmonaalse ümbersõidu tingimustes - aordi distaalne perfusioon ja aberrandse subklaviaalse arteri valikuline perfusioon.

Teatud kaitsemeetodite kasutamise näidustused, kaalusime rõhu gradiendi olemasolu aordi kitsendamise piirkonnas alla 40 mm Hg. Art., Samuti klammerdamise vajadus: aort, mõlema subklaviaarse arteri lähedal (ühe neist hälbiv tühjendus);

Aordi tihendamisega seotud intraoperatiivsete komplikatsioonide ennetamise meetodina kasutati üldist hüpotermiat varasemates vaatlustes (kuni 2001. aastani). Praegu; aastal nimetatud NCCSX arteriaalse patoloogia kirurgia osakonnas A. N. Bakuleva RAMS kui peamine meetod5 aju, seljaaju ja siseorganite kaitsmiseks isheemia eest koos. operatsioonid rindkere aordil, kasutades kardiopulmonaalset ümbersõitu; distaalse aordi perfusioonitehnika - reieluu ühiste veenide ja arterite perifeerse kanüüliga. Kui on näidustusi, näiteks. vajadus klammerdada mõlemad subklaviaalsed arterid või kinnistada aort proksimaalselt vasakule OCA-le, kasutatakse distaalset aordi perfusiooni koos brahiokefaalseali selektiivse perfusiooniga. arterid. Kohalik hüpotermia, seljaaju, jääpuru tungides: laskuv rindkere; aordi meie vaatlusseerias kasutati reeglina ainult aordi kaare kõrvalekallete intraoperatiivse diagnoosimise juhtudel.

Enamikul patsientidest: (n-12; 80%), kellel on operatsioonil olnud kaare ja brahhiokefaalsete arterite kõrvalekalded, kasutades lõplikku anastomoosi, sekkumisi aberrantsete subklaviaalsete arterite külge (vasakul PDA-ga (n = 1) või paremal). LDA (n = 11)) olid piiratud: aberrandse arteri suu kaasamisega anastomoosile (joonised 17 ja 18), sealhulgas: moodustades parema subklaviaarse arteri suuga eraldi aordipiirkonna pre-stenootilisse sektsiooni.

Mitme patsiendi (n = 2; 13,3%) korral ei olnud hälbivate subklaviaalarterite sellisteks manipulatsioonideks tehnilist vajadust vaja..

Seega ei mõjutanud aberrantne vasakpoolne subklaviaalne arteria parempoolse aordi kaare anastomoosi pealekandmise tehnikat, kui see kaldus laskuvalt rindkere aorti ja operatsiooni põhietapis pigistati aort tema suu lähedale. Samuti ei olnud DDA-ga patsiendil vaja aordi koarktatsiooni resektsiooniks otsast lõpuni anastomoosiga subklaviaalsete arteritega manipuleerida.

Kaare ja laskuva rindkere aordi operatsioonidel parema aordi kaare ja parema laskuva rindkere aordi korral kaasnevad ka sellised tunnused nagu vajadus teha operatsioon parempoolse torakotoomia abil ning juhul, kui hingetoru ja söögitoru ümber moodustub veresoonerõngas, on vaja seda eraldada. Kahel parema aordi kaarega patsiendil tehti aordi koarktatsiooni resektsioon otsast lõpuni anastomoosiga parempoolse torakotoomia juurest (13,3%).

Aordi kaare kõrvalekalletega patsientide kirurgilise ravi vahetud tulemused

Kõigi uuringugruppide patsientide kirurgilise ravi otseseid tulemusi hinnati ellujäämismäära ja erinevat tüüpi operatsioonijärgsete komplikatsioonide esinemissageduse põhjal. Uuringu 1. ja 3. rühmas hinnati ka ravi vahetuid tulemusi, tuginedes alajäsemete arterite ultraheli kontrollile ja ülemise ja alajäseme vahelise vererõhu gradiendi määramisele. Hingetoru ja söögitoru kokkusurumise sümptomitega patsientide kirurgilise ravi vahetu tulemuste analüüsimisel (7,9% 1. rühma patsientidest ja kõigist 2. rühma patsientidest) võeti lisaks ellujäämismäärale ja komplikatsioonide esinemissagedusele arvesse ka hingetoru ja söögitoru kompressiooni sümptomite taandumist.

Pidasime vajalikuks alustada kolme uuringurühma patsientide kirurgilise ravi vahetu tulemuse analüüsi mitmete intraoperatiivsete tegurite uuringuga, mis meie arvates mõjutavad operatsioonijärgsete komplikatsioonide esinemissagedust. Viitasime ülaltoodud teguritele: teostatud operatsiooni tüübile, rindkere aordi ja selle harude primaarsele või korduvale rekonstrueerimisele, aordi täieliku klammerdumise ajale, intraoperatiivse verekaotuse mahule, vajadusele samaaegselt mõlemat subklaviaalset arterit kinnitada, vajadusele kardiopulmonaalse ümbersõidu ja perfusiooni aja järele.

Lisaks loetletud intraoperatiivsetele teguritele uuriti kirurgilise ravi vahetuid tulemusi, võttes arvesse mitmeid esialgseid näitajaid - patsientide vanus, aordi kaare kaasasündinud anomaalia tüüp ja rindkere aordi kaasnev patoloogia, esialgne rõhugradient aordi kitsendamise piirkonnas, kaasuvate haiguste esinemine.

Selles peatükis on esitatud kõigi uuringugruppide patsientide seisundi, kirurgilise protsessi tunnuste ja ravi vahetu tulemuste võrdlev kirjeldus ja statistiline töötlemine patsientide seisundi kohta..

Uuritud rühmadel (nr 1 ja nr 3) polnud ka statistiliselt olulisi erinevusi rindkere aordi korduvate kirurgiliste sekkumiste sageduses (p 0,05).

Uuringu põhirühmas ilmnes ekstraanatoomilise aordi-aordi ümbersõidu kõrgem sagedus tõusvalt aordilt laskuvale aordile (põhirühmas 6 ja kontrollrühmas 3 1), kuid selle näitaja osas ei leitud ka statistiliselt olulist erinevust (p 0,05)..

Tuleb märkida, et aordi klammerdumise aeg tähendas ainult aordi täieliku klammerdumise aega, aordi parietaalse klammerdumise aega, näiteks aordi-aordi ümbersõitmise või aordi parietaalse klambri tegemise ajal subklaviaalsete arterite implanteerimise ajal.

Põhirühmas (rühm nr 1) opereeriti 31 patsienti täieliku aordi klammerdumise tingimustes ja aordi klambrite täpne aeg määrati 21 peamise uuringugrupi patsiendil; 7 juhul tehti operatsioonid parietaalse aordi klambriga. Rühmas nr 3 tehti täielik aordi klammerdamine 39 patsiendil, välja arvatud üks patsient, kellele tehti aordi-aordi ümbersõit tõusust aordist laskuvasse aorti; aordi klambrite täpne aeg tuvastati 100% juhtudest.

Ülaltoodud tabelist (tabel 4.2) on näha, et rühmas nr 3 (kontrollrühm) tehti operatsioone sagedamini kardiopulmonaalse ümbersõidu tingimustes (10 juhtu, versus 6 juhtu IC-d põhirühmas), kuid vastavalt sellele näitajale rühmade nr 1 ja 1 vahel Nr 3 ei saanud statistiliselt olulist erinevust.

Sellised intraoperatiivsed parameetrid nagu aordi klambrite keskmine aeg, intraoperatiivse verekaotuse maht ja kardiopulmonaalne ümbersõit 1. ja 3. rühma patsientidel ei erinenud statistiliselt oluliselt (p 0,05).

Esialgsete tegurite hulgas, mis määravad operatsiooni tehnilised omadused, aga ka selgrooisheemia arenguga seotud prognostiliste tegurite hulgas, tuleks välja tuua selline näitaja nagu süstoolse rõhu gradient aordi kitsendamise piirkonnas. Kui võrrelda keskmist rõhugradienti aordi kaare või rinnanäärme piirkonnas, samuti patsientide arvu, kelle vererõhugradient on alla 40 mm Hg. Art. 1. ja 3. rühmas ei leidnud me ka statistiliselt olulist erinevust (P 0,05).

Tuleb märkida, et mõnel patsiendil, kellel Korotkovi meetodi järgi mõõdetuna ei olnud ülemiste ja alajäsemete vahelist rõhugradienti (kui mõlemad subklaviaalsed arterid on aordi kitsenemisvööndist kaugemal), ilmnes angiograafilise uuringu ja tonomeetria ajal kitsendustsoonis otsene gradient..

Ülaltoodut kokku võttes võime järeldada, et meie uuritud rindkere aordi patoloogiaga patsientide rühmad (nr 1 ja nr 3) ei erinenud statistiliselt oluliselt enamiku kirurgilise protsessi näitajate osas, mis mõjutavad kirurgilise ravi vahetuid tulemusi, ja algseisundi kõige olulisemate näitajate osas. Põhirühma patsientide kirurgilise ravi tunnusjoonistena võib võrrelda järgmisi rühmi võrreldes 2. ja 3. rühma patsientidega (joonis 47): põhirühmas tehti ekstraanatoomilisi aordi-aordi ümbersõite operatsioone tõusvalt aordilt laskuvale - 15,8% põhiuurimisrühmas ja 2,5% rühma nr 3 patsientidest. ainult põhirühmas patsientidel oli vajalik mõlema subklaviaalarteri samaaegne klammerdamine, mida nõuti 39,5% -l 1. rühma patsientidest (n = 15), gruppides nr 2 ja nr 3 mõlema subklaviaalse arteri samaaegset kinnistamist ei tehtud. 10% -l 3. rühma patsientidest (n = 4) vajas piisav operatsioon vasaku subklaviaalse ja ühise unearteri samaaegset kokkusurumist. parema külje torakotoomia kaudu sagedane operatsioonivajadus on 23,7% (n = 9), 2. ja 3. rühmas läbi parempoolse torakotoomia, operatsioone tehti vastavalt 20% (n = 2) ja 2,5% (n = 1). põhiuurimisrühmas oli 18,4% juhtudest vajadus subklaviaarsete arterite mitmesuguste manipulatsioonide järele, näiteks proteesimine (n = 1), nende taasimplanteerimine uude suhu (n = 4) või resektsioon (n = 2), uuringu 3. rühmas vasaku subklaviaalarteri proteesimine tehti 5% -l juhtudest ja selle taasimplanteerimine uude suhu 2,5% -l juhtudest.

MED24INfO

BANKL G, Kaasasündinud südamehaigus ja suured veresooned, 1980

AORTI KAARASÜSTEEMI VIGAD

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Aordi kaare süsteemi kõrvalekalded hõlmavad rindkere peamiste arteriaalsete veresoonte asendi, suuruse, kuju, kulgu, suhte ja pidevuse kõrvalekaldeid, mis ilmselt tulenevad embrüonaalse aordi kaare kompleksi väärarengutest.
Esimene kirjeldus kuulub F. Hunauldile (1735) (ebanormaalne parempoolne subklaviaalne arter), W. Hommelile (1737) (, kahekordne aordikaar).
Sagedus ja soo jaotus
Selliste kõrvalekallete esinemissagedus pole usaldusväärselt teada, kuna enamasti ei anna need sümptomeid..
Kliinilised andmed: 0,7 (1943 kaasasündinud südamedefektiga patsiendi vaatluste järgi) [254].
Patoloogilised andmed: 3% (autori patoloogiline materjal 1000 kaasasündinud südamedefekti juhtumi kohta) [1, 2, 512].
Mingit ilmset soolist kasu pole märgitud.
Embrüoloogia
Aordi kaare süsteemi normaalset arengut on kirjeldatud lk. 44.
Eeldatakse, et aordikaare kompleksi kõrvalekalded ilmnevad embrüonaalse veresoonte struktuuri regressiooni ja atroofia tagajärjel, mis tavaliselt peaksid jääma puutumata, või seetõttu, et struktuur, mis tavaliselt peaks taanduma, jääb avatuks. Selline kontseptsioon võimaldab teoreetiliselt taastada sündmuste jada, mis toob kaasa mis tahes konkreetse defektide kombinatsiooni.
Embrüonaalsete veresoonte sulgemise või regressiooni saavutamise või säilitamise mehhanismide kohta järelduste tegemiseks pole piisavalt andmeid..
Patoloogiline anatoomia [201]
Aordi kaare süsteemi defektide klassifitseerimise lähtepunktina käsitleme hüpoteetilist juhtumit ilma
regressioon [684]. See hüpoteetiline vorm (välja pakkunud Edwards) [193] on kahepoolne aordikaar kahepoolse arterioosjuhaga (sel juhul on arterioosjuha sünonüüm arteriaalse ligamendi ligamentum agiosiosum)..Homolateraalse kaare mõlemal küljel tekib iseseisvalt ühine unearter ja subklaviaalne arter.
See klassifikatsioon on seotud esiteks aordikaare asendi (vasakul, paremal või mõlemal küljel) ja seejärel päritolu ja kulgemisega, samuti ductus arteriosus asukohaga [684].
Aordi kaare teatud vormide väärarengute korral luuakse ebanormaalsed suhted söögitoru ja hingetoruga, mis põhjustab kokkusurumist, düsfaagiat ja / või hingamisteede sümptomeid.

  1. TÄIELIK kahekordne kaar (AORTA VASAKS VÕI PAREMA ÜLES ÜLES)

Eripäraks on nii vasaku kui ka parema aordikaare olemasolu, sõltumata kaare suurusest ja võsast. Tõusev aort tekib hingetoru ees ja jaguneb kaheks kaareks, mis seejärel kulgevad tagumiselt hingetoru ja söögitoru mõlemal küljel. Ühised unearterid ja subklaviaalsed arterid lahkuvad igast kaarest. Seejärel ühendavad kaared söögitoru taga asuva kõrgema laskuva arteriaga, mis laskub rinnus keskjoonest paremale või vasakule. Teoreetiliselt võib arteriaalne kanal paikneda paremal või vasakul või olla kahepoolne.
  1. Topelt aordikaar mõlema sulgemata kaare ja vasaku arteriaalse kanaliga (joonis 40.1).

Enamlevinud topelt-aordikaare tüübis on mõlemad kaared suletud. Parempoolne kaar on suurem kui vasak, arteriaalne kanal on vasak, ülemine laskuv aort on vasakul.
  1. Topelt aordikaar mõlema sulgemata kaare ja parema arteriaalse kanaliga.

Hüpoteetiline tüüp, näited teadmata.
  1. Topelt aordikaar nii sulgemata kaarega kui ka kahepoolse ductus arteriosus'ega.

Hüpoteetiline tüüp. Üks roti vaatlus [776].
  1. Topelt aordikaar, üks kaar on avatud ja vasaku, parema või kahepoolse arteriaalse kanaliga.

Neid defekte iseloomustab asjaolu, et üks kaar pole suletud ja teine ​​on atrezirovanny. Sõltuvalt atresia kohast, mis on osaline regressioon, on mõned võimalused võimalikud. Tavaliselt asub atresia vasakpoolses kaareosas, vasaku ühise unearteri punktide vahel ja vasaku alamklaviaalarteri vahel või vasaku subklaviaalarteri kaugusel.
  1. AORTA VASAKKAARI VIGAD

(Vasakule või paremale ülalt alla AORTA)
Eripäraks on puutumatu vasaku aordikaare olemasolu ja parema aordi kaare purunemine. Vasakpoolne kaar tuleneb tõusvast aordist, läbib hingetorust ja söögitorust vasakule ja ühendub kõrgema laskuva aordiga, mis võib asuda mõlemal küljel.
Alatüübid sõltuvad parema kaare murdumispunktist. Teoreetiliselt saab iga anomaalia ühendada vasaku, parema või kahepoolse arteriaalse kanaliga.
  1. Vasak aordi kaar normaalse hargnemisega ja vasak arteriaalne kanal (joonis 40.2).

See on tavaline inimese aordi kaaresüsteem. On mitmeid väiksemaid võimalusi: umbes 10% -l juhtudest on nimetud ja vasakpoolsed unearterid lahknevad koos aordist [293]. Samamoodi tekib umbes 10% juhtudest vasakpoolne selgrooarter aordi kaarelt; aordikaare kolme peamise haru täpne asukoht varieerub individuaalselt: need võivad esineda mitte tavaliselt, vaid aordi kaare lähemal või kaugemal.
  1. Vasakpoolne aordikaar koos "parema arteriaalse kanali normaalse hargnemisega (joonis 40.3):

a) parem arteriaalne kanal ühendab parema kopsuarteri nimetu arteri alusega; veresoonte rõngas pole moodustatud;
b) parem arteriaalne kanal ühendab parema kopsuarteri laskuva aordi ülaosaga (ülejäänud parema seljaaju aordi juure ülejäänud osa): moodustub täielik vaskulaarne rõngas.
  1. Vasak aordi kaar normaalse hargnemise ja kahepoolse arteriaalse kanaliga (joonis 40.4):

a) parem arteriaalne kanal ühendub nimetu arteri alusega; vasakul kanalil on tavaline lokaliseerimine;
b) parem arteriaalne kanal on ühendatud laskuva aordi ülaosaga; vasaku kanali lokaliseerimine on tavaline. Hüpoteetiline tüüp, tundmatud näited.
  1. Vasak aordi kaar koos kõrvalekalduva parema subklaviaalse arteriaga (dysphagia lusoria) ja vasakpoolne arteriaalne kanal (joonis 40.5):

Aberrantne subklaviaalne arter tekib siis, kui vasakpoolse aordi kaare 4. haru läheb söögitoru taga paremasse kätte. Kõrvalekalduva parema subklaviaarse arteri kulg hingetoru ees või hingetoru ja söögitoru vahel peaks olema äärmiselt haruldane, kui üldse. Aberrantne parempoolne subklaviaalne arteria esineb ühel juhul 200-st.

Parema subklaviaarse arteri kõrvalekaldest tulenev oluline anomaalia on aordi koarktatsioon. Kõrvalekalduva arteri lähtekoht võib paikneda sirgelt, kaugemal või kaltsaktsiooni piirkonnas.

  1. Vasak aordi kaar koos kõrvalekalduva parema subklaviaalse arteri ja parema arteriaalse kanaliga (joonis 40.6).

Parempoolne kanal jääb © vasakpoolsesse kohta ja seetõttu moodustub täielik vaskulaarne rõngas.
  1. Vasak aordi kaar koos kõrvalekalduva parema subklaviaalse arteri ja kahepoolse ductus arteriosusega (joonis 40.7).

Täielik veresoonte ring, mis on identne rõngaga, ülaltoodud anomaaliaga. Hüpoteetiline tüüp. Näited: teadmata.
  1. Vasakpoolne aordikaar, parema subklaviaarse arteri "isoleerimine" aordist parempoolse (vasakpoolse) või "kahepoolse arteriaalse kanaliga (joonis 40.8).

Vasakpoolne aordikaar on ic subklaviaalarteri abil täielikult lahti ühendatud. Parempoolne ühine unearter, vasak unearter ja vasakpoolne subklaviaararter lahkuvad aordist selles järjekorras. Parempoolne subklaviaalne arter tekib parempoolsest kopsuarterist läbi avatud parempoolse arteriaalse kanali.
  1. AORTA PAREMA KAARA VIGAD (AORTA VASAKS VÕI PAREMA ÜLEMAALNE)

Eripäraks on puutumatu rohu esinemine aordi kaare piirkonnas ja vasaku aordi kaare purunemine. Parempoolne kaar kaldub tõusvast aordist ja läheb tagasi, hingetorust paremale
Joon. 40. Aordi kaare süsteemi tüüpiliste väärarengute skemaatiline esitus, muudetud Stewart, Kincaid ja Edwards, 1954 (584).
Nish. aor.: laskuv aort; lõvi. kokku magama. kunst. - vasak ühine unearter; lõvi. kunst. prot. - vasak arteriaalne kanal; lõvi. heida pikali. kunst. - vasakpoolne kopsuarter; lõvi. ühendada kunst. - vasakpoolne alaklaviaalne arter; st. heida pikali. kunst. - kopsuarteri pagasiruum; ir. kokku -maga. kunst. - parem ühine unearter; pr. prot. - parem arteriaalne kanal; pr. kunst. - parempoolne kopsuarter; pr. ühendada. kunst. - parem subklaviaalne arter. 40,1 - aordi kahekordne kaar kahe avatud kaare ja vasaku arteriaalse kanaliga; paremas ülanurgas olev diagramm näitab vaskulaarset rõngast pärast hingetoru, söögitoru ja kopsuarteri eemaldamist; 40,2 - vasak aordi kaar normaalse hargnemisega ja vasakpoolne arteriaalne kanal; 40,3— * vasak aordi kaar normaalse hargnemisega ja parem arteriaalne kanal, mis ühendab kopsuarteri laskuva aordi ülaosaga; 40,4 - vasak aordi kaar normaalse hargnemise ja kahepoolse arteriaalse kanaliga; parem kanal ühendub nimetu arteri alusega; 40,5 - vasakpoolne aordikaar kõrvalekalduva parema subklaviaarse arteri ja vasaku arteriaalse kanaliga; 40,6 - vasak aordi kaar koos kõrvalekalduva parema subklaviaarse arteri ja parema arteriaalse kanaliga; 40,7 - vasakpoolne aordi kaar koos kõrvalekalduva parema subklaviaalse arteri ja kahepoolse ductus arteriosusega; 40,8 - vasakpoolne aordikaar, parema subklaviaarse arteri ja parema arteriaalse kanali "isoleerimine" aordist; 40.9 - parem aordikaar spekulatiivselt sirguvate anumate ja parema arteriaalse kanaliga; 40.10 - parem aordikaar spekulatiivselt ulatuvate anumatega ja vasakpoolne arteriaalne kanal; 40.11 - parem aordikaar, spekuleerivalt lahkuvate veresoonte ja kahepoolse arteriaalse kanaliga; vasak kanal on ühendatud vasaku nimetu arteriga; 40.12 - parem aordi kaar kõrvalekalduva vasaku subklaviaarse arteri ja parema arteriaalse kanaliga; 40.13 - parem aordi kaar kõrvalekalduva vasaku subklaviaarse arteri ja vasaku arteriaalse kanaliga; 40.14 - parem aordi kaar kõrvalekalduva vasaku subklaviaalse arteri ja kahepoolse ductus arteriosus'ega; 4QJ5 - parem aordi kaar, vasaku subklaviaarse arteri ja vasaku arteriaalse kanali "isoleerimine" aordist.

enne söögitoru ja söögitoru ühendamist kõrgema laskuva aordiga. Selle rühma puudused on vasaku aordikaare rühma defektide peegelpilt.

  1. Parempoolne aordi kaar koos peegli hargnemisega ja parem arteriaalne kanal [166, 315J (joonis 40.9).

See anomaalia on tavalise aordi kaare täpne peegelpilt. Aordi harud on seega järgmises järjekorras: (vasakul) nimetu, paremal harilik unearter ja paremas subklaviaalses piirkonnas asuvad arterid. Parempoolne aordikaar. Spekulaarse hargnemisega kombineeritakse enamikul juhtudel muud südamehäired, näiteks Fallot'i tetraloogia, levocardia ic situs inversus ja avatud arteriaalne pagasiruum. Parempoolne aordikaar kui isoleeritud anomaalia on äärmiselt haruldane.
  1. Parempoolne aordikaar koos silmusehargnemisega ja vasakpoolne arteriaalne kanal (joonis 40.10):

a) vasak arteriaalne kanal ühendab vasaku kopsuarteri nimetu arteri alusega;
b) vasak arteriaalne kanal ühendab vasaku kopsuarteri laskuva aordi ülaosaga (vasaku seljaaju juure ülejäänud osa); moodustub täielik veresoonte ring.
  1. Parempoolne aordi kaar koos peegli hargnemise ja kahepoolse arteriaalse kanaliga (joonis 40.11):

a) vasaku arteriaalse kanaliga ühendatud vasak vasak anonüümne arter;
b) vasak arteriaalne kanal on ühendatud laskuva aordi ülaosaga; moodustub veresoonte rõngas. Hüpoteetiline tüüp. Tundmatud näited.
  1. Parempoolne aordi kaar koos kõrvalekalduva vasaku subklaviaalse arteri ja parema arteriaalse kanaliga (joonis 40.12).

See kõrvalekalle on ühise (kõrvalekalduva) parema subklaviaalse arteri peegelpilt (tüüp II 4, vt eespool).
  1. Parempoolne aordi kaar koos kõrvalekalduva vasaku subklaviaalse arteri ja vasaku arteriaalse kanaliga (joonis 40.13).

Selle anomaaliaga moodustub täielik veresoonte ring. See on kõige tavalisem parempoolse aordi kaare tüüp..
  1. Parempoolne aordi kaar koos kõrvalekalduva vasaku subklaviaalse arteri ja kahepoolse arteriaalse kanaliga (joonis 40.14).

Moodustatakse täielik veresoonte ring, mis on identne ülaltoodud anomaaliaga rõngaga. Hüpoteetiline tüüp. Tundmatud näited.
  1. Parempoolne aordikaar, vasaku subklaviaalarteri "isoleerimine" aordist vasaku (parempoolse) või kahepoolse arteriaalse kanaliga (joonis 40.15).

Vasakpoolne alaklaviaaria ei ole aordiga ühendatud ja väljub vasakust kopsuarterist arterioosjuha kaudu.
  1. AORTA PIKKUSE, SUURUSE VÕI JÄTKUSUUTUSE ANALAALID [62, 654]

/. Aordi kaare pikendamine: emakakaela aort [444]
Selle äärmiselt haruldase anomaalia peamine omadus on emakakaela piirkonda ulatuva kaare ebanormaalne pikenemine. Tõusev aort suunatakse ülespoole keeruka raku sissepääsust ülespoole ja aordi kaare ülemine osa ulatub emakakaela piirkonnas erinevatel tasanditel (näiteks hüoidne luu või V-kaelalüli). Enamikul juhtudel on kaar paremakäeline. Reeglina algab ülemine laskuv aord laskumisega selgroo samal küljel kui kaar, kuid ületab seejärel keskjoone söögitoru taga, umbes hingetoru hargnemise tasemel, ja lõpetab rindkere ristumiskoha laskumisega vastasküljel..
Brachiocephalic veresoonte samaaegseid kõrvalekaldeid täheldatakse üsna sageli. Võib tekkida jäik arteriaalne ligament (ligamentum arteriosum), kopsuarteri ristmikul vasaku subklaviaalarteri suuõõnega ja koos aordiga, mis ulatub risti söögitoru taha, moodustavad nad hingetoru ja söögitoru ümbritseva vaskulaarse rõnga.
Embrüoloogiliselt toimub aordi kaare ebanormaalne asukoht ilmselt seetõttu, et aordi kaare süsteem ei käi loote 7-8-ndal nädalal südamega kaudaalsel laskumisel südamega kaasas [47].
See anomaalia ei põhjusta hemodünaamilisi kõrvalekaldeid..
  1. Aordi kaare tugevus: aordi purunemine [257, 680]

Aordi kaare distaalne osa ja kõrgema laskuva aordi proksimaalne osa on ebanormaalselt piklikud ja ahelas [654]. Arteriaalse sideme tasemel paindub aort järsult ja kõverdatud osa kumerus on suunatud ette ja alla; kanaliside on painde tipus. Aordi painutamise suhtes proksimaalne toimub normaalsest kõrgemas mediastiinumis; otse aordi painde suhtes distaalset saab laiendada.
Aordi kõverjooneline osa asub söögitoru lähedal, mida see sageli nihutab edasi ja paremale. See kõrvalekalle on sümptomaatiline..
Mõned autorid peavad seda puudust 1 aordi vananemisega sirgenemise ja aortoarteriaalse skleroosi tagajärjeks. Kui arvestame seda puudust kaasasündinud kujul, siis saab seda seisundit selgitada 4. embrüonaalse aordi kaare ebanormaalse pikenemisega, mis paindub arteriaalse kanali teatud punktis.
  1. Aordi hüpoplaasia: ahenenud aort (aorta angusta) [393,

564, 568]
Aordi valendiku ahenemise aste ja aordi kahjustatud osa pikkus on erinevad. Sageli katab ahenemine kogu aordi, kaasa arvatud laskuv osa. Aordi läbimõõt umbes 2 cm.
Patsientidel on normaalsed aordiklapid ja normaalse suurusega aordiklapi rõngas, ilma vasaku vatsakese hüpoplaasiata. (Vasaku südame sagedamini täheldatud hüpoplaasia sündroomi korral on aordi väiksema läbimõõduga seotud aordi ja / või mitraalklapi hüpoplaasia või atresia ja vasaku südame hüpoplaasia, vt lk 134.)
  1. Aordi kaare täielik katkestus: Steideli kompleks [466,

478, 701]
Selle anomaalia korral puudub aordi kaare üks segment täielikult ja rikutakse aordi järjepidevust. Tõusva ja laskuva aordi vahel pole mingit seost; arteriaalne kanal on säilinud ja ühenduses kopsuarteri pagasiruumi vahel eraldi laskuva aordiga (“kopsuarter - kanal - laskuv aort”, “laskuva aordi väljutamine kopsutüvest”) [224]; peaaegu alati on vatsakeste vaheseina defekt.
Esimene kirjeldus kuulub R. Steidele (1777).
Steideli kompleksi arvukad anatoomilised omadused on klassifitseeritud järgmiselt [115, 591]: Tüüp A: 44%, puruneb vasakust subklaviaalsest arterist vahetult eemal asuvas kohas.
Tüüp B: 52%. Vaheaeg vasaku ühise unearteri ja subklaviaarse arteri vahel.
B] - avatud vasakpoolne arterikanal; kõrvalekalduv parem subklaviaalne arter.
Vg - kahepoolne arteriaalne kanal; parema subklaviaarse arteri eraldamine aordist.
B3 - avatud vasakpoolne arteriaalne kanal; parema kopsuarteri väljutamine aordist.
B4 kahepoolne arteriaalne kanal; parem aordi kaar, vasaku subklaviaarse arteri eraldamine aordist. Tüüp C: 4%. Paus nimetu arteri ja vasaku ühise unearteri vahel.
Arvatakse, et anomaalia on põhjustatud proksimaalse vasaku seljaaju aordi või 4. aordi kaare regressioonist või atroofiast, mis toimus loote 6. või 7. nädalal.
Hemodünaamiliselt tuleks laskuva aordi verevoolu säilitada avatud arteriaalse kanali kaudu, vere väljutamine vasakult paremale. CSF on vajalik ka alakeha hapnikuga rikastatud vere varustamiseks.
'Eluiga on väga lühike. Umbes 70% patsientidest sureb esimese elukuu jooksul.

Joon. 41. Ebanormaalne vasakpoolne kopsuarter: vaskulaarne silmus. Vasaku kopsu viibiv arter eemaldub paremast kopsuarterist (modifikatsioon Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

  1. PULMONARY STEM ANOMAALID JA ARTERID (6. ARC ARC)

/. Ebanormaalne vasakpoolne kopsuarter: vaskulaarne silmus
[62, 139, 703] (joonis 41)
Esimene kirjeldus kuulub: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Normaalne vasakpoolne kopsuarter puudub. Vasakpoolse kopsuarterina toimiv anum väljub pikisuunalisest kopsuõõnest, mis on suunatud paremale (mõne autori sõnul paremast kopsuarterist) [684] mediastinumi paremas servas ja liigub hingetoru ja söögitoru vahel vasakule kopsule. See anum surub kokku bronhi, söögitoru ja hingetoru parema peamise pagasiruumi. Ülejäänud kopsuveresoonte puu struktuuris ei esine kõrvalekaldeid. Võimalik, et see vasakpoolse kopsu anum ei ole embrüoloogiliselt mitte vasakpoolne kopsuarter, vaid pigem parempoolsest kopsuarterist tulenev suur kollateraalarter: vasaku 6. aordi kaare proksimaalne segment või see ei loo normaalseid ühendusi vasaku kopsu areneva ürgseina veresoonte plexusega või ebanormaalselt regressid; hiljem luuakse parema kopsu normaalselt areneva arteriaalse süsteemiga alternatiivsed ühendused. Need ühendused sulanduvad ühte vaskulaarsesse pagasiruumi - ebanormaalsesse vasakusse kopsuarterisse.
Väga sageli täheldatakse samaaegseid südame- ja südameväliseid kõrvalekaldeid [654].
. Äärmiselt harva esineb kahe kopsuarteri ebanormaalne eritumine kopsutüvest, kui vasaku kopsuarteri algus asub parema kopsuarteri algusest paremal [348]. Ebanormaalsest tühjenduskohast läheb iga kopsuarter vastavasse kopsu ja sellel teel ristuvad mõlemad veresooned üksteisega - “ristuvad kopsuarterid”.
  1. Kopsuarteri ühepoolne puudumine [561, 749

(joonis 42)
Vasak või parem kopsuarter puudub ja mõjutatud kopsu verevarustust tagavad vereringe suure ringi arterid, mis väljuvad tõusvalt aordilt või aordi kaarelt, laskuvalt aordilt (bronhiaalarterid) või brahiokefaalsetest anumatest.
See seisund on väga haruldane. Kliiniline sagedus - 0,1% (vaatluste kohaselt "põrunud 1943 patsienti, kellel on kaasasündinud südamedefekt)" [254].
Sellesse kompleksi kuuluvad ainult üksikud kopsuarteri isoleeritud ühepoolse puudumise juhtumid. Kombinatsioonid teiste raskete südamepuudulikkustega tuleks välistada, näiteks Fallot'i tetraloogia ja juhtumid, kus kaasatud kopsu verevarustus on kahekordne, st hüpoplastiliste kopsuarterite ja sama kopsu varustava kopsuringi aberrantse jurtaga. Lõpuks tähistavad ühe kopsu ageneesi juhtumid ja sellest tulenevalt vastava kopsuarteri puudumine teist tüüpi patoloogilist kompleksi. Kopsuarteri isoleeritud ühepoolne puudumine mõjutab ainult suuri veresooni. Kopsu pagasiruum jätab tavaliselt parema vatsakese ja see anum suundub kopsuarterisse ühte kopsu. Vasaku kopsuarteri puudumine on vähem levinud kui parema kopsuarteri puudumine [369].
Eristada saab kahte peamist tüüpi:
  1. ebanormaalne "kopsuarter" lahkub tõusuaordist: lähtekoht võib olla ükskõik milline - 1 cm kõrgusel aordiklapist kuni kaare proksimaalse osani; ebanormaalne anum on tavaliselt pärani lahti;
  2. ebanormaalne "kopsuarter" koosneb bronhiarterist või laskuva aordi aberrantsest süsteemsest arterist või brahiokefaalsetest veresoontest: ebanormaalne anum on tavaliselt väike ja kaasatud kops on tavaliselt väiksem kui muul normaalsel.

Joon. 42. Vasaku kopsuarteri puudumine. Vasaku kopsu verevarustus vasaku aordi kaare kaudu
ductus arteriosus (muudetud Stewart, Kincaid, Edwards,

Vereringe igas kopsus on erinev ja ei sõltu üksteisest. Ebanormaalne "kopsuarter" kannab verd, mis on täielikult hapnikuga küllastunud ja kõrge rõhu all, mille väärtus on tavaliselt vereringe suures ringis rõhu piires, välja arvatud juhul, kui arter on märkimisväärselt ahenenud. Teine kops võtab venoosse vere, tavaliselt madala rõhu all. Ehkki kahjustatud kops on ventileeritav, ei imendu see hapnikku peaaegu üldse, seetõttu toimub vere hapnikuga varustamine ainult kahjustamata kopsus. Prognoos on ebasoodne. Tavaliselt juhtub surm lapseeas südamepuudulikkusest koos ummikutega.

  1. Kopsuarterite eraldumine kaarsüsteemist eraldi

aordi arteriaalsed kanalid
Mõlemad kopsuarterid tekivad arteriaalse kanali kaudu aordi kaare süsteemist. Kopsuarter aordikaare küljel tekib arteriaalsest kanalist, mis ulatub aordikaarelt, kontralateraalne kopsuarter aga anonüümsest või subklaviaalsest arterist selle külje kanali kaudu: [206].
  1. Subklaviaalarteri ebanormaalne eritumine kopsuarterist [254]

Sellel haruldasel anomaalial ei ole kliinilist tähtsust, kuna asjassepuutuvate jäsemete piisav arteriaalne varustus tagatakse piisavate kollateraaladega..

Oluline On Olla Teadlik Düstoonia

Firmast

Ülitäpsed analüüsimeetodid on kaasaegse meditsiini ja eriti diagnostika lahutamatu osa. Meie ajal kättesaadavad diagnostikameetodid võimaldavad õigeaegselt tuvastada mitte ainult olemasolu fakti, vaid ka patsiendi kehas olevate parasiitide arvu.