BioximiaForyou

I faktor - fibrinogeen. See sünteesitakse retikuloendoteliaalse süsteemi maksas ja rakkudes (luuüdis, põrnas, lümfisõlmedes jne). Kopsudes spetsiaalse ensüümi - fibrinogenaasi või fibrinodestruktaasi - toimel toimub fibrinogeeni hävitamine. Plasma fibriinogeeni sisaldus on 24 g / l, poolestusaeg on 72–120 tundi. Hemostaasi minimaalne vajalik tase on 0,8 g / l. Trombiini mõjul muutub fibrinogeen fibriiniks, mis moodustab trombi retikulaarse aluse, ummistades kahjustatud laeva.

II faktor - protrombiin. Protrombiini sünteesitakse maksas vitamiini K osalusel. Protrombiini sisaldus plasmas on umbes 0,1 g / l, poolväärtusaeg 48–96 tundi. Protrombiini tase või selle funktsionaalne kasulikkus väheneb endogeense või eksogeense K-vitamiini vaeguse korral defektse protrombiini moodustamisel. Vere hüübimise kiirust rikutakse ainult siis, kui protrombiini kontsentratsioon on alla 40% normist

Looduslikes tingimustes, kui veri hüübib tromboplastiini ja kaltsiumiioonide toimel, samuti faktorite V ja Xa (aktiveeritud faktor X) osalusel, mida ühendab üldine termin "protrombiinaas", muundatakse protrombiin trombiiniks. Protrombiini trombiiniks muundamise protsess on üsna keeruline, kuna reaktsiooni käigus moodustub mitmeid protrombiini derivaate, autoprotrombiini ja lõpuks mitmesuguseid trombiini tüüpe (trombiin C, trombiin E), millel on prokoagulandi, antikoagulandi ja fibrinolüütiline toime. Saadud trombiin C - peamine reaktsioonisaadus - aitab kaasa fibrinogeeni hüübimisele.

III faktor - koe tromboplastiin. Kudede tromboplastiin on termostabiilne lipoproteiin, mida leidub erinevates elundites - kopsudes, ajus, neerudes, südames, maksas, skeletilihastes. Kuded ei sisaldu aktiivses olekus, vaid prekursori - protromboplastiini kujul. Plasmafaktoritega (VII, IV) interakteerudes on kudede tromboplastiin võimeline aktiveerima faktor X, osaleb protrombinaasi moodustumise välises rajas - faktorite kompleksis, mis muundab protrombiini trombiiniks.

IV faktor - kaltsiumiioonid. Tavaliselt on IV faktori sisaldus plasmas 0,09–0,1 g / l (2,3–2,75 mmol / l). Hüübimisprotsessis seda ei tarbita. Seetõttu võib seda leida vereseerumis. Koagulatsiooniprotsess jääb normaalseks ka kaltsiumi kontsentratsiooni languse korral, mille puhul täheldatakse kramplikku sündroomi.

Kaltsiumiioonid osalevad vere hüübimise kõigis kolmes faasis: protrombinaasi aktiveerimisel (I etapp), protrombiini muundamisel trombiiniks (II faas) ja fibrinogeeniks fibriiniks (III faas). Kaltsium on võimeline seonduma hepariiniga, mis kiirendab vere hüübimist. Kaltsiumi puudumisel on häiritud trombotsüütide agregatsioon ja verehüüvete tagasitõmbumine. Kaltsiumiioonid pärsivad fibrinolüüsi.

Faktor V on proatstseleriin, plasma AC-globuliin või labiilne faktor. See moodustub maksas, kuid erinevalt teistest protrombiinkompleksi (II, VII ja X) maksafaktoritest ei sõltu see K-vitamiinist. See on kergesti hävitatav. Faktori V sisaldus plasmas on 12–17 u / ml (umbes 0,01 g / l), poolväärtusaeg on 15–18 tundi. Hemostaasi minimaalne vajalik tase on 10–15%.

Faktor V on vajalik sisemise (vere) protrombinaasi moodustamiseks (aktiveerib faktor X) ja protrombiini muundamiseks trombiiniks.

Faktor VI - akseleriin või seerumi AC-globuliin - faktori V aktiivne vorm. Hüübimisfaktorite loendist välja arvatud ainult ensüümi inaktiivne vorm - faktor V (proatstseleriin), mis trombiini jälgede ilmnemisel muutub aktiivseks.

VII faktor - prokonvertiin - konvertiin. See sünteesitakse maksas vitamiini K osalusel. See püsib pikka aega stabiliseeritud veres ja aktiveeritakse märguva pinnaga. VII faktori sisaldus plasmas on umbes 0,005 g / l, poolestusaeg on 4–6 tundi. Hemostaasi minimaalne nõutav tase on 5–10%.

Faktori aktiivsel vormil konvertiinil on suur roll koe protrombiinaasi moodustamisel ja protrombiini muundamisel trombiiniks. VII faktori aktiveerimine toimub ahelreaktsiooni alguses, kokkupuutel võõra pinnaga. Hüübimisprotsessis prokonvertiini ei tarbita ega säilitata seerumis.

VIII faktor - antihemofiilne globuliin A. Toodetud maksas, põrnas, endoteelirakkudes, valgetes verelibledes, neerudes.

VIII faktori sisaldus plasmas on 0,01–0,02 g / l, poolestusaeg on 7–8 tundi. Hemostaasi minimaalne nõutav tase on 30–35%. Antigemofiilne globuliin A osaleb protrombinaasi moodustumise "sisemises" rajas, tugevdades IXa faktori (aktiveeritud faktor IX) aktiveerivat toimet X-tegurile. Faktor VIII ringleb veres, seostudes von Willebrandi faktoriga..

Willebrandi faktor on antihemorraagiline vaskulaarne faktor. Seda sünteesivad veresoonte endoteel ja megakarüotsüüdid, sisaldub plasmas ja trombotsüütides. Willebrandi faktor on VIII faktori intravaskulaarne kandevalk. Von Willebrandi faktori seondumine faktoriga VIII stabiliseerib selle molekuli, pikendab selle pool eksisteerimise perioodi veresoones ja soodustab selle transporti kahjustuskohta.

VIII faktori ja von Willebrandi faktori vahelise seose teine ​​füsioloogiline roll on von Willebrandi faktori võime suurendada VIII faktori kontsentratsiooni veresoonte kahjustuse kohas. Kuna ringlev von Willebrandi faktor seostub nii paljastatud subendoteliaalsete kudede kui ka stimuleeritud trombotsüütidega, suunab see faktor VIII kahjustatud piirkonda, kus see on vajalik faktori X aktiveerimiseks faktor IXa osalusel..

IX faktor - jõulutegur, antihemofiilne globuliin B. See moodustub maksas K-vitamiini osalusel, on termostabiilne ja säilitatakse pikka aega plasmas ja seerumis. IX plasma on umbes 0,003 g / l. Poolväärtusaeg on 7-8 tundi. Hemostaasi minimaalne nõutav tase on 20–30%.

Antihemofiilne globuliin B osaleb protrombinaasi moodustumise „sisemises“ rajas, aktiveerides kompleksis VIII faktori, kaltsiumiioonide ja trombotsüütide teguriga 3 faktor X.

Faktor X on Stuart-Praueri tegur. Seda toodetakse maksas passiivses olekus, aktiveeritakse trüpsiini ja viiruse mürgist pärineva ensüümiga. K-vitamiinist sõltuv, suhteliselt stabiilne, poolestusaeg - 30–70 tundi. Faktori X sisaldus plasmas on umbes 0,01 g / L. Hemostaasi minimaalne nõutav tase on 10-20%.

Faktor X osaleb protrombinaasi moodustumises. Kaasaegses vere hüübimisskeemis on aktiivne faktor X (Xa) protrombinaasi keskne tegur, mis muundab protrombiini trombiiniks. Faktor X muundatakse aktiivseks vormiks faktorite VII ja III (väline, kudede, protrombinaasi moodustumise rada) või IXa faktori toimel koos VIIIa ja fosfolipiidiga koos kaltsiumioonide osalusega (sisemine, veri, protrombinaasi moodustumise rada).

Faktor XI - Rosenthali faktor, plasma tromboplastiini prekursor, antihemofiilne faktor C. See sünteesitakse maksas, termolabiilselt. Faktori XI sisaldus plasmas on umbes 0,005 g / l, poolestusaeg on 30–70 tundi.

Selle teguri aktiivne vorm (XIa) moodustatakse faktorite XIIa, Fletcher ja Fitzgerald osalusel. Vorm XIa aktiveerib IX faktori, mis muundatakse IXa-teguriks.

Fletcheri faktor - plasma prekallikreiin. See sünteesitakse maksas. Plasmafaktor on umbes 0,05 g / L. Verejooksu ei teki isegi väga sügava faktori puuduse korral (alla 1%). Osaleb XII ja IX faktori, plasminogeeni, aktiveerimises, kandes kininogeeni kiniinile.

Fitzgeraldi faktor - plasmakinogeensus (Flocheki faktor, Williamsi tegur). See sünteesitakse maksas. Plasmafaktor on umbes 0,06 g / L. Verejooksu ei teki isegi väga sügava faktori puuduse korral (alla 1%). Osaleb faktori XII ja plasminogeeni aktiveerimises.

Faktor XII - kontakttegur, Hagemani tegur. See sünteesitakse maksas, toodetakse passiivses olekus, poolväärtusaeg on 50–70 tundi. Plasmafaktor on umbes 0,03 g / L. Verejooksu ei teki isegi väga sügava faktori puuduse korral (alla 1%).

See aktiveeritakse kokkupuutel kvartsist, klaasist, tseliidist, asbestist, baariumkarbonaadist ja kehas kokkupuutel naha, kollageenikiudude, kondroitiini väävelhappe, küllastunud rasvhapete mitsellidega. Faktori XII aktiveerijad on ka Fletcheri faktor, kallikreiin, faktor XIa, plasmiin. Hagemani faktor osaleb protrombinaasi moodustumise "sisemises" rajas, aktiveerides XI faktori.

Faktor XIII - fibriini stabiliseeriv faktor, fibriinaas, plasma transglutaminaas. See määratakse veresoonte seinas, trombotsüütides, punastes verelibledes, neerudes, kopsudes, lihastes ja platsenta. Plasmas on see fibrinogeeniga ühendatud proensüümi kujul. See muutub trombiini mõjul aktiivseks vormiks. Plasma sisaldus on 0,01–0,02 g / l, poolväärtusaeg on 72 tundi. Hemostaasi minimaalne nõutav tase on 2–5%.

Fibriini stabiliseeriv faktor osaleb tiheda trombide moodustumises. See mõjutab ka vereliistakute adhesiooni ja agregatsiooni..

Vere hüübimishäired

V hüübimisfaktori puudus (vahelduvvoolu globuliin, pro-atsetleriin, labiilne faktor)

AC-globuliini puudus või vere V hüübimisfaktori puudus on tuntud ka kui globuliini kiirendi ehk labiilse teguri, pro-atsetleriini puudus. See põhjustab haruldase päriliku haiguse, mida nimetatakse "Owreni tõvest" või parahemofiilia, ilmnemist. Vere hüübimine, nagu ka muud tüüpi hemofiilia korral, toimub selle haigusega väga aeglaselt. Faktor V on maksa toodetav valk, mis aitab protrombiini muundada trombiiniks. Kui inimesel on AC-globuliini puudus, on verehüübed verejooksu peatamiseks liiga nõrgad.

Faktori V defitsiit võib tekkida samaaegselt fibristabiliseeriva valgu (faktor 8) puudumisega. Kokku on selliseid verefaktoreid 13. Kõik need toimivad ühel põhimõttel. Algselt toimub vasokonstriktsioon verekaotuse aeglustamiseks, seejärel sisenevad vereringesse hüübimisfaktorid, et alustada hüübimisprotsessi. Siis moodustuvad trombotsüüdid. Nad kogunevad haava kohale ja kinnituvad selle servadele ja üksteisele, moodustub verehüüve (trombi), seda protsessi nimetatakse hemostaasiks. Siis moodustub fibriini tromb. Faktor V vastutab protrombiini trombiiniks muundamise eest. Trombiin soodustab fibriini tootmist fibrinogeenist. Lõpuks moodustub lõplik tromb. Pärast seda moodustab fibriin stabiilse tiheda verehüübe, mis seejärel variseb. Kui inimesel on puudus faktorist V, ei esine hemostaasi korralikult, verejooksu tagajärjel pikeneb.

V-faktori defitsiidi sümptomid

• ebanormaalne verejooks pärast sünnitust, operatsioone või vigastusi;
• ebanormaalne nahaalune verejooks;
• nabaväädi veritsus, igemete, ninaverejooks;
• menstruaaltsükli pikk periood;
• sisemine verejooks (organites, lihastes, ajus, koljus - äärmiselt harv).

V faktori puudulikkuse ravi

V faktori pihustid, külmutatud plasmapreparaadid, trombotsüütide ülekanded. Nõuetekohase ravi ja minimaalsete ohutusmeetmetega on prognoos vigastuste vältimiseks soodne..

Stewart-Praueri faktori defitsiit (X faktori defitsiit)

Faktori X (FX) või Stuart-Praueri puudulikkus avastati 1950ndatel aastatel Ameerika Ühendriikides ja Inglismaal kahel patsiendil: Rufus Stewart ja Audrey Prauer. Selle haiguse esinemissagedus: 1 juhtum 500 miljoni inimese kohta. Haigus on pärilik, mõjutavad võrdselt nii mehed kui ka naised. Faktor X on oluline ensüümide aktiveerimiseks, mis aitavad kaasa fibriini trombide moodustumisele. K-vitamiin on vajalik X faktori normaalseks sünteesiks maksas..

Omandatud FX-puudus võib olla tingitud K-vitamiini puudusest või amüloidoosist (amüloidvalkude ebanormaalne kuhjumine siseorganites), samuti raske maksahaiguse tagajärjel.

X faktori vaeguse sümptomid: verejooks, verevalumid, raseduse katkemine esimesel trimestril, menorraagia, tugev menstruatsiooniverejooks, tüsistused sünnituse ajal.

X faktori vaeguse ravi: antifibrinolüütiliste ainete kasutamine, näiteks aminokaproe, traneksaamhape või paikne ravi, eriti fibriiniliimi, pihustite kasutamine.

Hagemani faktori defitsiit (XII faktori defitsiit)

Faktori XII (Hagemani faktor) puudulikkus on pärilik haigus, mille puhul XII hüübimisfaktorit ei toodeta ega toodeta väikestes kogustes. Seda peetakse tervise jaoks kõige ohutumaks hemofiilia tüübiks. Isegi Hagemani faktori täielikul puudumisel ei ole patsiendi elu ohtu. Veri hüübib aeglasemalt, kuid verejooksu tagajärjel patsiendi seisund ei halvene. Hullem, kui Hagemani puudulikkusega kompleksis puuduvad endiselt hüübimisfaktorid.

Hagemani faktori puudus on päritav, asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult üksikasjaliku vereanalüüsiga. Spetsiaalne ravi pole vajalik.

Fibriini stabiliseeriva faktori puudus (Lucky-Lorandi faktor)

XIII faktori defitsiit (Laki-Lorandi tõbi) on vereloome harva esinev haigus. On olemas pärilik ja omandatud vorm. Pärilik haigus avaldub varsti pärast sündi, see väljendub nabanäärme ebanormaalses verejooksus, traumas, operatsioonis. Haigus võib kaasa aidata liigeste, lihaste ebanormaalsele verejooksule. Naised, kes kannatavad menorraagia, raseduse katkemiste all, on raskem taluda Lucky-Laurandi faktori defitsiiti.

Laki-Lorandi faktori puudulikkuse sümptomid: nina- ja sisemine verejooks, haavade paranemine, armid pärast operatsiooni, koljusisese verejooksu kõrge risk (üks selle haiguse põhjustajate peamisi surmapõhjuseid).

Ravimata jätmise korral on prognoos halb..

Inimesed, kellel on omandatud haigusvorm, on madalamas ohus kui selle haigusega sündinud lapsed..

Laki-Lorandi faktori defitsiidi ravi

Kuna kogu maailmas on haigusjuhtumeid vähe (1 inimene 3 miljoni inimese kohta), valitakse ravi iga juhtumi jaoks individuaalselt ja see sõltub patsiendi vanusest, kroonilistest haigustest, haiguse tõsidusest. Kohalik ravi on näidustatud (fibriiniliimi kasutamine, pihustid) ja ravimravi (traneksaam, aminokaproonhape, vereplasmapreparaadid).

Kaasasündinud düsfibrinogeneemia (hemorraagiline diatees)

Hemorraagiline diatees või kaasasündinud düsfibrinogeneemia on haigus, mida iseloomustab kalduvus veritsusele ja hemorraagiale. Need võivad tekkida spontaanselt ja olla põhjustatud vigastustest ning vigastused võivad olla väga kerged. Tervislikul inimesel sellised veritsevad vigastused põhjustada ei saa.

Mõningaid hemorraagilise diateesi juhtumeid provotseerivad välised tegurid, teised on päriliku haiguse tagajärg. Selle haiguse tekkele aitavad kaasa vitamiinide puudused (C- ja P-vitamiin), sepsis, endeemiline tüüfus, viiruslik hemorraagiline palavik, leptospiroos, allergilised reaktsioonid ja süsteemsed verehaigused. Need tegurid võivad käivitada hemorraagilise diateesi arengu..

Vastavalt HD patogeneesile jaotatakse see kahte põhirühma:

• korrastamata kapillaaride läbilaskvusega hemorraagiline diatees (hemorraagiline vaskuliit, C-vitamiini vaegus, nakkushaigused, troofilised häired);
• vere hüübimissüsteemi ja antikoagulantide häiretest tingitud hemorraagiline diatees.

Teine rühm hõlmab järgmisi tingimusi:

1. Trombotsüütide moodustumise plasmakomponentide kaasasündinud defitsiit (faktorid VIII, IX, XI, hemofiilia A, B, C jne)
2. Trombiini plasmakomponendi ja faktorite II, V, X puudus, nende antagonistide ja nende inhibiitorite olemasolu.
3. Fibriini, fibrinogeeni ja XII faktori plasmakomponentide defitsiit.

Hemorraagilise diateesi võib põhjustada kiirenenud fibrinolüüs või hajutatud veresoonte koagulatsioon (trombohemorraagiline sündroom või tarbimiskoagulopaatia). DIC-i korral muutuvad aktiivseks kõik prokoagulandid, mida kasutatakse massiivse intravaskulaarse koagulatsiooni ja fibrinolüüsi ajal..

Hemorraagilise diateesi sümptomid: beebi kehal marooniliste laikude ilmumine, mis sarnaneb allergia või tavalise diateesiga. Sellepärast nimetatakse düsfibrinogeneemiat kaasasündinud hemorraagiliseks diateesiks. Täiskasvanutel on selle haiguse ilming väliselt sarnane lillaga: nahk on kaetud punaste laikudega, tihe, puudutusega sama, mis tavalisel nahal. Nende laikude pindala võib olla üsna ulatuslik, näiteks hõivata kogu kõht või selg.

Hemorraagilise diateesi ravi

Vereplasmapreparaatide, fibrinogeeni, fibrinogeenikontsentraatide kasutamine. Kasutatakse ka traneksaam- ja aminokaproehapet, trombotsüütide aktiivsust vähendavaid ravimeid, samuti antikoagulante. Düsfibrinogeneemia kaasasündinud vormiga vajab laps pidevat meditsiinilist järelevalvet. Nõuetekohase ravi prognoos on üldiselt soodne..

Hüübimisfaktorite kontsentratsiooni analüüs - mida tulemused tähendavad

Vere hüübimisfaktorid on vajalikud verehüüvete ja haavade paranemise protsessis. Nende süntees toimub maksas ja nende erutus tegevusest tekib siis, kui tegemist on vigastustega. Vere hüübimise keerulist protsessi nimetatakse kaskaadiks..

Kaskaadi hüübimisprotsessi alustatakse kolmel viisil - välimine tee (kudede kahjustuste korral), sisemine tee (veresoonte kahjustamiseks) ja üldine tee. Vere hüübimissüsteemi aktiveerimise väliseid ja sisemisi teid iseloomustavad mitmesugused hüübimisfaktorid. Mõlemad teed ühendatakse kolmanda rajaga, mida nimetatakse ühiseks teeks..

Vere hüübimisprotsess lõpeb faktori I (fibrinogeeni) muundamisega fibriinikiududeks, mis moodustavad haava kohas võrgu. Tekkinud tromb jääb nahale, kuni haav paraneb. Trombi lahustumise eest pärast selle rolli täitmist vastutavad ka hüübimisfaktorid.

Vere hüübimisfaktorite testimisel

Hüübimisfaktorit uuritakse, kui protrombiini aja või APTT aja tulemus on ebanormaalne. Kui nende testide tulemused ületavad norme, näitab see hüübimistegureid (üks või mitu).

Uuring viiakse läbi hemorraagilise diateesi esinemise kahtluse korral. Kui on kahtlus, et veritsushäire on olemuselt kaasasündinud, uuritakse ka patsiendi pereliikmeid..

Koagulatsioonifaktorite määramine toimub ülemäärase verejooksu või efusiooniga inimestel, aga ka siis, kui kahtlustate omandatud haigust, mis põhjustab liigset verejooksu, näiteks hulgiskleroosi sündroomi, K-vitamiini vaegust, sünnitusjärgset eklampsiat või maksahaigust..

Koagulatsioonifaktori uurimise tõlgendamine

Hüübimisfaktorite uurimiseks võetakse vereproov, tavaliselt kubitaalsest veenist. Hüübimisfaktoritel on nimed ja need on nummerdatud.

Peamised hüübimisfaktorid on:

• faktor I - fibrinogeen;
• faktor II - protrombiin;
• faktor V - proatstseleriin;
• faktor VII - prokonvertiin;
• faktor VIII - antihemofiilne faktor A;
• faktor IX - antihemofiilne faktor B;
• tegur X - Stuart-Praeri tegur;
• tegur XI - Rosenthali tegur;
• tegur XII - Hagemani faktor;
• faktor XIII - fibriini stabiliseeriv faktor.

Vere hüübimishäired

Kui hüübimisfaktorite arv on vale, on verejooksu oht. Vere hüübimishäired võivad olla seotud päriliku haigusega (nt hemofiilia) või omandatud (nt maksahaiguse või vähiga)..

Teatud verefaktorite õige toimimine sõltub K-vitamiinist ja seetõttu põhjustab selle komponendi vaegus vere hüübimishäireid. Mõnel ravimil on ka toime, mis muudab vere hüübimist..

Suurenenud hüübimisfaktorite tase on seotud peamiselt trauma või ägeda põletikuga. Kõrge fibrinogeeni tase on ohtlik, kuna need võivad suurendada tromboosi riski..

Vere hüübimisfaktorite madalat taset põhjustavad ureemia, maksahaigused, DIC, vitamiini K puudus.Nende vähendamine veres võib põhjustada vähki, luuüdi haigust, madu mürki või antikoagulantide võtmist..

On äärmiselt oluline, et vere hüübimisfaktorite aktiivsus võib väheneda pärast vereülekannet, kuna nende aktiivsus langeb säilitatud veres.